Как выглядит лимфома беркитта? фото

Лимфома Беркитта

В большинстве случаев лимфома Беркитта диагностируется в Южной Африке у детей (в основном у мальчиков) в возрасте 4-7 лет. Изредка заболевание может встретиться в Западной Европе и США у людей 30 -тилетнего возраста.

Зачастую недуг развивается на фоне выраженного иммунодефицита (СПИДа) или инфицирования вирусом Эпштейн-Барр. В России и Украине данная болезнь практически не встречается.

Особенности

По происхождению лимфома Беркитта имеет злокачественный характер, является разновидностью В-клеточных неходжкинских лимфом.

Отличается своей агрессивностью, стремительным ростом и выраженным метастазированием. Распространяясь вне лимфосистемы, патологические очаги локализуются во внутренних органах, костях, костном мозге и ЦНС.

До сегодняшнего дня истинные причины развития данного образования еще не выяснены. Есть предположения, что недуг может стать следствием недостаточной иммунной защиты, влияния радиации или иных канцерогенов.

Инфицирование вирусом Эпштейн-Барр наблюдается в 95% случаев заболевания. Он, оседая на В-лимфоциты, активизирует их пролиферацию и способствует мутациям.

Первым признаком лимфомы Беркитта является появление узловых образований в области челюсти, которые интенсивно увеличиваются, прорастают в окружающие ткани и деформируют лицо.

Дальнейшее поражение щитовидки, лицевого скелета приводит к выпадению зубов, затрудненному дыханию и глотанию. Из общих симптомов стоит выделить повышение температуры, появление слабости и снижение аппетита.

Метастазирует опухоль в кости, ЦНС, вследствие чего наблюдаются патологические переломы, костные деформации и симптоматика неврологического генеза (парезы, параличи, дисфункция тазовых органов).

Отдельно следует выделить абдоминальную форму недуга, при которой формируются злокачественные очаги во внутренних органах. Характеризуется быстрой прогрессией и трудной диагностикой, так как клинические признаки не сразу удается собрать в одну болезнь.

Симптоматически данный вид лимфом проявляется болевым синдромом в животе, диспепсическими расстройствами (тошнотой, дисфункцией кишечника, тяжестью в области желудка), желтухой и лихорадкой.

Следует сакцентировать внимание, что при метастазировании в отдаленно расположенные лимфоузлы, глоточные, язычные, небные миндалины и лимфоузлы средостения остаются неповрежденными.

Нечасто (в 2% случаев) лимфома проявляется лейкемией, при которой клетки костного мозга озлокачествляются.

Заболевание может привести к серьезным осложнениям:

  • массивным кровотечениям;
  • нарушению целостности стенки полых органов;
  • сдавлению мочеточников, что нарушает почечную функцию и процесс мочевыведения;
  • сдавлению вен;
  • тромбоэмболии;
  • кишечной непроходимости;
  • поражению спинного мозга (при распространении злокачественного конгломерата забрюшинного пространства на позвоночник).

Стадии лимфомы Беркитта

Учитывая выраженность и распространенность злокачественной опухоли, принято выделять стадии лимфомы Беркитта:

  • 1 стадия – поражение одной анатомической области;
  • 2 – распространение на две рядом расположенные области или более, однако локализованных с одной стороны диафрагмы;
  • 3 – опухоль распространяется на участки по обе стороны диафрагмы;
  • 4 – поражение ЦНС.

Диагностика

Диагностика заболевания основывается на анализе жалоб, результатов объективного обследования и данных инструментального обследования (УЗИ, компьютерной или магнитно-резонансной томографии, рентгенографии грудной полости).

Требуется консультация ЛОР-врача для оценки степени поражения органов. Информативным методом является биопсия с обязательным гистологическим исследованием. Если необходимо, для анализа костного мозга назначают пункцию грудины.

Основным лечебным методом являются курсы химиотерапии с использованием различных препаратов. “Метотрексат” и “Цитарабин” эффективны для профилактики поражения нервной системы, кроме 1 стадии процесса.

Дополнительно назначаются иммуномодуляторы и противовирусные медикаменты (“Интерферон”, “Ганцикловир”). Эффективность лучевой терапии не доказана, даже в комбинации с химиопрепаратами.

Что касается операций при локализации конгломерата в брюшной полости или забрюшинно, то она улучшает качество жизни, однако не влияет на прогноз.

Хирургические вмешательства при новообразовании на челюсти не выполняются в связи с выраженным кровоснабжением данного участка, так как высока опасность массивной кровопотери.

Выздоровление возможно лишь на ранней стадии процесса. Однако, запустив болезнь, прогноз крайне неблагоприятный, и смерть наступает через несколько месяцев.

Выживаемость

В зависимости от распространенности процесса и осложнений, изменяется продолжительность жизни. Без адекватной терапии летальный исход наступает через 1-3 месяца. При рецидивирующем течении и устойчивости к «химии», продолжительность жизни составляет около 8 месяцев.

Неблагоприятный прогноз наблюдается при распространении рака на ЦНС, костный мозг и внутренние органы. Причиной смерти являются осложнения болезни. Однако, если лимфома Беркитта была диагностирована на 1 стадии, прогноз вполне благоприятный.

Лимфома Беркитта

Неходжкинский вид лимфомы, появляющийся в результате нарушения роста лимфоцитов В-типа – это лимфома Беркитта. Злокачественная опухоль, поражающая лимфатическую систему. После распространяется на весь организм, приводя к летальному исходу. Болезнь способна развиваться и разноситься по внутренним системам быстро, поражая органы.

Код по МКБ-10 – С38.7. Медицинская статистика говорит о преобладании заболевания у детей. Нахождение внутри организма вируса Эпштейна-Барра приводит к воспалению лимфатической системы.

Лимфома Беркитта – это онкологическое заболевание, имеющее высокий агрессивный вид развития внутри органа с последующим распространением по внутренним системам. Болезнь сопровождается характерной клинической картиной. Появляются признаки сильного отравления организма, самочувствие человека ухудшается, появляется лихорадка.

На начальной стадии наблюдаются единичные очаги, где появляется первая клетка патологии. Затем количество больных клеток увеличивается, опухоль растет. В отличие от других видов онкологических образований, клетки неходжкинской опухоли имеют повышенную скорость деления, что приводит к тому, что новообразование стремительно увеличивается. Достижение определённого размера приводит к отеку поражённого органа, что становится видно невооруженным глазом.

Причины заболевания

О том, что становится провоцирующим фактором для развития лимфомы указанного типа, точно не известно. Многие врачи считают, что толчком к неправильному развитию тканей становится наличие внутри организма особого вируса под названием Эпштейн-Барр. Также указывают на то, что опухоль развивается из-за значительного снижения защитных функций системы.

Причины, приводящие к развитию лимфомы Беркитта:

  • Снижение защитных функций организма. Явление связано с воспалительным процессом хронического характера.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Регулярный контакт с веществами – токсинами. При попадании внутрь организма токсические соединения проникают кровь и накапливаются в органах. Первой страдает печень, поскольку занимается очисткой кровяной жидкости. Часть токсинов откладывается в тканях органа, нарушая нормальное функционирование системы.
  • Неблагоприятная экология в районе.
  • Проживание в районе сильного загрязнения.
  • Наличие внутренних процессов неопластического вида.

Врачи отмечают, что контакт с пестицидами, гербицидами и другими канцерогенами также становится причиной развития онкологии.

На сегодня медицина стала больше внимания уделять причинам развития заболевания. Главным провокатором болезни считаются два источника:

Опасность патологии заключается в том, что здоровый человек способен заразиться через слюну. Не исключают, что лимфома Беркитта развивается из-за транслокации. Указанное явление связано с неправильным размещением хромосом. В результате последовательность ДНК разрывается, лимфоцит неправильно созревает, деление клеток становится хаотическим.

Места возникновения

Где локализуется патология:

  • Пищеварительная система;
  • Лицевые кости;
  • Молочные железы.

В период роста опухоли кости деформируются.

Часто указанное явление можно наблюдать на лице больного. Заболевание распространено в странах, относящихся к третьему миру:

  • Новая Гвинея;
  • Саудовская Аравия;
  • Южная Африка.

Что касается России, здесь лимфома Беркитта считается редкой болезнью.

Классификация

При диагностировании болезни используется классификация, состоящая из трёх видов лимфомы:

  • Эндемическая;
  • Спорадическая;
  • Иммунодефицитная.

Эндемическая форма

Как правило, указанный тип поражает взрослое население, также отмечается развитие у детей в возрасте 2 лет и старше. До двух лет лимфома Беркитта эндемической формы не встречается.

Пик болезни приходится на возраст 7 лет. Отмечается, что после 15 лет риск развития патологии внутри организма снижается. Группа риска – представители мужского пола. Женщины страдают меньше.

Первые внешние признаки того, что внутри неполадки – новообразование в области челюсти. Здесь может развиться один очаг воспаления либо множественные очаги, в зависимости от возраста больного. Проводится связующая нить между появлением первых зубов и внутренним составом клеток, образующих ткани челюстной области.

Эндемическая форма лимфомы Беркитта поражает лимфатический узел, расположенный во внутрибрюшной полости. Значительно реже отмечается заболевание в забрюшинных узлах.

Спорадическая форма

Указанная разновидность – самая распространённая. Подавляющее большинство диагностированныхлимфом обнаруживается спорадического характера. Пик болезни приходится на 11 летних детей. Отмечается развитие болезни у мужчин при достижении ими тридцатилетнего возраста. При проведении диагностики только 20% больных являются носителями вируса Эпштейн-Барр. В том же время 30% пациентов с диагнозом лимфома дополнительно больны ВИЧ.

Первыми поражаются органы, отвечающие за переваривание еды. Также очаги воспаления находят в мочеполовой системе и молочных железах.

Иммунодефицитная форма

Ослабленная защитная функции не даёт возможности организму сопротивляться развивающейся болезни. Наиболее часто указанная ситуация возникает, когда внутри уже есть ВИЧ-инфекция или синдром приобретённого иммунодефицита. Локализуется в оболочках головного мозга, откуда начинает путешествовать по внутренним системам.

Симптомы заболевания

Когда развивается классический вид лимфомы Беркитта, то главный симптом – это узловой очаг, расположенный в челюстной области. Возможно развитие множественных очагов. Новообразования быстро увеличиваются, происходит прорастание в рядом расположенные органы. Поражению подвергаются кости черепной коробки, в результате чего последние деформируются. Разрушение достигает:

  • Щитовидной железы;
  • Слюнных желез.

Это приводит к тому, что у больного начинают выпадать зубы. Пациенту становится трудно дышать, нарушается глотательная функция. Метастазы продолжают распространяться по организму, достигают центральной нервной системы. В руках и ногах также отмечаются деформационные процессы. Кости становятся хрупкими и часто ломаются. У больных опухоль способна характеризоваться расстройствами неврологического типа. Врачи не исключают, что под действием метастазов в теле возникнут судорожные явления, парезы. Функционирование органов, расположенных в тазовой области, также подвергается нарушению.

Другие симптомы, возникающие на фоне усиления паразитического действия лимфомы:

  • Множественные кровотечения.
  • Венозные сосуды передавливаются, что приводит к снижению оттока крови и образованию тромбов.
  • Мочеполовая система также даёт сбой.

Когда метастазы достигают органов брюшной полости, главное поражение приходится на позвоночник и его функции, спинной мозг. Подвижность ног снижается, наступает полный паралич.

Симптомы, дающие основание для проведения диагностики:

  • Болевой синдром в брюшной области;
  • Больной жалуется на лихорадку;
  • Наблюдается значительное истощение организма;
  • На лицо все признаки желтухи;
  • Пищеварительная система работает неправильно, частые расстройства и другие симптомы диспепсического характера;
  • Непроходимость кишечника.

Главным признаком становится деформация костной ткани на лице.

Как правило, заболевание чаще диагностируется у детей. Начинаясь в возрасте от 2 до 3 лет, болезнь достигает апогея в 7 лет. Лимфома начинается с появления новообразований в околочелюстной области, затем поражает щитовидку и нарушает работу слюнных желёз.

Читать еще:  Когда пойдут месячные после медикаментозного прерывания беременности

Патология прогрессирует на кости лица, что приводит к деформации последних. Когда нервные волокна передавливаются, у больного возникает паралич, недержание. Нарушения пищеварительной системы сопровождаются болями.

Диагностика

Первое, что проводится при появлении признаков лимфомы Беркитта – внешний осмотр новообразования, проведение пальпации воспалённого узла. Собирается история болезни, опрашивают пациента или родителей. Далее для понимания тяжести заболевания делается биопсия. Поражённую ткань отправляют на гистологическое исследование.

Диагностика лимфомы Беркитта:

  • Делается забор крови на анализ: на онкомаркеры, биохимическое исследование, наличие антител.
  • Компьютерная томография, способствующая определению размеров опухоли и степени проникновения внутрь.
  • Ультразвуковое исследование.
  • МРТ.
  • Позитронно-эмиссионная томография.
  • Ангиография с использованием контрастного вещества.
  • Рентген. Делаются снимки грудной клетки.
  • Исследование с использованием радиоактивных изотопов – сцинтиграфия. На экране появляется двухмерная картинка поражённого органа.

На сегодня с заболеванием справляются следующими методами:

  • Химиотерапия;
  • Хирургия;
  • Пересадка костного мозга;
  • Использование методов народной медицины.

Химиотерапия

Полихимиотерапия. Указанный способ является самым результативным. Положительные данные получаются при воздействии на опухоль на ранних стадиях.

У детей курс химиотерапии разбит на несколько небольших приёмов. Это помогает снизить уровень негативного влияния токсических веществ на детский организм. Короткие курсы используются даже, если необходимо радикальное воздействие на опухоль.

Препараты, назначаемые пациентам:

  • Метотрексат;
  • Доксорубицин;
  • Сарколизин;
  • Циклофосфан;
  • Винкристин;
  • Цитарабин;
  • Ифосфамид.

Указанные лекарства входят в состав схемы CODOX-M/AX, используемой для борьбы с лимфомой. Когда проводится лечение опухоли, где определена первая стадия, то положительный результат фиксируется в 90% случаев.

Дополнительно больному назначаются медикаменты, направленные на борьбу с воспалением и повышающие иммунитет.

Оперативное вмешательство

Указанный метод используется часто при постановке диагноза лимфомы Беркитта. Хирургическая операция применяется для удаления новообразования в брюшной полости. Однако этот метод не является главным. К хирургии прибегают в крайнем случае, когда другие методы борьбы не дали положительных результатов.

При обнаружении очага воспаления на лице операция не проводится. Это опасный вид вмешательства из-за риска сильной потери крови и васкуляризации.

Пересадка костного мозга

Применение указанного метода обеспечивает большой процент положительных результатов. Однако проведение пересадки костного мозга возможно в комплексе с химиотерапией. Сдвиги в лучшую сторону видны спустя 7 дней после операции.

Народная медицина

Применение рецептов народной медицины проводится после консультации врача и под медицинским присмотром. Комплексное использование традиционных методов терапии и народных нередко даёт положительные результаты.

Для борьбы с лимфомой используются травы:

  • Чистотел;
  • Болиголов;
  • Грецкие орехи, точнее, берётся зелёная скорлупа;
  • Цветки картофеля;
  • Аконит.

Прогноз для больного зависит от сочетания определённых факторов:

  • Стадия болезни;
  • Состояние организма;
  • Скорость роста новообразования.

Если первичный диагноз поставлен на раннем развитии, присутствует шанс победить онкологию без последствий. На последних стадиях заболевание чаще даёт рецидивы, поскольку задет костный мозг, нервные клетки, заражена кровь. Лимфома Беркитта – болезнь, относиться к которой нужно серьёзно.

Лимфома Беркитта у взрослых

Лимфома Беркитта у взрослых относится к группе неходжкинских лимфом. Она считается самой опасной и трудно поддается терапии. Опухолевый процесс после поражения лимфатической системы быстро переходит на другие органы. Сначала поражаются кости и мягкие ткани. В случае распространения лимфомы на лицо череп видоизменяется. Заболевание быстро прогрессирует и при отсутствии терапии приводит к летальному эффекту.

При развитии ракового процесса внутри лимфатических узлов происходит накопление клеток лимфомы. Лимфоузлы стремительно увеличиваются в размерах. Отек поражает шею, мозг и органы брюшной полости. При поражении кишечника развиваются непроходимость и кровотечения.

Причины развития болезни

Причины развития лимфомы Беркитта до сих пор изучаются онкологами. По наблюдениям ученых, часто заболевание развивается у людей с вирусом СПИДа или Эпштейна-Барр. Получается, патология имеет прямую связь с нарушениями иммунной системы. Спровоцировать развитие лимфомы могут:

  • частое воздействие радиационного излучения;
  • вредные привычки;
  • врожденные заболевания;
  • проживания в условиях с неблагоприятной экологической обстановкой;
  • работа в условиях повышенной химической опасности;
  • частые вирусные заболевания, снижающие иммунитет;
  • неправильное питание;
  • употребление канцерогенов;
  • этническая принадлежность;
  • диагностирование заболеваний, поражающих иммунную систему;
  • воздействие канцерогенов извне, например гербицидов или диоксинов.

Часто заболевание возникает у пациентов, имеющих врожденную генетическую аномалию ДНК, при которой нарушается процесс деления клеток и созревания лимфоцитов. Среди факторов, способных спровоцировать развитие опухоли, выделяют инфекционный мононуклеоз. Это заболевание передается от больного человека к здоровому через слюну.

Формы заболевания

Как любой другой злокачественный процесс, лимфома отличается по расположению и степени агрессивности. Исходя из этого, ей присваивают одну из нижеописанных форм.

Эндемическая форма

Эта форма заболевания часто поражает молодых мужчин. Женщины менее подвержены развитию эндемической формы. Самым первым симптомом развития патологии является развитие опухоли в области челюсти. При этом поражение может быть как единичным, так и затрагивать обширную группу лимфоузлов. Далее злокачественный процесс перемещается на внутрибрюшные лимфатические узлы. Эндемическая форма редко поражает взрослых людей. В основном ею болеют дети из стран Новой Гвинеи и Африки, где уровень медицины ниже среднего.

Спорадическая форма

Эта форма является самой часто встречающейся на Европейском континенте. Она обнаруживается у пациентов во всех странах Европы с одинаковой частотой. Часто заболевание диагностируют у мужчин в возрасте 30 лет. У 20% пациентов в анализах крови обнаруживается вирус Эпштейна-Барр. У 30% развитие опухоли связано с наличием ВИЧ-инфекции. Первые опухолевые очаги появляются в органах пищеварения, молочных железах и мочеполовой системе.

Иммунная форма

Поражает пациентов с ослабленным иммунитетом. Предпосылками к ее развитию выступает вирус Эпштейна-Барр и СПИД. Первые очаги поражения наблюдаются в головном мозге. Это опасная форма, тяжело поддающаяся терапии.

Стадии заболевания

Всего существуют четыре стадии развития опухолевого процесса. Присвоение той или иной стадии зависит от степени поражения лимфатических узлов и тканей. Развитие лимфомы выглядит следующим образом:

  • первая стадия — злокачественный процесс затрагивает только одну группу лимфатических узлов;
  • вторая стадия — поражаются несколько групп лимфоузлов, но только с одной стороны диафрагмы;
  • третья стадия — поражаются лимфоузлы с обеих сторон диафрагмы;
  • четвертая стадия — происходит быстрое распространение метастазов. Кроме лимфоузлов злокачественный процесс поражает внутренние органы и кости.

Симптомы заболевания

Обычно первым симптомом лимфомы является появление небольших опухолей в области челюсти. Образований может быть сразу несколько. Узлы имеют тенденцию к быстрому росту, а также распространению на соседние ткани. При прорастании опухоли в кости челюсти происходит быстрая деформация лица в результате разрушения твердой ткани. Если опухоль поражает слюнные железы и щитовидную железу, у пациента могут возникать следующие проблемы:

  • сложности с глотанием;
  • затрудненное дыхание;
  • выпадение зубов.

Далее раковые клетки дают метастазы по всему организму, затрагивая костную ткань, мозг, центральную нервную систему. У больного с лимфомой Беркитта на поздней стадии происходит деформация конечностей, возникают неврологические расстройства и постоянные переломы костей. Нередко больные лишаются возможности передвигаться после развития пареза или паралича. У 2% пациентов первичным признаком развития лимфомы является лейкемия.

Симптомы заболевания напрямую зависят от того, какие органы и ткани были поражены. Существует ряд общих признаков к которым относятся:

  • слабость и лихорадка;
  • желтушность кожных покровов;
  • быстрая потеря веса;
  • проблемы с пищеварением;
  • боли в области живота;
  • непроходимость кишечника.

При поражении костной ткани деформация лица и конечностей также проявляется на ранних стадиях. Лимфома Беркитта является достаточно редким заболеванием для территории России.

Диагностика

Первым этапом диагностики является сбор жалоб пациента. После этого врач внимательно изучает размеры и состояние лимфатических узлов. Благодаря осмотру врач может определить развитие именно лимфомы. Далее пациента направляют на сдачу анализов для постановки окончательного диагноза. В качестве основных лабораторных анализов и исследований выступают:

  • взятие пораженной ткани на биопсию;
  • рентген;
  • УЗИ;
  • МРТ;
  • КТ;
  • пункция спинномозговой жидкости;
  • анализ крови на наличие онкомаркеров.

Диагностика патологии — необходимый этап, который нельзя пропускать ни в коем случае. На ее основании выстраивается дальнейшая схема лечения пациента.

Способы терапии ракового процесса

План лечения при лимфоме Беркитта разрабатывается индивидуально. Он учитывает особенности организма каждого пациента. Применяется комплексный подход к терапии. Основными мероприятиями при этом являются:

  • хирургическое иссечение пораженных тканей;
  • прохождение химиотерапии;
  • облучение;
  • пересадка стволовых клеток.

Химиотерапия с использованием цитостатиков

Так как лимфома имеет тенденцию к быстрому разрастанию на здоровые ткани, то для ее лечения применяется полихимиотерапия. Метод позволяет воздействовать на весь организм в целом. Он эффективно предотвращает распространение злокачественных клеток. В качестве основных препаратов применяются цитостатики, которые могут спровоцировать такие побочные эффекты, как бесплодие или развитие других злокачественных опухолей. Чтобы избежать этого, препараты назначаются короткими курсами. Эта мера позволяет значительно снизить токсическое воздействие химиотерапии. Одновременно с химиотерапией пациентам назначают прием противовирусных средств и препаратов для поддержания иммунитета. Для предупреждения поражения тканей центральной нервной системы назначают следующие лекарства:

Химиотерапия обладает высокой эффективностью. Она занимает от пары месяцев до нескольких лет. При своевременно начатом лечении выздоравливает до 90% больных. Цитостатики обладают высокой эффективностью даже на поздних стадиях. Их прием помогает больным даже с запущенной формой лимфомы.

Хирургическое иссечение опухолей

Хирургическое вмешательство является вспомогательным методом при лечении опухолей брюшной полости и забрюшинного пространства. Оперативное вмешательство значительно улучшает качество жизни больного. Проведение процедуры по удалению опухоли не проводится в том случае, если очаг поражения находится в зоне лица. Связано это с высоким риском развития обширного кровотечения.

Пересадка стволовых клеток

Достаточно эффективный способ лечения лимфомы Беркитта. Оценить результат трансплантации можно уже через неделю после ее завершения. Костному мозгу требуется 5 дней для полного приживления. Спустя отведенное время он начинает активно вырабатывать здоровые лимфоциты. В результате повышается способность организма противостоять злокачественному процессу, и он может справляться с болезнью без посторонней помощи. Необходимо, чтобы костный мозг донора соответствовал физиологическим показателям больного.

Лучевая терапия

Облучение назначается одновременно с химиотерапией. Эта мера актуальна только в запущенных случаях с осложнениями. На ранних стадиях достаточно приема цитостатиков. Стоит отметить, что радиация никак не влияет на эффективность полихимиотерапии. Более того, некоторые специалисты уверены в том, что облучение может спровоцировать рост новых опухолей. Именно поэтому во время курса облучения крайне важно регулярно отслеживать динамику показателей здоровья пациента.

Читать еще:  Рак ушей: причины, симптомы, лечение, прогноз

Инвалидность при лимфоме Беркитта

При лимфоме пациенту всегда присваивается группа инвалидности. При этом учитывается целый ряд факторов. Сюда можно отнести тип и стадию злокачественного процесса, длительность ремиссии, наличие осложнений и другие. При лимфоме Беркитта возможно присвоение следующих групп инвалидности:

  • третья группа — сюда относятся пациенты с ремиссией свыше двух лет, а также больные, не получающие специального лечения. При этом рекомендуется ограничение нагрузок;
  • вторая группа — сюда относятся пациенты с лимфомой промежуточной степени злокачественности в стадии ремиссии. При этом пациенты нуждаются в специальном лечении и имеют выраженные проблемы с самообслуживанием. При второй группе разрешается работа в специально созданных условиях или на дому;
  • первая группа — к ней относятся пациенты с развитием множественных осложнений и непродуктивностью терапии. Также первая группа присваивается больным с неблагоприятным прогнозом и неспособным обслуживать себя самостоятельно.

Прогноз и выживаемость

Как и в большинстве других случаев, прогноз выживаемости при лимфоме Беркитта зависит от того, насколько быстро было начато лечение. При раннем обнаружении опухоли пациент имеет достаточно высокие шансы на преодоление пятилетнего порога выживаемости. Хорошие результаты и благоприятный прогноз дает пересадка костного мозга. К сожалению, из-за стремительного развития онкологии далеко не всем пациентам удается дождаться своей очереди.

При поздней диагностике процент выживаемости значительно падает. К этому времени метастазы поражают многие внутренние органы, а удаление очагов опухоли невозможно. Еще больше шансы на выживаемость снижает присоединение вторичной инфекции, поэтому у пациентов с таким диагнозом важно поддерживать иммунитет. Гибель пациентов с лимфомой Беркитта происходит либо в результате вторичной инфекции, либо при нарушении работы жизненно важных органов.

Этот тип лимфомы имеет высокий риск к развитию рецидива. Даже если лечение было начато сразу после постановки диагноза и наступила ремиссия, нужно быть готовыми к появлению новых опухолей. Обычно это происходит в течение первого года ремиссии. Опухоли рецидива имеют самый плохой прогноз, так как злокачественные клетки приобретают устойчивость к лекарствам. После рецидива пациенты редко живут дольше 8 месяцев даже при условии комплексного лечения.

Выживаемость пациентов по стадиям выглядит так:

  • 1 стадия —70%;
  • 2 стадия — 50%;
  • 3 стадия — 49%;
  • 4 стадия — 40%.

Профилактики лимфомы Беркитта не существует. Однако можно снизить риск развития заболевания. Необходимо вести здоровый образ жизни. Рекомендуется избегать факторов, влекущих снижение иммунитета. Положительное влияние имеет отказ от вредных привычек. Важную роль играет профилактика СПИДа и мононуклеоза.

Лимфома Беркитта

Что такое лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта — это рак лимфатической системы. Она развивается из B-лимфоцитов (белых кровяных клеток, которые борются с инфекцией) и обычно растет очень быстро. Она часто хорошо поддается лечению и во многих случаях может быть вылечена интенсивной химио-иммунотерапией.

Лимфомы могут развиваться, когда лимфоцит (тип лейкоцитов) выходит из-под контроля. Существуют две основные группы лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Лимфома Беркитта является очень быстрорастущим типом высококачественной неходжкинской лимфомы.

Симптомы часто развиваются быстро, в течение нескольких дней или недель. Лимфома Беркитта обычно вызывает увеличение множества лимфатических узлов во многих различных частях тела и часто затрагивает шею, брюшную полость (живот) и кишечник. Могут быть затронуты другие органы, такие как селезенка и печень.

Лимфома также может находиться в костном мозге и может распространяться на центральную нервную систему (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лечение обычно начинается очень скоро после постановки диагноза. Если вы в хорошей форме, это комбинация сильнодействующих химиотерапевтических препаратов и ритуксимаба.

Лечение обычно проводится в специальном центре, и большинство людей остаются в больнице в течение всего или большей части курса лечения, который может занять несколько месяцев.

Типы лимфомы Беркитта

Существуют различные типы лимфомы Беркитта, однако основные это:

  1. эндемическая форма, которая встречается в основном у детей в Африке.
  2. спорадическая форма, которая является наиболее распространенной формой лимфомы Беркитта
  3. Лимфома Беркитта, связанная с иммунодефицитом, обычно развивающееся у людей с вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или перенесших пересадку органов.

Насколько распространена лимфома Беркитта?

Лимфома Беркитта встречается редко — у около 3000 человек ежегодно диагностируют этот тип лимфомы. Хотя это самый распространенный тип неходжкинской лимфомы у детей, она может возникнуть в любом возрасте.

Лимфома Беркитта поражает примерно в три раза больше мужчин, чем женщин.

Причины лимфомы Беркитта

Эндемическая форма связана с малярией и вирусом Эпштейна-Барра, общими вирусами, также вызывающими воспаление гланд.

Причина спорадической формы менее ясна, хотя иногда и она связана вирусом Эпштейна-Барра. Важно отметить, что подавляющее большинство людей, у которых есть данный вирус, не развивают лимфому.

У людей с вирусом иммунодефицита человека чаще развивается лимфома Беркитта, чем у людей без вируса иммунодефицита человека, однако большинство людей с лимфомой Беркитта также и не имеют ВИЧ.

Симптомы лимфомы Беркитта

Симптомы лимфомы Беркитта обычно развиваются быстро, всего за несколько дней или недель.

Наиболее распространенным симптомом является один или несколько комков, которые часто развиваются в нескольких частях тела (см. фото). Они вызваны клетками лимфомы, которые накапливаются в лимфатических узлах (железах), вызывая их увеличение (опухание).

Лимфома Беркитта часто встречается в брюшной полости (животе) и кишечнике. Лимфома может вызывать различные симптомы и признаки в зависимости от того, где она растет. Например, если лимфома растет в брюшной полости или кишечнике, у вас может быть:

  • боль в животе;
  • тошнота и диарея;
  • отек живота из-за скопления жидкости;
  • кровотечение из кишечника или боль от непроходимости кишечника (закупорки).

Лимфома может повлиять также на другие части тела, например:

  • такие органы, как селезенка, печень, яичники, почки и грудь;
  • костный мозг (губчатый центр некоторых костей);
  • центральная нервная система (ЦНС; головной и спинной мозг).

Лимфома Беркитта, обнаруженная вне лимфатических узлах, называется «экстранодальной».

Лимфома Беркитта в костном мозге может вызывать низкие показатели крови, так как клетки лимфомы занимают пространство нормальных клеток, в результате чего может возникнуть:

  • анемия (низкий уровень эритроцитов), которая может вызвать усталость и одышку;
  • тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов), которая повышает вероятность возникновения ушибов и кровотечений.

Люди с лимфомой Беркитта часто имеют крупные опухоли (большие комочки), так как этот тип лимфомы растет очень быстро.

У некоторых людей есть другие общие симптомы лимфомы, которые включают потерю веса, ночную потливость и лихорадку. Эти три симптома часто встречаются вместе и называются «категорией B».

Диагностика и стадирование

Лимфома Беркитта диагностируется с помощью небольшой процедуры, называемой биопсией. Сперва под местной анестезией удаляется образец ткани, пораженной лимфомой, например, опухший лимфатический узел. Далее образец обследуется экспертом-патологом в лаборатории. Затем если диагноз подтверждается патологоанатом проводит дополнительные тесты ткани, чтобы выяснить, что это за тип лимфомы.

Иногда клетки лимфомы Беркитта обнаруживаются первыми в костном мозге или в тканях, удаленных по другим причинам.

Дополнительные методы обследования:

  • физическое обследование;
  • анализы крови, чтобы оценить общее состояние здоровья, включая количество клеток крови
  • сканирования, как правило, в сочетании ПЭТ/КТ
  • обследование костного мозга
  • люмбальная пункция, чтобы проверить не распространилась ли лимфома на центральную нервную систему.

Стадии лимфомы Беркитта

Проводимые обследования являются частью процесса “стадирования” лимфомы — выяснения того, насколько далеко она распространилась и как сильно поражено тело.

Выделяют 4 стадии развития лимфомы Беркитта.

  1. Стадия 1. Онкологический процесс локализован в одной области лимфатических узлов. Данная стадия заболевания длится недолго. Оно быстро переходит на следующий этап своего развития.
  2. Стадия 2. Опухоль распространяется на близлежащие лимфоузлы, расположенные по одну сторону с уже пораженными лимфомой лимфатическими узлами относительно диафрагмы.
  3. Стадия 3. Поражаются лимфатические узлы по другую сторону диафрагмы.
  4. Стадия 4. Опухолевый процесс выходит за границы лимфатической системы и распространяется на внутренние органы.

Кроме того, в ходе диагностики заболевания принято разделять лимфому Беркитта на категорию А или В.

  • Категория А — бессимптомное течение болезни.
  • Категория В — на фоне развития лимфоопухолевого процесса возникает истощение, усиливается потоотделение, повышается температура тела.

Лечение лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта быстро растет, и поэтому лечение обычно начинается как можно скорее. Химиотерапия с антителами ритуксимаба рекомендуется для лечения лимфомы Беркитта, даже если заболевание локализованное (обнаруживается только в одном месте), так как растет она быстра. Тем не менее, некоторым людям также может быть проведена операция по удалению крупных опухолей или непроходимости кишечника.

При химиотерапии используется комбинация лекарств — каждый препарат убивает клетки лимфомы по-своему. Лечение проводится циклически, лекарства назначаются в определенные дни, после чего следует период отдыха перед началом следующего цикла.

Лечение лимфомы Беркитта интенсивно. Скорее всего, вам придется оставаться в больнице в течение нескольких месяцев, пока будете проходить лечение. На это есть несколько причин:

  • каждая процедура занимает несколько дней, чтобы ее можно было провести;
  • вам нужны процедуры для поддержания тела во время лечения, например, жидкости для поддержания нормальной работы почек;
  • нужно много тестов после лечения, чтобы проверить, хорошо ли работают органы, и проверить показатели крови.

Поскольку лимфома Беркитта может распространиться на центральную нервную систему, большинству людей также проводиться химиотерапия, которая может достичь их ЦНС. Это может включать интратекальную химиотерапию, то есть химиотерапию, проводимую с помощью люмбальной пункции в жидкости вокруг спинного мозга. Таким способом можно давать только определенные лекарства, например метотрексат и цитарабин. Иногда лекарства, которые попадают в ЦНС, можно вводить внутривенно (в вену).

Лечение побочных эффектов

Химиотерапия часто наиболее эффективна против быстрорастущих клеток, таких как клетки лимфомы Беркитта. По этой причине лечение обычно очень быстро убивает большое количество клеток лимфомы. Это может вызвать проблему под названием «синдром лизиса опухоли».

Умирающие клетки выделяют химические вещества по мере их разрушения. Если много клеток разрушаются одновременно, тело может бороться, чтобы избавиться от лишних химикатов. Это может вызвать серьезные проблемы с почками и сердцем.

Читать еще:  Биопсия: последствия. фото

Существуют эффективные методы лечения синдрома лизиса опухоли. Если специалист считает, что вы подвержены риску синдрома лизиса опухоли, вам могут назначить такие препараты, как аллопуринол и расбуриказа, чтобы предотвратить синдром.

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта

Если лимфома плохо реагирует на первое лечение, это называется «рефрактерность».

Рецидивирующая или рефрактерная лимфома Беркитта может трудно поддаватся лечению. В обеих ситуациях специалист может предложить вам более сильное лечение или экспериментальное лечение в рамках клинического испытания. Если вы решите отказаться от дальнейшего лечения, вы можете получить паллиативную помощь для контроля своих симптомов. Ваш специалист обсудит с вами все варианты.

Если вы в хорошей форме, может быть предложен другой тип химиотерапии. Ее иногда называют «спасательной химиотерапией». Если вы отвечаете на химиотерапию, специалист может предложить высокодозную химиотерапию и пересадку стволовых клеток. Эта интенсивная форма лечения может предложить больше шансов на длительную ремиссию.

Лечение лимфомы Беркитта является достаточно трудоемким и долгим процессом, но многие люди вылечиваются.

Большинство детей лечатся с помощью современных стандартных методов терапии, и результаты лечения часто очень хороши у молодых людей. Лимфому Беркитта может быть сложнее лечить у пожилых людей, которые, как правило, менее способны переносить интенсивное и долгое лечение.

Статистика выживания может сбивать с толку, так как она не говорит, каков индивидуальный прогноз, — она ​​только говорит лишь о том, как группа людей с одинаковым диагнозом выживала в течение определенного периода времени.

Ваша медицинская команда будет рада проконсультировать вас относительно ваших перспектив, основываясь на ваших индивидуальных обстоятельствах. Они могут использовать результаты анализов и принимать во внимание другие “факторы риска”, такие как возраст, симптомы и другие состояния. С их помощью они могут предсказать, какова вероятность того, что вы отреагируете на конкретное лечение.

Первые признаки лимфомы Беркитта

Лимфома Беркитта является онкологическим заболеванием лимфатической системы человека, которая развивается в следствии злокачественного перерождения В-лимфоцитов. Данный тип болезни отличается от других типов лимфом, тем, что поразив первичный участок тканей лимфатической системы, не останавливается только на одном сегменте костного мозга, а прогрессирует дальше. В конечном итоге раковые клетки распространяются по всему организму, провоцируя множественные злокачественные новообразования в любом органе и системе. Остальные виды лимфом ограничиваются исключительного органами лимфатической системы.

Что за болезнь лимфома Беркитта и какие причины развития?

Лимфома Беркитта разрушает клетки костного мозга, нарушает структуру крови проникает в спинномозговую жидкость. Высокие темпы распространения метастаз злокачественной опухоли, приводят к системному ухудшению состояния здоровья больного.

Если своевременно не начинается соответствующее терапевтическое воздействие на постороннее новообразование, то за короткий период времени наступает летальный исход.

В ходе множественных научных исследований были установлены следующие прямые причины возникновения у здоровых детей лимфомы Беркитта:

  • ослабленная иммунная система, защитная функция которой снижена наличием хронического воспалительного процесса;
  • наследственная склонность, когда в роду имеются кровные родственники, страдающие от лимфомы Беркитта или другого типа злокачественного новообразования лимфатической системы;
  • частые инфекционные и вирусные заболевания;

У взрослых

Если говорить о взрослых, то возможными являются следующие причинами:

  • присутствие в организме больного вируса герпеса 4 генотипа;
  • заражение вирусом Эпштейна-Барра;
  • ежедневный контакт с токсическими веществами, которые накапливаются в тканях печени и других жизненно важных органах;
  • получение высоких доз радиоактивного излучения;
  • проникновение в организм человека канцерогенов вместе с загрязненной питьевой водой, продуктами питания и воздухом.

Это основные причинные факторы, которые непосредственно имеют причинно-следственную связь с развитием у больного такого онкологического заболевания, как лимфома Беркитта. В силу индивидуальных особенностей каждого организма, не исключается возможное наличие других причин, способствующих поражению тканей лимфатической системы этим типом опухоли.

Первые симптомы и диагностика

Отличительной особенностью лимфомы Беркитта является то, что ее злокачественные клетки быстро выходят за пределы исключительно лимфатической системы. Поэтому клиническая картина заболевания всегда разнообразна. Выделяют следующие первые признаки наличия у пациента лимфомы Беркитта:

  • увеличиваются подчелюстные и подмышечные узлы (в большинстве случаев паховые, грудные и те, которые находятся в эпидермальных тканях живота — не затрагиваются);
  • появляются уплотнения в подкожном слое в области нижней челюсти, боковых сторон шеи и в зоне ключицы;
  • повышается температура тела, которая может держаться продолжительный период времени в пределах 37-38 градусов;
  • развивается нарушение глотательного рефлекса в связи с проникновением метастаз в мышечные волокна гортани;
  • отмечается затрудненное дыхание и учащенное сердцебиение, когда человек находится в состоянии спокойствия;
  • нарушается функциональная активность верхних и нижних конечностей через проникновение раковых клеток в нервные окончания;
  • появляется слабость, головная боль, быстрая утомляемость;
  • начинают выпадать зубы, возникает повышенная хрупкость костей, которая кроме этого проявляется еще и в виде частых переломов.

Это первичные признаки болезни, относящиеся к раннему этапу проявления лимфомы Беркитта своей патогенной активности.

По мере перехода болезни на 2, 3 и 4 стадии своего развития, симптоматика усугубляется и уже зависит от того, какой жизненно важный орган или система оказались под основным ударом онкологической патологии.

Диагностика лимфомы Беркитта состоит из нескольких этапов обследования всего организма пациента. Медицинские манипуляции включают в себя следующие действия:

  • биохимическое исследование венозной крови с использованием онкомаркеров, которые дают возможность получить информацию о количестве раковых клеток, их локализации и природе происхождения;
  • компьютерная томография полностью всего организма с тщательным изучением органической структуры тканей;
  • рентген грудной клетки, чтобы своевременно идентифицировать опухоли в области подмышечных лимфатических узлов и грудной клетки;
  • отбор фрагментов костного мозга для проведения биопсии и выделении клеток злокачественной природы с их дальнейшим исследованием, дабы на 100% подтвердился диагноз Беркитта;
  • сцинтиграфия костной ткани с использованием радиоактивно заряженных изотопов;
  • люмбальная пункция с отбором спинномозговой жидкости для исследования типа раковых клеток.

После получения всех данных анализов, которые помогут добыть исчерпывающую информацию о клинической картине онкологического заболевания и скорости его прогрессирования, проводится назначение комплексного медикаментозного лечения.

Прогноз — сколько живут при лимфоме Беркитта

При своевременно начатой терапии, возможно полное излечение с дальнейшим благоприятным прогнозом на выздоровление. Срок ремиссии составляет не менее 5 лет. Благоприятный прогноз на лечение при лимфоме Беркитта возможен только, если терапия началась на 1-2 стадии заболевания. На более поздних этапах развития злокачественной опухоли, процесс лечения существенно усложняется в связи с тем, что злокачественные клетки уже распространились по всему телу и большая часть из них успела поразить структуру оболочки мозга.

Больные, которые смогли избавиться от ракового новообразования лимфатической системы, находятся в группе риска на протяжении последующих 5 лет. Весь этот период времени сохраняется высокая степень риска того, что возникнет рецидив заболевания и онкологическая патология вернется снова. По истечению 5 лет от ремиссии можно с уверенность утверждать, что человек полностью здоров и основная опасность уже позади. Если лечение не проводится, то смертность при этой форме лимфомы находится в районе 100% показателя, так как самостоятельно избавиться от столь агрессивного онкологического заболевания организм не в состоянии.

Как проходит лечение?

Терапия лимфомы Беркитта начинается с использования сразу нескольких методов лечения. Именно комплексный терапевтический подход дает возможность быстро остановить прогресс заболевания и предотвратить проникновение раковых клеток в здоровые органы. Для этого используют следующие методы лечения.

Химиотерапия

Больному назначают один или сразу несколько курсов приема химиотерапевтических препаратов. Их использование необходимо для того, чтобы за короткий период времени остановить деление злокачественных клеток опухоли и предотвратить их миграцию по всему организму, поражая все новые ткани. Лекарственные средства на основе химии вводят в организм больного в виде внутривенных капельниц. При лечении лимфомы Беркитта чаще всего используются такие лекарственные средства, как:

Этот способ лечения очень эффективен и в большинстве случаев только его применение позволяет полностью уничтожить клетки опухоли. Минусом использования препаратов химии является то, что они очень токсичны и происходит гибель не только раковых клеток, но и здорового клеточного материала.

Оперативное вмешательство

Предусматривает проведение традиционной хирургической операции, которая заключается в механическом иссечении первичной опухоли, продуцирующей деление злокачественных клеток и их распространение далеко за пределы лимфатической системы. Выполнение такой операции возможно только в том случае, если нет медицинских противопоказаний по удалению злокачественных новообразований данным методом.

Пересадка стволовых клеток

Это уникальный метод лечения, который можно по праву отнести к одним из самых эффективных. Для достижения положительного терапевтического эффекта проводится пересадка стволовых клеток костного мозга от здорового донора к пациенту, страдающему от лимфомы Беркитта. Сроки приживания новых клеток костного мозга составляют около 5 дней. После этого лимфатическая система начинает активно синтезировать здоровые лимфоциты, наличие которых не только укрепляет защитную функцию иммунной системы, но и проводит уничтожение перерожденных клеток опухоли.

Лучевая терапия

Состоит из курса облучения места локализации опухоли лучами ионизирующего излучения. Метод направлен на то, чтобы с помощью радиации произошло разрушение клеточной структуры опухоли и ее дальнейший распад. Во время использования лучевой терапии рекомендуется держать под контролем показатели анализов пациента, так как в некоторых случаях форма Беркитта реагирует на радиацию прямо противоположно и процесс деления злокачественных клеток ускоряется в несколько раз, также как и Неходжикские лимфомы.

Профилактика и рецидивы

Для того, чтобы никогда не столкнуться с симптомами проявления лимфомы Беркитта, следует выполнять следующие профилактические правила:

  • вести здоровый образ жизни, не курить, не употреблять алкоголь и наркотические средства;
  • сбалансировать свой рациона питания, насытив его свежими фруктами и овощами;
  • отказаться от канцерогенных и с биологической точки зрения не полезных продуктов;
  • закаляться и всячески укреплять свой иммунитет;
  • своевременно лечить хронические заболевания инфекционного происхождения;
  • принимать витамины и минералы;
  • не реже, чем 1 раз на 6 месяцев проходить осмотр у врача онколога.

При условии выполнения указанных рекомендаций, риск развития рецидива существенно сокращается, а вероятность сохранения устойчивой ремиссии на период свыше 5 лет — увеличивается в несколько раз.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector