Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет

Гранулезоклеточная опухоль яичника

Гранулезоклеточная опухоль яичников – это неэпителиальное образование, которое входит в группу гранулезностромальных опухолей. Заболевание наиболее часто поражает женщин старше 40 лет, опухоли имеют два варианта – ювенальный и взрослый. Гистологические варианты опухоли у взрослых – лютеинизированный и макрофолликулярный. Опухоль ювенального типа обнаруживают у детей от одного года и молодых женщин до 30 лет. Такой тип опухоли проявляется ранним половым созреванием девочки, у 10% девочек отмечается асцит. Ювенальная гранулезоклеточная опухоль имеет более благоприятный прогноз, чем опухоль у взрослых.

Диагностику и лечение ГКОЯ (гранулезоклеточной опухоли яичников) можно пройти в онкологическом отделении Юсуповской больницы. В диагностическом центре больницы пациентки смогут пройти исследования с помощью трансвагинального УЗИ, КТ, МРТ. В онкологическом отделении больницы пациентки с опухолями яичников проходят лечение с помощью химиотерапии, лучевой терапии. В больнице и в сети партнерских клиник проводят сложные хирургические операции различными методами.

Гранулезоклеточная опухоль яичников – это рак или нет

Гранулезоклеточная опухоль по гистологическому строению напоминает стадию развития фолликула, опухоли этого типа могут продуцировать эстрогены. Нередко установить степень злокачественности опухоли сложно. Опухоль ювенального типа чаще всего односторонняя, в ней обычно не обнаруживаются выраженные морфологические критерии злокачественности. ГКОЯ – это опухоли низкой злокачественности, склонные к метастазированию. Метастазы опухоли этого типа в большинстве случаев не разносятся с током крови и лимфы, а развиваются в результате прикосновения опухоли к соседним тканям.

Метастазы опухоли обнаруживают в матке, влагалище, брюшной полости. Очень редко метастазы появляются в головном мозге, костях или легких. Опухоли этого типа в отличие от рака яичников не обладают высокой агрессивностью, для них характерно позднее образование рецидивов и метастазов. Только у 30% женщин рецидив после хирургической операции возникает в течение пяти лет, у остальных женщин рецидивы отмечаются через много лет. В то же время встречаются случаи агрессивного течения болезни и развитие рецидивов в течение первых двух лет после лечения при ювенальном типе опухоли, которая отличается более благоприятным прогнозом.

Гранулезоклеточная опухоль яичников взрослого: причины

Считается, что причиной развития гранулезностромальной опухоли яичника становится гормональный сбой, нарушение работы гипофиза, очагом развития опухоли становится гранулеза примордиальных фолликулов яичника. Также причиной развития опухоли считают наследственную предрасположенность, исследователи связали развитие новообразование ювенального типа с аномалиями 12 и 22 хромосом. Гранулезоклеточная опухоль взрослых возникает из-за гормональной дисфункции гипофиза. Диффузный вариант опухоли взрослых отличается беспорядочным ростом клеток, при трабекулярном типе опухоль выглядят в виде длинных тяжей, при муаровом и гириформном типе опухоли в виде ритмичных фигур, при инсулярном типе в виде островков. Макрофолликулярные типы гранулезоклеточных опухолей имеют полости, заполненные кровью, серозным или муцинозным содержимым.

Лютеинизированный тип опухоли характеризуется диффузным расположением групп клеток. Гранулезоклеточные опухоли яичников чаще всего обнаруживают в период перед менопаузой и в постменопаузе. В эти периоды в организме женщины идет гормональная перестройка, нередко ей сопутствуют соматические и эндокринные заболевания. Проявлением эстрогеноактивной гранулезоклеточной опухоли становится постменопаузальное кровотечение. Большую роль в положительном прогнозе играет раннее обнаружение опухоли, определение типа и степени дифференцировки опухоли.

Взрослая опухоль имеет высокую, промежуточную и низкую степень дифференцировки, при ювенальном типе опухоли степень дифференцировки в большинстве случаев не выявляется. Тактика лечения гистологических вариантов гранулезоклеточных опухолей значительно отличается. Очень сложно прогнозировать развитие ранних и практически невозможно прогнозировать развитие поздних рецидивов опухолей. Гранулезоклеточная опухоль взрослых может распространяться за пределы яичников, но ее рецидив чаще всего происходит в области малого таза, в большинстве случаев через 5 и более лет.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: симптомы

Гранулезоклеточные опухоли относятся к группе новообразований полового тяжа и стромы. Симптомы гранулезоклеточных опухолей яичников:

  • Во время полового акта появляется боль.
  • Ноющая боль в пояснице и в области живота во время физической нагрузки или после нее.
  • Кровянистые выделения между менструациями.
  • Нарушение менструального цикла.
  • Ощущение сдавливания мочевого пузыря, прямой кишки.
  • Симптомы интоксикации.
  • Симптомы, появляющиеся при развитии и метастазировании опухолей – слабость, судороги, нарушение координации, кашель и другие.
  • Бесплодие.
  • Анемия.

Ювенальный тип опухолей характеризуется ранним половым созреванием девочек, нарушением менструального цикла, ранним формированием молочной железы, появлением кровянистых выделений из влагалища. Взрослые гранулезоклеточные опухоли проявляются обильными менструациями, нарушается менструальный цикл, между менструациями появляются выделения из влагалища с примесью крови. Молочные железы становятся болезненными, если опухоль секретирует андрогены, появляются волосы на лице, огрубевает голос. Опухолям сопутствует асцит, у женщины увеличивается объем живота. Поздние стадии развития гранулезоклеточной опухоли характеризуются болью в области живота, поясницы, прямой кишки, копчика.

Появляются выраженные симптомы нарушения пищеварения, метеоризм, запоры, нарушение функции мочеиспускания. При подозрении на опухоль яичников пациентку отправляют на исследования: УЗИ с трансвагинальным и трансабдоминальным датчиком, анализ на онкомаркеры. Врач оценивает состояние репродуктивной системы пациентки, учитывая ее возраст, фазу менструального цикла. В Юсуповской больнице после осмотра врач направляет пациентку на рентген грудной клетки, рентгеноконтрастное исследование желудочно-кишечного тракта. С помощью КТ определяют внеорганность или органность новообразования, дифференцируют диагноз с другими заболеваниями: текомой, клеточной фибромой, недифференцированной карциномой, саркомой эндометрия стромы, карциноидом, и другими заболеваниями.

КТ помогает определить границы новообразования, степень поражения других тканей и органов. МРТ помогает с большой точностью оценить степень прорастания опухоли в рядом расположенные ткани и органы. В качестве диагностического средства используют лапароскопию. В Юсуповской больнице предоставляют весь спектр медицинских услуг, комфортные палаты стационара, помощь разнопрофильных специалистов больницы. Записаться на консультацию к врачу можно по телефону.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли яичника

У племянницы обнаружили гранулезоклеточную опухоль яичника. Сестра в панике. Я изучила все об этой патологии, рассказала ей, а теперь поделюсь с вами своими знаниями.

Что такое гранулезоклеточная опухоль яичника

Образование чаще доброкачественное, хотя присутствует склонность к онкологии, которая проявляется рецидивами, метастазами и прорастанием капсулы. Заболевание способно вернуться после исцеления через много лет.

Прогноз при гранулезоклеточной опухоли яичника

Лечение проблемы дает благоприятный прогноз, когда своевременно поставлен точный диагноз, проведена операция и затем адекватная терапия.

При запоздалом посещении гинеколога болезнь проявляется осложнениями:

  • анемией из-за постоянных кровотечений;
  • вероятностью разрыва капсулы;
  • гормональными нарушениями;
  • озлокачествлением опухоли.

Злокачественное новообразование способно вызвать летальный исход.

Как проявляется заболевание

Признаки присутствия образования несколько отличаются. Все зависит от вида опухоли. Чаще проявления являются неспецифичными:

  • вздувается брюшина;
  • возникает умеренная болезненность, ощущаемая в паху либо пояснице.

Иногда происходит разрыв капсулы, провоцируя внутреннее кровотечение. После этого в брюшине скапливается кровь. Таких женщин срочно направляют в хирургию. Общими симптомами образования способны стать неважное самочувствие, анемия, постоянная слабость.

Гранулезоклеточная опухоль яичника взрослого типа

В категории взрослых женщин гранулезоклеточные опухоли синтезируют особые гормоны – эстрогены. Подобные стероиды начинают возбуждать эндометрий, поэтому при менопаузе нередко появляются маточные выделения, обнаруживается гиперплазия, иногда развивается рак эндометрия.

Придатки увеличиваются, способны на них появляться полипы. Иногда женщины жалуются на метеоризм, дисфункцию испражнений, мочеиспускания. Весьма редко образование начинает продуцировать андрогены, поэтому у женщин начинают расти волосы аналогично мужчинам.

Ювенильный вариант ГКО

Значительная часть подобных опухолей являются активными в гормональном плане:

  • При продуцировании эстрогена ювенильные ГКО провоцируют преждевременное половое созревание, растут молочные железы, волосы покрывают подмышки и зону лобка. В позднем подростковом возрасте менструальный цикл нарушается, возникают нередко кровотечения, вероятна гиперплазия щитовидки.
  • Усиленное производство образованием ингибина либо прогестерона в детородном возрасте проявляется дисфункцией женского цикла, иногда менструации полностью прекращаются.
  • Андрогенпродуцирующие образования провоцируют появление вирильного синдрома: у девушек прекращаются менструации, они становятся мужеподобными. Волосы начинают расти в местах, обычных для мужчин, на голове они редеют волосы, грубость приобретает голос.

Примерно 10% гранулезоклеточных опухолей подобного варианта развития диагностируется при беременности.

Причины возникновения таких новообразования

Главным провокатором появления опухолей становятся сбои функционирования органов, изменяющих гормональный фон. Обычно процесс начинается не с дисфункции самих придатков – проблема развивается в гипофизе мозга, который регулирует синтез эстрогена, а также прогестерона в половых железах женщин.

Виды гранулезоклеточных опухолей

Как я уже указывала, гранулезоклеточные опухоли развиваются по двум видам: взрослые и ювенильные. Рак яичников из-за таких образований способен развиться в любой период взросления женщины. Чаще его диагностируют после 40 лет, причем пик заболеваемости выявляют в возрасте 50–55 лет.

Диагностика заболевания

Чтобы диагностировать именно гранулезоклеточную опухоль придатков, применяют такие исследования:

  • гинекологический осмотр;
  • анализ крови;
  • УЗИ, КТ либо МРТ.

Дифференциальный диагноз

Чрезвычайно важно дифференцировать гранулезоклеточную опухоль с онкологией придатков, карциноидом, аденокарциномой, а также текоматозом придатков либо синдромом, именуемым Штейна-Левенталя. Любое из перечисленных заболеваний отличается своим прогнозом, имеет индивидуальные терапевтические подходы.

Лечение гранулезоклеточных опухолей

Чтобы победить патологию, требуется хирургическое вмешательство, лучевая либо химиотерапия, эндокринное лечение. Для каждой конкретной ситуации врач разрабатывает персональную лечебную тактику.

Поскольку основной вариант лечения – хирургический, в нем многое зависит от фазы и габаритов образования, фазы его злокачественности, присутствия метастазов. Немаловажен возраст пациентки, наличие иных патологий. Сейчас распространены малоинвазивные лапароскопические операции. Они безопасны, позволяют предотвратить осложнения.

Читать еще:  Аллергия на презервативы

Когда это возможно, врачи пытаются сохранить придатки. Окончательное же решение принимается уже при вмешательстве, учитывая все сопутствующие факторы.

Облучение и химиотерапия

Чтобы победить метастазы, целиком исключить вероятность рецидивов, женщине рекомендуют курс облучения. Подобное лечение используется также при противопоказанной химиотерапии. Именно лучевое лечение существенно улучшает благоприятный прогноз.

Также вариантом, дополняющим радикальную операцию, признана химиотерапия. Такие процедуры проводят перед и после хирургического вмешательства. Обычно рекомендуют 3 курса, назначаемые через 3 недели. Используют следующие препараты:

  • Карбоплатин и Этопозид;
  • Таксол и Блеомицин;
  • Цисплатин.

Все они помогают уменьшить габариты неопластических образований.

Осложнения

Практически в 10% ситуаций у женщин, при диагностировании гранулезоклеточного новообразования придатков разрывается капсула, возникает интенсивная боль и гемоперитонеум. 25% ситуаций при феминизирующей мезенхимоме завершаются развитием асцита.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет

К гранулезо-стромальноклеточным новообразованиям относят гранулезоклеточные, текаклеточные опухоли и фибромы, составляющие большую часть опухолей стромы полового тяжа. Они одинаково часто встречаются как в репродуктивном возрасте, так и в постменопаузе, пик заболеваемости приходится на перименопаузу. До начала полового созревания возникает всего 5 % гранулезоклеточных опухолей. Большинство гранулезных и текаклеток синтезирует эстрогены, небольшая часть — андрогены.

Точная распространенность этих функционально активных опухолей неизвестна, т. к. очень часто до операции микроскопического исследования эндометрия и соответствующего лабораторного обследования не проводят. Примерно 80—85 % гранулезо- и текаклеточных опухолей можно пропальпировать при обследовании живота и таза, но иногда их находят во время гистерэктомии, предпринятой в связи с кровотечением, обусловленным гиперплазией эндометрия или рак эндометрия (РЭ).

Исследования Evans и соавт. из Mayo Clinic по изучению эндометрия у 76 пациенток с гранулезоклеточными опухолями показали высокую частоту его стимуляции эстрогенами. По результатам другого исследования, атипичные клетки эндометрия были выявлены у 1/3 пациенток.

У большинства пациенток симптомы заболевания неспецифичны: объемное образование, боль, увеличение живота в объеме и его вздутие. Некоторые пациентки поступают с симптомами острого живота вследствие разрыва опухоли, сопровождающегося кровотечением и гемоперитонеумом. У женщин в постменопаузе часто бывает маточное кровотечение, обусловленное стимуляцией эндометрия эстрогенами. Приблизительноу 10 % пациенток с этой опухолью имеется высокодифференцированный рак эндометрия (РЭ).

Внешний вид гранулезоклеточных опухолей различен. Иногда, в зависимости от количества опухолевых клеток и фибротекаматозной стромы, это мягкие или плотные солидные новообразования, серого или желтого цвета, зависящего от содержания липидов в клетках опухоли. Чаще гранулезоклеточные опухоли кистозного строения, по внешнему виду напоминающие муцинозную цистаденому или цистаденокарциному, однако при разрезе киста оказывается заполненной серозной жидкостью или сгустками крови.
Приблизительно 15 % пациенток с кистозными гранулезоклеточными опухолями вначале обследуют по поводу острого живота, вызванного гемоперитонеумом.

Выделяют два типа гранулезоклеточных новообразований: взрослый и ювенильный. Опухоли взрослого типа встречаются примерно в 95 % случаев, чаще всего у женщин в постменопаузе, и обычно продуцируют эстрогены. Нередко у таких пациенток выявляют гиперплазию эндометрия и даже высокодифференцированный рак эндометрия (РЭ). Последний, по данным некоторых публикаций, встречается в 25 % случаев, хотя, скорее всего, он сочетается с гранулезоклеточными опухолями менее чем у 5 % больных.

Могут наблюдаться и другие эстрогенные эффекты, например болезненность и нагрубание молочных желез; при цитологическом исследовании мазка из влагалища можно выявить ускоренное созревание плоскоклеточного эпителия. В редких случаях развиваются андрогенные эффекты, проявляющиеся повышенным оволосением, или прогестагенные изменения, выявляемые при исследовании соскоба эндометрия. При гистологическом исследовании в гранулезоклеточных опухолях обнаруживают фибротекаматозные элементы, также типичны клетки в виде кофейных зерен со скудной цитоплазмой.

Клетки могут группироваться в пучки или розетки, окружающие центральную полость, что напоминает примордиальные фолликулы; такие образования называют тельцами Калла—Экснера. Гранулезоклеточные опухоли взрослого типа отличаются низкой степенью злокачественности и медленным ростом, поэтому более чем в 90 % случаев диагноз устанавливают при I стадии заболевания. Эти опухоли, как правило, односторонние, но у 10 % больных наблюдается двустороннее поражение. Хирургическая стадия заболевания — самый важный прогностический фактор.

Гранулезоклеточные опухоли ювенильного типа в основном диагностируют в молодом возрасте, как правило, до 30 лет. Большинство этих новообразований отличается гормональной активностью и синтезирует эстрадиол, прогестерон или андрогены. У детей они часто вызывают преждевременное половое созревание с развитием молочных желез и оволосением на лобке и подмышечных областях. Также могут наблюдаться ациклические маточные кровотечения и увеличение щитовидной железы.

Прогноз при гормонально-активных опухолях ювенильного типа более благоприятный, что связано с более ранним обращением за медицинской помощью больных с симптомами, свидетельствующими о гормональных изменениях. Это, в свою очередь, ведет к диагностике на начальных стадиях: I стадию диагностируют у 98 % пациенток. Как и при взрослом типе, большинство ювенильных новообразований односторонние.

При гистологическом исследовании часто обнаруживают текаклетки с обильной цитоплазмой. Могут быть многочисленные митозы; ядра темные и не всегда выглядят, как кофейные зерна, также может быть выражен полиморфизм. В опухолях ювенильного типа редко бывают тельца Калла—Экснера. Несмотря на то что они выглядят менее дифференцированными, чем новообразования взрослого типа, эффективность их лечения довольно высокая. В отличие от медленно растущих и поздно рецидивирующих опухолей взрослого типа ювенильные при поздних стадиях имеют агрессивное течение с рецидивами и смертью в течение 3 лет с момента установления диагноза.

По степени дифференцировки гранулезоклеточные опухоли делят на высоко- и умереннодифференцированные. Строение последних различное: микрофолликулярное, макрофолликулярное, трабекулярное, солидно-тубулярное и по типу «муарового шелка». Умереннодифференцированные опухоли имеют диффузную структуру, также названную саркомоподобной. Четкой корреляции между гистологическим строением и прогнозом не установлено, несмотря на попытки многих авторов сделать это. Гранулезоклеточные опухоли могут напоминать недифференцированный рак, аденокарциномы и карциноиды, поэтому важно не ошибиться в диагнозе. Каждая из этих опухолей имеет свой прогноз.

Единственной отличительной особенностью служит внешний вид ядер. Для гранулезоклеточных опухолей характерны овальные или угловатые ядра, которые имеют бороздки, что придает им сходство с кофейными зернами. Тельца Калла—Экснера также имеют диагностическое значение, но, к сожалению, они не всегда четко выражены.

Истинные гранулезоклеточные опухоли — высокодифференцированные новообразования, большая часть которых к моменту установления диагноза ограничена одним яичником. При I стадии заболевания рецидивы возникают всего в 5—10 % случаев, которые часто диагностируют спустя более 5 лет после первичного лечения. Прогноз для больных хороший: отдаленная выживаемость при всех стадиях заболевания составляет 75— 90 %. В репродуктивном возрасте ограничиваются удалением пораженного яичника вместе с маточной трубой на стороне поражения.

У женщин в пери- и постменопаузе следует удалить матку и непораженные придатки, как и при других доброкачественных процессах или опухолях низкой степени злокачественности. Поданным Mayo Clinic, 92 % пациенток прожили 5—10 лет (76 пациенток, из которых у 82 % была I стадия заболевания). Общая частота рецидивов составила 18,6 %, причем 23 % возникли более чем через 13 лет после окончания первичного лечения. Большинство рецидивов наблюдали в оставленных после операции органах репродуктивной системы женщины. Эти данные позволяют нам рекомендовать в таких случаях удаление внутренних половых органов в период перименопаузы, после окончания детородного периода.

Несколько исследований было посвящено прогностическим факторам. Самый важный из них — стадия заболевания. Кроме нее оценивали митотическую активность, плоидность ДНК и фракцию клеток в S-фазе. В исследовании у 54 пациенток из Швеции при митотической активности не более 4 на 10 полей зрения микроскопа при большом увеличении (ПЗБУ) летальных исходов не было, тогда как при 10/10 ПЗБУ и более умерли все женщины, самая длительная выживаемость составила 4 года.

Гранулезоклеточная опухоль яичника:
а — внешний вид;
б — микроскопическая картина с тельцами Калла-Экснера

При митотической активности 4—10/10 ПЗБУ медиана выживаемости равнялась 9 годам. У большинства пациенток митотическое число в опухолях составило не более 4/10 ПЗБУ. По данным небольшого исследования, примерно у 2/3 пациенток обнаруживали эуплоидные опухоли; из них только 1 пациентка умерла от заболевания, а в группе из 5 больных с анеуплоидными опухолями умерло 4 женщины. Процент клеток в S-фазе не коррелировал ни с клиническими, ни с гистологическими параметрами.

Ингибин — нестероидный полипептидный гормон, секретируемый гранулезными клетками яичников в течение менструального цикла и во время беременности. В постменопаузе его секреция прекращается. Поэтому он был предложен в качестве опухолевого маркера при гранулезоклеточных опухолях. По данным нескольких сообщений, отмечена очень хорошая корреляции между ростом опухоли и содержанием ингибина. Однако позже появилось много публикаций, отрицающих специфичность этой субстанции, которую могут секретировать не только гранулезоклеточные, но и другие опухоли яичников.

Тем не менее определение содержания ингибина в сыворотке позволяет контролировать процесс лечения и выявлять рецидивы. К другим опухолевым маркерам относят мюллеровскую ингибирующую субстанцию и эстрадиол. Эстрадиол не используют в клинической практике по причине слабой чувствительности, а мюллеровскую ингибирующую субстанцию, демонстрирующую отличную специфичность, применяют исключительно в исследовательских целях.

Часто при рецидивах опухоли эффективна повторная циторедуктивная операция, ЛТ, XT или комбинация этих методов. Многие авторы советуют применять ЛТ, но в литературе мало данных об улучшении результатов лечения после ее применения. Проспективные исследования для сравнения эффективности разных методов лечения у пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными гранулезоклеточными опухолями не проводили. Вопрос о пользе адъювантной ЛТ при этих новообразованиях у женщин в постменопаузе остается открытым.

Читать еще:  Может ли эрозия пройти сама

Мы не рекомендуем проводить дополнительное лечение при гранулезоклеточных опухолях I стадии. Неблагоприятные прогностические факторы: большой размер опухоли, двустороннее поражение, разрыв капсулы, атипия ядер и высокая митотическая активность. Считают, что гистологическое строение опухоли не имеет прогностического значения. Не исключено, что при II и III стадиях или рецидиве гранулезоклеточной опухоли наиболее эффективна системная XT.

Гранулезотекаклеточные опухоли из регистра опухолей яичников Emil Novak.
GCT — гранулезоклеточные опухоли;
GTCT — гранулезотекаклеточные опухоли;
ТСТ — текаклеточные опухоли.

При метастатических и субоптимально удаленных опухолях применяют агрессивную ПХТ, частота ответов на которую составляет 83 %. Хотя оптимальный химиотерапевтический режим до сих пор не определен, отдельно или в комбинациях эффективны следующие препараты: доксорубицин, блеомицин, цисплатин и винбластин. Colombo и соавт. сообщили об опыте лечения 11 ранее не леченных женщин, впервые получивших XT по схеме VBP по поводу рецидивных или метастатических гранулезоклеточных опухолей яичников. Объективный ответ достигнут у 9 больных, из них у 6 — полный морфологический. Проводили от 2 до 6 курсов XT.

GOG выполнила анализ результатов применения 4 циклов ВЕР в нерандомизированном исследовании, посвященном лечению поздних стадий или рецидивирующих гранулезоклеточных опухолей яичников. Группа состояла из 57 пациенток, из них на контрольную лапаротомию «second-look» согласилось 38; отрицательный результат операции получен в 14 (37 %) случаях. Вывод исследования: ВЕР — активная комбинация для лечения больных с поздними стадиями гранулезоклеточных опухолей.

До рецидива проходит много времени, поэтому провести анализ любого вида лечения в отношении общей выживаемости очень трудно. Это особенно верно для адъювантной терапии. Описаны объективные ответы на паклитаксел и агонисты гонадотропин-рилизинг гормонов.

Особенности и виды гранулезоклеточной опухоли яичника

Гранулезоклеточная опухоль яичника представляет собой новообразование, которое повреждает половые тяжи. На протяжении длительного времени патология имеет доброкачественное течение, риск перерождения в рак невысок. Какие бывают гранулезные опухоли и как их лечить?

Виды патологии

Чаще опухоль придатков появляется у женщин в возрасте от 40 лет. Она бывает двух видов, каждый из которых обладает своими особенностями. Таким образом, имеются следующие разновидности новообразования:

  1. Макрофолликулярная. Этот вид часто диагностируется у молодых девушек. Опухоль имеет крупные размеры, внутри нее находится серозное вещество или жидкость с кровяными примесями.
  2. Лютеинизированная. Данная разновидность новообразования имеет различные формы и параметры. Цитоплазма клеточных образований пустая, ее границы четкие, внутри находится эозинофильный секрет.

Гранулезоклеточная опухоль яичника также подразделятся на следующие типы:

  1. Ювенильный. Он встречается в редких случаях. Как правило, заболевание выявляют у девушек подросткового возраста. Патология вызывает такие же проявления, которые наблюдаются у девочек в период полового созревания.
    Чаще доброкачественная опухоль затрагивает только один яичник. В диаметре она бывает разной — от 9 до 22 см. Такое новообразование никогда не перерождается в рак, оно легко устраняется с помощью медикаментов или оперативного вмешательства.
  2. Взрослый. Такой тип диагностируется часто. Среди пациенток больше всего женщин в возрасте 45-60 лет. Особенность гранулезоклеточной опухоли яичника взрослого типа в том, что она способна вызывать признаки гиперпластических процессов эндометрия. Также она приводит к некоторым неприятным проявлениям, ухудшающим качество жизни женщины.

Особенности

Гранулезный тип новообразования обладает кистозной структурой, но внешне выглядит по-разному. Встречаются опухоли, которые отличают мягкостью, имеют желтоватый цвет, а бывают плотные опухоли, имеющие внутри себя большое количество жиров.
Поверхность гранузоклеточной опухоли бывает как бугристой, так и гладкой. Она обладает небольшими мономорфными клетками, содержащими темное ядро и тонкую цитоплазму.

Основной особенностью новообразования является то, что оно способно производить женские половые гормоны, в редких случаях оно вырабатывает стероидные и мужские гормоны.

Размер опухоли варьируется в пределах 9-23 см. Растет она медленно, дойти до крупного размера она может за длительный промежуток времени. Но патология начинает активно прогрессировать, что часто приводит к возникновению метастазов в различных частях органов.
Стремительно развивается заболевание в случае, если женщина не занимается лечением и запускает патологию до тяжелой формы. На последних этапах болезни наблюдаются воспалительные процессы, причем их возникновение совершенно непредсказуемо, поэтому нужно регулярно посещать гинеколога.
Гранулёзоклеточные новообразования редко преобразуются в раковые патологии. В крайних случаях возникает дисгерминома яичника, которая имеет злокачественное течение. В соответствии с медицинской статистикой гранузоклеточная опухоль становится злокачественной в 15%-20% случаев.

Симптоматика

Гранулёзные новообразования вызывают разные клинические проявления. Причем они отличаются в зависимости от возраста. Пациенток беспокоят следующие симптомы:

  • Сбой менструального цикла.
  • Слизистые выделения из влагалища, имеющие кровяные примеси.
  • Болезненность в области живота, которая способна отдавать в спину или пах.
  • Кровотечения, наблюдающиеся чаще всего в период климакса.
  • Преждевременное возникновение признаков полового созревания.
  • Увеличение в размере матки и клитора.

Также новообразование может сопровождаться другими сопутствующими патологиями. В случае если гранузоклеточная опухоль возникла из-за высокого производства андрогенов, то есть мужских половых гормонов, то у женщины появляются половые признаки, которые характерны для мужчин.

Причины появления

Почему появляется опухоль, точно неизвестно. Многочисленные исследования ученых позволяют только озвучить некоторые факторы, которые способны спровоцировать развитие недуга яичников:

  • Наследственность.
  • Плохая работа иммунной системы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воспалительные процессы в репродуктивных органах.

Почему возникло новообразование, можно предположительно сказать после проведения полного обследования органов малого таза.

Выявление патологии

Для того чтобы точно поставить диагноз, врач отправляет пациенток на диагностику. В ходе нее используются следующие методики:

  • Анализы крови, мочи, взятие мазка из влагалища.
  • Ультразвуковое исследование органов малого таза.
  • Рентген.
  • Цитология клеток опухоли.

При диагностике доктору важно отличить новообразование от текоматоза яичников и синдрома Штейна-Левенталя. При проведении анализа мочи в первую очередь обращают внимание на наличие в биологической жидкости женских и мужских половых гормонов.

Лечебные методы устранения патологии

Устранить опухоль не составляет особого труда. Как правило, лечат пациенток с помощью оперативного вмешательства. В процессе него врач проводит удаление пораженных участков яичников. Операция осуществляется одинаково независимо от возраста женщины, степени развития болезни.
Если пациентка находится в пожилом возрасте, то доктор может настоять на том, чтобы полностью удалить яичники. При обнаружении метастаз проводятся дополнительные хирургические мероприятия. Однако, лечебный эффект от них не особо эффективен, так как имеется риск повторного возникновения заболевания.

Также женщинам назначается химиотерапия. Такая процедура часто проводится, когда начинается злокачественное перерождение новообразования. Еще в качестве терапии часто назначают прием гормональных препаратов.
Доктора также используют лучевой метод лечения новообразования. Его применяют, когда заболевание возникает повторно или выявляются метастазы. Подобная терапия часто используется вместо химиотерапии, если женщине она противопоказана.

Применение лучевого метода помогает устранить опухоль. Новообразование исчезает под воздействием излучения в течение 6-24 месяцев.

Врачи не дают абсолютной гарантии, что опухоль яичников не вернется после лечения. Повторное возникновение заболевания возможно через любой промежуток времени. Рецидив появляется почти у половины пациенток, избавившихся от патологии репродуктивных органов.
Он возникает у тех женщин, которым при оперативном вмешательстве врачи сохранили яичники. Поэтому в ходе терапии хирургу надо оценить, как будет работать яичник после операции, насколько высок риск повторного развития болезни.
Врач сможет правильно прогнозировать недуг, если будет руководствоваться следующими факторами:

  • Степень развития опухоли.
  • Вероятность возникновения метастаз.
  • Параметры новообразования.
  • Возраст больной.

В связи с тем, что это заболевание еще не изучено в полной мере, доктора не дают абсолютно верный прогноз. Но известно точно, что деятельность самих яичников после операции никак не влияет на риск развития рецидива. Такое утверждение врачи получили в ходе длительного наблюдения за пациентками после лечения.

Некоторые факторы провоцируют появление опухоли во второй раз. К ним относят:

  1. Распространение воспалительного процесса за пределы новообразования.
  2. Большое число метастаз.
  3. Активация мутированных генов и антигенов.

Врачи дают положительный прогноз, если опухоль протекает на ранней стадии, поражение возникает только на одном яичнике, диагностируется малое число метастаз, отсутствует воспалительный процесс и гормональный сбой.

Женщинам, у которых диагностирована опухоль, стоит выбирать оперативный метод лечения. Только он позволит полностью избавиться от патологии. После операции надо регулярно посещать гинеколога, чтобы избежать развития осложнений.
Каждая девушка должна понимать, что чем раньше выявлена патология, тем лучше прогноз. Поэтому нужно обращаться к врачу при обнаружении первых признаков болезни, а также не отказываться от профилактических осмотров.

Гранулезоклеточная опухоль яичника: это рак или нет. Гранулезоклеточная опухоль яичника: причины, симптомы, лечение и прогноз

Клиника и диагностика

Клинические симптомы связаны с увеличением придатков матки, эндокринной манифестацией. Функциональные гранулезоклеточные опухоли являются эстрогеноактивными (это самая распространенная овариальная опухоль с эстрогенной манифестацией). Проявлением гиперэстрогении может быть менометроррагия или аменорея, постменопаузальное кровотечение, изосексуальное преждевременное пубертатное развитие, гиперплазия эндометрия и, в 5% случаев, аденокарцинома эндометрия низкой степени злокачественности.

Читать еще:  Болезни матки у женщин

Причины гранулезоклеточной опухоли яичника

Этиология заболевания окончательно не установлена. Неопластический процесс предположительно возникает у женщин, имеющих генетический дефект. У 97% заболевших с поздней (взрослой) формой новообразования и у 10% пациенток с ювенильным вариантом определяется одинаковая мутация в гене FOXP2. Также выявлена связь раннего типа гранулезоклеточной неоплазии яичников с рядом наследственных синдромов, которые наблюдаются при аномалиях в 12-й и 22-й аутосомах.

Возможно, подобное нарушение ДНК проявляется во время первой половины беременности, когда формируется овариальная ткань, а сам опухолевый рост начинается позже под действием провоцирующих факторов. По мнению специалистов в сфере гинекологии и онкологии, вероятность появления опухоли выше при наличии в анамнезе таких расстройств, как:

  • Дисгормональные состояния . У 25-26% пациенток отмечается позднее менархе, у 20% — дисфункция яичников (опсо- и аменорея, неустойчивый менструальный цикл, дисфункциональные кровотечения), вызванные нарушением гипоталамо-гипофизарной регуляции секреторной функции яичников, что особенно значимо при взрослом типе неоплазии.
  • Эндокринная патология . Почти у 40% женщин с гранулезоклеточными овариальными опухолями отмечается ожирение разных степеней выраженности, у 12-13% — признаки гипотиреоза. В первом случае повышение вероятности образования неоплазии может быть связано с продукцией эстрогенов жировой тканью, во втором — с влиянием тиреоидной дисфункции на созревание ооцитов и стероидогенез.
  • Заболевания печени . В 20-22% случаев выявляются различные виды печеночной патологии. Нарушение процессов инактивации стероидных половых гормонов провоцирует дисгормональные расстройства вследствие влияния как на овариальную ткань, так и на центральные звенья нейроэндокринной регуляции.
  • Иммунная недостаточность . Из-за несостоятельности тканевого и гуморального иммунитета не происходит своевременного распознавания патологической клеточной активности и остановки опухолевого роста. Иммуносупрессия наблюдается при тяжелых соматических заболеваниях, приеме глюкокортикоидов и некоторых других препаратов.
  • Воспалительные процессы в малом тазу . Для хронических оофоритов и аднекситов характерны ишемия и деструкция тканей, усиленное кровоснабжение, активные процессы клеточной репарации. Подобные нарушения могут активировать неопластические процессы в дизэмбриогенетически измененных тканях яичников.

Почему появляется опухоль, точно неизвестно. Многочисленные исследования ученых позволяют только озвучить некоторые факторы, которые способны спровоцировать развитие недуга яичников:

  • Наследственность.
  • Плохая работа иммунной системы.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воспалительные процессы в репродуктивных органах.

Почему возникло новообразование, можно предположительно сказать после проведения полного обследования органов малого таза.

Почему возникает данное заболевание, до сих пор установить не удалось. Однако специалисты озвучивают ряд факторов, которые создают благоприятную почву для их возникновения:

  • генетическая предрасположенность;
  • ослабленный иммунитет;
  • вирусные заболевания;
  • воспалительные процессы в яичниках.

Главным провокатором появления опухолей становятся сбои функционирования органов, изменяющих гормональный фон. Обычно процесс начинается не с дисфункции самих придатков – проблема развивается в гипофизе мозга, который регулирует синтез эстрогена, а также прогестерона в половых железах женщин.

Генетические дефекты – основная причина развития ГОЯ. Ученые выяснили, что мутация в гене FOXP2 запускает процесс формирования опухоли у 95% женщин со взрослым типом фолликуломы. Тот же механизм встречается и у девочек, страдающих от ювенильной формы заболевания, но здесь чаще замешаны мутации в 12-й и 22-й аутосомах клеток полового тяжа.

Если генетические дефекты являются источником появления гранулезоклеточной опухоли яичника, то следующие факторы играют роль пусковой кнопки в процессе патогенеза. Среди них:

  1. Воспалительные процессы органов малого таза.
  2. Хронические вирусные и бактериальные инфекции.
  3. Низкий уровень защиты иммунной системы.
  4. Эндокринные нарушения, чаще всего со стороны щитовидной железы.
  5. Нарушенный гормональный фон (эстрогены, прогестерон, андрогены).
  6. Позднее половое созревание.
  7. Патологии печени.

Точную причину развития болезни до сих пор выяснить не удалось, эта тема — предмет активных медицинских исследований. Установлено, что ювенильный тип неоплазии связан с некоторыми синдромами, имеющими наследственную природу. По всей видимости, генетические нарушения возникают в первой половине беременности, когда у плода происходит формирования яичников.

Взрослый тип ГКО не связан с аномалиями развития и пусковым механизмом, как правило, становится гормональное расстройство, причём не связанное с яичниками, а возникающее вследствие нарушений в гипофизарной системе. Фактором риска в этом случае выступает сбой нейроэндокринной регуляции, который обуславливает поздний приход менархе (первых менструаций), неустойчивый женский цикл, нарушение функций яичников в результате воспалительных процессов.

Кроме того, медики предположительно называют дополнительные факторы, способствующие возникновению болезни:

  • низкий уровень иммунной защиты организма;
  • хронические инфекции — бактериальные и вирусные;
  • длительно протекающие воспалительные процессы в яичниках.

Точные причины развития болезни не известны. Выделяют несколько факторов, влияющих на формирование опухоли:

  • Генетическая предрасположенность. У 97% женщин, страдающих взрослой формой патологии, выявляется мутация в гене FOXP Предполагается, что поломка возникает в первой половине беременности.
  • Дисгормональные нарушения. Риск развития болезни возрастает при позднем наступлении менархе (первой менструации), на фоне патологии яичников и при дисфункциональных маточных кровотечениях.
  • Эндокринные заболевания: ожирение и гипотиреоз. При избыточной массе тела говорят о влиянии эстрогенов, при патологии щитовидной железы – о нарушении созревания фолликулов.
  • Патология печени выявляется у 20% женщин с ГКОЯ. Предполагается, что сбой в работе печени влияет на выработку стероидных гормонов и ведет к росту атипичных клеток.
  • Иммунная недостаточность. Особое значение уделяется длительной и тяжелой иммуносупрессии.
  • Воспалительные заболевания органов таза. Хроническийсальпингоофорит (поражение маточных труб и яичников) приводит к ишемии тканей и активной регенерации клеток. Все это провоцирует рост опухолевых тканей.

Опухоли влагалища могут диагностироваться у женской половины населения вне зависимости от возрастной категории. В большинстве случаев заболеванию подвергаются женщины от 20 до 55 лет. Патологический процесс может иметь доброкачественный или…

Источником опухолевого роста при гранулезоклеточных неоплазиях яичников являются гранулезные клетки, которые происходят из стромы полового тяжа и окружают ооцит. Под влиянием пока не установленных провоцирующих факторов начинается неконтролируемое деление клеток с формированием объемного новообразования.

По-видимому, пусковые моменты в развитии ювенильных и взрослых типов опухолей отличаются. Для неоплазии характерен медленный рост и позднее метастазирование. Поскольку она является гормонально активной, в крови пациенток постепенно повышается уровень эстрогенов, реже — прогестеронаи андрогенов. Воздействие половых гормонов на чувствительные органы и ткани формирует типичную клиническую картину заболевания.

Гистопатологическое исследование

Средний диаметр опухоли составляет около 12 см. В 95% случаев опухоль является односторонней. У 10-15% больных происходит разрыв капсулы опухоли до операции. На поверхности разреза опухоль является солидной и частично кистозной. Кисты разделены солидной желто-белой, мягкой или жесткой тканью, с преимущественно геморрагическим содержимым.

Гранулезные клетки собраны в разнообразные, часто смешанные структуры: трабекулярную, инсулярную, фолликулярную, гириформную (извивистую), «муарного шелка». Микрофолликулярная структура характеризуется наличием маленьких полостей или псевдорозеток (тельца Call-Exner), которые могут включать в центре эозинофильную жидкость, дегенерирующие ядра, гиалинизированный материал базальной мембраны и, редко, базофильную жидкость.

Гранулезные клетки часто имеют жидкую цитоплазму и бледное, униформное, угловатое или овальное ядро с продольным желобком («кофейное зернышко»). Ядра расположены бессистемно по отношению друг к другу и к тельцам Call-Exner. Фигуры митоза обычно являются редкими (в 75% случаев меньше трех митозов в 10 полях зрения), однако могут быть многочисленными и атипичными. Стромальный компонент невнятный или фиброзный и может содержать клетки, подобные клеткам внешней или внутренней теки.

Опухолевые клетки обычно являются иммунореактивными к виментину, цитокератину, S-100 протеину, гладкомышечному актину и ингибину, но отрицательными к эпителиальному мембранному антигену. Стромальный компонент иммунопозитивный к десмину.

Дифференциальный диагноз проводят с недифференцированной карциномой, мелкоклеточной карциномой, саркомой эндометрия стромы, текомой, клеточной фибромой, эндометриоидной карциномой, карциоидом, гонадобластомой, метастатической малигнизирующей меланомой, метастатическим раком молочной железы (по особенностям структуры и иммуногистохимических реакций).

Классификация

Фолликуломы подразделяют на несколько типов: в зависимости от характера распространения в ткани яичника, от вида пораженных клеток, и от возраста женщины.

Ювенильные опухоли

Встречается ювенильный тип фолликуломы очень редко: примерно 5 случаев на сотню пациенток с ГОЯ. Развивается ювенильная опухоль у девочек подросткового возраста, что связано с генетическими дефектами, возникшими на этапе развития зародыша.

Пораженные гранулезные клетки яичников сконцентрированы в одном месте. Диаметр неоплазии достигает в среднем 15 мм. Злокачественного течения не наблюдается, лечение ювенильной опухоли ограничивается хирургическим удалением яичника с сохранением органа на противоположной стороне. Репродуктивная функция у девочек после операции сохраняется.

Встречается у женщин зрелого возраста в период менопаузы. Обычно это пациентки 45-65 лет с нарушенным гормональным фоном, которые жалуются на кроваво-слизистые выделения из влагалища, общие боли в тазу, пояснице.

Фолликулома взрослого типа – это доброкачественное образование, проявляющееся в двух формах:

  1. Макрофолликулярная (текаклеточная) опухоль. Представлена концентрированным пузырем в тканях яичника, заполненным серозной жидкостью, слизью или кровью. Нередко прорастает сосудами, хорошо видна на УЗИ, достигает 20-30 мм в диаметре.
  1. Лютеинизированная опухоль. Называется так, из-за диффузного поражения гранулезных клеток стромы яичника, которые вырабатывают женские половые гормоны.

В случае выявления взрослой формы, врачи дают положительные прогнозы. Злокачественная гранулезная опухоль яичника, по-другому «рак яичника», развивается только на 3-4 стадии новообразования. Оперативное лечение опухоли предотвращает малигнизацию процесса, и рост метастазов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector