Кортикостерома: как выглядит? фото, описание, прогноз

Кортикостерома

Кортикостерома — причины и механизм развития новообразования, симптоматика, методы диагностики и лечения

Кортикостеромой называют наиболее часто встречаемое гормонально активное новообразование коры надпочечников, которое чревато развитием эндогенного гиперкортицизма. Клинически кортикостерома проявляется в виде синдрома Иценко-Кушинга и встречается у четверти пациентов, страдающих гиперкортицизмом, поражающим весь корковый слой надпочечника. Среди женщин заболевание распространено в 5 раз больше, чем среди мужчин.

Кортикостерома может быть доброкачественной (гигантоклеточная, смешанноклеточная аденома надпочечника) и злокачественной (аденокарцинома надпочечника, адренокортикальный рак). Злокачественные формы новообразования диагностируются у половины больных с кортикостеромой и обычно имеют диаметр более 5 см, и вес — более 100 г.

Чаще опухолью поражается один надпочечник. Вследствие того, что пораженный надпочечник вырабатывает избыточное количество гормонов, поверхность второго надпочечника атрофируется.

Причины и механизм развития кортикостеромы

Причины возникновения и факторы риска, приводящие к развитию новообразований надпочечников, доселе остаются малоизученными. Однако, среди наиболее вероятных причин, способствующих развитию кортикостеромы, специалисты выделяют наследственный фактор, влияние на организм ряда лекарственных препаратов, а также вредные факторы окружающей среды.

Кортикостерома, являясь опухолью с высокой гормональной активностью, способствует увеличению выработки кортизола и кортикостерона, обусловливающих развитие эндогенного гиперкортицизма. Под влиянием избытка глюкокортикоидных гормонов тормозится выработка адренокортикотропного гормона гипофизом, что приводит к атрофическим изменениям тканей здорового надпочечника.

Хронический гиперкортицизм приводит к изменениям белкового и минерального обмена, что сопровождается системными дистрофическими процессами в костной, мышечной и соединительной тканях. Кроме того, дисбаланс гормонов коры надпочечников приводит к грубому нарушению углеводного и жирового метаболизма, в результате чего у пациентов развивается гипергликемия, стероидный диабет, ожирение, повышение атериального давления, сердечная недостаточность и аритмии. Вследствие того, что глюкокортикоиды обладают способностью подавления иммунитета, их избыточная концентрация в организме приводит к повышению его восприимчивости к различным инфекционным заболевнаиям.

Симптомы кортикостеромы

Больные с кортикостеромой часто предъявляют жалобы на общую слабость и быструю утомляемость, избыточную массу тела, изменения кожных покровов и внешнего вида из-за специфического распределения жировой ткани (на туловище и лице её в избытке, а на конечностях — мало). Кроме того, пациенты могут жаловаться на головные боли разлитого характера, боли в мышцах и костях (особенно в грудном и поясничном отделах позвоночника), снижение либидо. Из-за нарушений водно-электролитного обмена больные испытывают постоянное чувство жажды и употребляют большое количество жидкости, в результате чего у них отмечается частое и обильное мочеиспускание, при котором удельный вес мочи резко снижается.

Кожа у больных сухая, с признаками гиперкератоза (избыточного ороговения), на лице и теле обнаруживаются красные пятна. На месте легкого ушиба, а порой и без видимого повреждения образуются кровоизлияния. В местах избыточного отложения жира (на груди, животе, внутренней поверхности бедер) отмечаются кожные растяжки багрового и синюшного цвета. На некоторых участках тела, в частности на голенях, образуются гиперпигментированные зоны. Из-за снижения иммунитета у больных с кортикостеромой даже поверхностные повреждения кожи сопровождаются нагноением и образованием трофических язв. Кроме того, для них характерны такие гнойничковые высыпания, как угревая сыпь, фолликулиты. Ногти подвержены ломкости и крошению.

Частым симптомом кортикостеромы у женщин выступают явления вирилизации — увеличение клитора, избыточное оволосение на теле и лице, снижение тембра голоса, обильное выпадение и ломкость волос на голове, нарушения менструального цикла по типу аменореи и дисменореи. У лиц мужского пола с кортикостеромой отмечаются явления феминизации — снижение потенции, увеличение грудных желез, гипоплазия яичек и уменьшение полового члена.

В результате длительного состояния гиперкортицизма у больных развиваются явления остеопороза, которые могут приводить к переломам ребер, тазовых костей и позвоночника. Если заболевание начинается в детском возрасте, больные в последующем имеют низкий рост.

Одним из наиболее часто сопровождающих кортикостерому признаков являяется стойкое повышение артериального давления, которое со временем приводит к расширению сосудов сердца, почек и глазного дна. Следствием таких изменений является сердечная недостаточность, которая сопровождается учащением сердцебиения в результате нарушения электролитного обмена, в частности, сниженного уровня калия в крови.

У трети больных с кортикостеромой в анамнезе выявляется мочекаменная болезнь или хронические формы пиелонефрита. Со стороны психо-эмоциональной сферы у пациентов могут наблюдаться возбудимость или, напротив, депрессивные состояния, попытки к суициду.

Диагностика кортикостеромы

Основным диагностическим критерием для постановки диагноза «кортикостерома» служат данные лабораторного исследования уровня глюкокортикоидов и минералокортикоидов, а также их метаболитов в крови и моче. Важно установить избыточность содержания гормонов надпочечников в крови, а также выявить независимое выделение их опухолью, никак не связанное с адренокортикотропным гормоном — регулятором этого процесса, вырабатываемым гипофизом. С этой целью используют ряд функциональных проб.

Популярными диагностическими пробами являются большая и малая дексаметазоновая пробы, которые подразумевают введение внутрь дексаметазона, с последующим определением уровня свободного кортизола в суточной моче. У здорового человека на фоне приема дексаметазона будет отмечаться снижение концентрации свободного кортизола в суточной моче, тогда как у больных с кортикостеромой этот показатель не изменится, подтверждая тем самым наличие синдрома гиперкортицизма.

Помимо проб с нагрузкой глюкокортикоидами для диагностики кортикостером активно используют пробу с введением адренокортикотропного гормона (синактен-депо), который при наличии новообразования в коре надпочечников не увеличивает выработку кортизола, а например, при болезни Иценко-Кушинга (продуцирующей АКТГ аденоме гипофиза), концентрация кортизола при введении синактена-депо увеличивается.

Для выявления размеров и расположения новообразования больным с подозрением на кортикостерому рекомендовано проведение ультразвукового исследования надпочечников. Кортикостерома визуализируется в 75-90% случаев в виде округлой или овальной опухоли с нечеткой капсулой иоднородной структурой. Размеры её могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких десятков сантиметров. Остальная часть надпочечника, пораженного опухолью, обычно деформирована. Во втором надпочечнике могут выявляться симптомы дистрофии и атрофии тканей.

Наиболее точным методом визуализации кортикостеромы является мультиспиральная компьютерная томография с внутривенным введением контрастного вещества.

Лечение кортикостеромы

Диагноз «кортикостерома» является абсолютным показанием для радикального хирургического вмешательства. Причем, чем ранее оно будет произведено, тем выше шансы на благополучный исход заболевания. Надпочечник, пораженный опухолью, удаляют традиционным (открытым) или эндоскопическим способом.

Так как второй надпочечник у больных с кортикостеромой чаще всего в той или иной степени атрофирован и не может целиком восполнить необходимый уровень гормонов, для профилактики гипокортицизма в послеоперационном периоде нередко назначают заместительную гормональную терапию. Причем подбор дозировки и схемы лечения проводится очень тщательно и индивидуально, так как недостаточное введение гормонов чревато развитием гипокортицизма, а избыточная концентрация, вводимая из вне, будет подавлять выработку адренокортикотропного гормона, тем самым препятствовать восстановлению атрофированного надпоченчика.

Читать еще:  Острый лейкоз! мерц владислав! срочный сбор на лечение!

Прогноз у больных после удаления доброкачественных кортикостером и при правильно скорректированной заместительной гормональной терапии сравнительно благоприятный. Постепенно у больных изменяется внешний облик, нормализуется артериальное давление и метаболические процессы, восстанавливается половая и психическая сферы, снижается масса тела, укрепляется костная ткань. Больные нуждаются в постоянном наблюдении у эндокринолога.

Консультации пациентов с кортикостеромой проводят:

Слепцов Илья Валерьевич,
хирург-эндокринолог, доктор медицинских наук, профессор кафедры хирургии с курсом хирургической эндокринологии, член Европейской ассоциации эндокринных хирургов

Реброва Дина Владимировна,
Врач-эндокринолог, кандидат медицинских наук.
Ассистент кафедры эндокринологии имени академика В.Г.Баранова Северо-Западного государственного медицинского университета имени И.И.Мечникова.
Член Европейского общества эндокринологов, Международного эндокринологического сообщества, Санкт-Петербургской ассоциации эндокринологов.

Федоров Елисей Александрович,
Хирург-эндокринолог высшей квалификационной категории, кандидат медицинских наук, специалист Северо-Западного центра эндокринологии. Один из наиболее опытных хирургов России, проводящих операции на надпочечниках. Операции проводятся минимально травматичным ретроперитонеоскопическим доступом через поясничные проколы, без разрезов.

Чинчук Игорь Константинович,
Хирург-эндокринолог, онколог, кандидат медицинских наук, член Европейской тиреоидологической ассоциации (ETA). Проводит эндоскопические операции на надпочечниках. Ретроперитонеоскопический доступ. Более 350 оперативных вмешательств в год, половина из которых эндоскопически.

Петроградский филиал (Санкт-Петербург, Кронверкский пр., д. 31, 200 метров от станции метро «Горьковская», телефон для записи (812) 498-10-30, с 7.30 до 20.00, ежедневно);

Приморский филиал (Санкт-Петербург, ул. Савушкина, д. 124, корп. 1, 250 метров направо от станции метро «Беговая», телефон для записи (812) 344-0-344 с 7.00 до 21.00 в будни и с 7.00 до 19.00 в выходные).

Для консультации просим привозить все имеющиеся у Вас результаты обследований.

Вирильный синдром

Вирильный синдром (вирилизм) — симптомокомплекс, характеризующийся появлением у представительниц женского пола вторичных половых признаков, характерных для мужского организма

Андростерома

Андростерома — опухоль, происходящая из сетчатой зоны коры надпочечников и характеризующаяся избыточной выработкой андрогенов

Операции на надпочечниках

Северо-Западный центр эндокринологии является лидером по проведению операций на надпочечниках минимально травматичным забрюшинным доступом. Операции широко проводятся бесплатно по федеральным квотам

Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение

Феохромоцитома — опасная опухоль надпочечника, приводящая к тяжелым осложнениям. Лечение феохромоцитомы должно проводиться только в специализированных центрах эндокринологии и эндокринной хирургии, имеющих значительный опыт в этой области. Северо-Западный центр эндокринологии проводит консервативное лечение и операции при феохромоцитоме наиболее современным способом: ретроперитонеоскопическим доступом

Аденома надпочечника

Аденома надпочечника: диагностика (лабораторная, лучевая) и лечение (эндоскопические операции малотравматичным поясничным доступом) в Северо-Западном центре эндокринологии

Опухоли надпочечников

Опухоли надпочечников в настоящее время выявляются у 2-5% жителей нашей планеты. Решение вопроса о необходимости лечения при опухоли надпочечника основывается на данных обследования, проведение которого должно быть зоной ответственности специалистов — эндокринологов или хирургов-эндокринологов

Удаление надпочечника

Удаление надпочечника — операция, проведение которой должно быть доверено только опытным специалистам в области эндокринной хирургии, обладающим мощной материальной базой, современными знаниями и опытом в области хирургии надпочечников

Рак надпочечников

В статье приведены наиболее актуальные и современные данные о раке надпочечников, принципах его диагностики и лечения, сформулированные на основании международных и российских клинических рекомендаций

Альдостерома

Альдостерома — опухоль коры надпочечников, секретирующая один из гормонов надпочечников — минералокортикоид альдостерон

Хроническая надпочечниковая недостаточность

Надпочечниковая недостаточность (недостаточность коры надпочечников) является одним из наиболее тяжелых заболеваний эндокринной системы, которое характеризуется снижением выработки гормонов корой надпочечников (глюкокортикоидов и минералокортикоидов)

Консультация эндокринолога

Специалисты Северо-Западного центра эндокринологии проводят диагностику и лечение заболеваний органов эндокринной системы. Эндокринологи центра в своей работе базируются на рекомендациях Европейской ассоциации эндокринологов и Американской ассоциации клинических эндокринологов. Современные диагностические и лечебные технологии обеспечивают оптимальный результат лечения.

Консультация хирурга-эндокринолога

Хирург-эндокринолог – врач, специализирующийся на лечении заболеваний органов эндокринной системы, требующих использования хирургических методик (оперативного лечения, малоинвазивных вмешательств)

Бесплатное лечение пациентов с опухолями надпочечников

Информация для пациентов с опухолями надпочечников, желающих пройти бесплатное лечение в Центре эндокринологии

Кортикостерома

Новообразование надпочечников, кортикостерома – это опухоль, которая провоцирует излишнее выделение кортизола, что проявляется формированием синдрома Иценко-Кушинга.

Особенности опухоли

Данная патология, преимущественно, развивается на одном из надпочечников. Доброкачественная форма новообразования может иметь размер 1 – 15 см и вес 2 – 200 гр. Она, как правило, заключается в плотной соединительнотканной капсуле.

Злокачественный очаг мутации состоит из атипичной, бугристой ткани, которая обильно кровоснабжается и включает отдельные очаги некроза. Для такого процесса характерным считается гематогенное и лимфогенное метастазирование. Метастазы при этом сохраняют способность к выработке кортизола.

Наиболее опасен для жизни пациента злокачественный вариант кортикостеромы, который вызывает раковую интоксикацию, метастазы и раковую кахексию.

На сегодняшний день достоверная причина развития кортикостеромы неизвестна. Многие специалисты склоняются к мысли о канцерогенной роли следующих факторов:

  • генетическая предрасположенность;
  • загрязнение внешней среды;
  • агрессивное воздействие лечебных медикаментов.

Симптомы и признаки кортикостеромы

К ранним проявлениям рака надпочечников относятся:

  • Стойкая гипертензия.
  • Периодические приступы головной боли.
  • Изменение концентрации глюкозы в крови.

Постепенно у пациентов формируется следующая клиническая картина:

  • Образование мелких подкожных кровоизлияний в области груди и бедер.
  • Гнойные высыпания на кожном покрове.
  • На нижних конечностях могут формироваться изъязвления и участки повышенной пигментации эпидермиса.
  • Для пациентов женского пола характерным является наличие волос на лице, изменение тембра голоса.
  • Мужчины могу отмечать атрофию яичек и отсутствие либидо.

У подавляющего количества онкобольных на поздних стадиях происходит вымывание ионов кальция из костной ткани, что проявляется патологическими переломами ребер и позвоночника.

Анализы и обследования

Больным с подозрением на онкологическое поражение надпочечников врачи в первую очередь рекомендуют сделать анализ крови по определению уровня кортикостероидных гормонов.

Для визуализации патологического очага специалисты прибегают к ультразвуковому обследованию, компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Уточнение онкологического диагноза требует консультации смежных специалистов (кардиолог, уролог, гинеколог).

Лечение кортикостеромы

Единственным способом терапии новообразований надпочечников считается хирургическая операция по удалению железы. Радикальное вмешательство осуществляется двумя основными методиками: открытое иссечение и эндоскопическая операция.

Читать еще:  Когда начинается климакс: первые признаки у женщин, стадии и фазы процесса, средний возрастной показатель наступления менопаузы

В послеоперационном периоде пациентам, как правило, назначается курс гормонотерапии, что обеспечивает стабилизацию гормонального фона. В случае обнаружения метастазов онколог рекомендует больному пройти химиотерапию.

Рецидив и прогноз при кортикостероме

Доброкачественная опухоль данной локализации имеет благоприятный прогноз. Радикальное иссечение железы заканчивается полноценным выздоровлением пациента. В постоперационном периоде больному необходимо провести гормональную корректировку. В последующем прооперированные люди отмечают нормализацию артериального давления, восстановление половой функции и целостности кожных покровов.

Злокачественная кортикостерома протекает неблагоприятно. Последствием активного метастазирования опухоли является высокий процент смертности пациентов. Даже своевременное проведение хирургической операции не гарантирует выживаемость больного.

Кортикостерома надпочечника

Все опухоли надпочечников объединяются в группу осложненных эндокринологических патологий, способных проявится в мозге и корковом слое. Среди всех заболеваний, которые относятся к данной группе, кортикостерома диагностируется чаще всего. У 30% больных она способна перерасти в злокачественную опухоль.

Что такое кортикостерома надпочечника

Кортикостерома представляет собой гормонопродуцирующую опухоль надпочечника. Она образуется из коркового вещества и вырабатывает кортизол. Последнее обусловливает симптоматику синдрома Иценко-Кушинга, которой сопровождается патология.

Существуют доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) кортикостеромы.

По статистике из всех опухолей на долю злокачественных приходится 57%, остальные – доброкачественные. Большинство опухолей образуется у женщин, в 5 раз больше чем у мужчин.

Код по МКБ 10

Код международной классификации болезней 10 (МКБ-10) злокачественные новообразования надпочечников относятся к категории C74, и дополнительно разделяются по локализации:

  • C74.0. Коры надпочечника
  • C74.1. Мозгового слоя надпочечника
  • C74.9. Надпочечника неуточненной части

Доброкачественные образования этой области относят к категории D35.0 и E24 – синдром Синдром Иценко-Кушинга.

Характеристика кортикостеромы

Вероятность того, что характер опухоли доброкачественный прямо пропорциональна возрасту и обратно пропорциональна ее размеру. Размеры аденом составляет от 1 до 15 см, а вес – от 2 до 200 г. У доброкачественной опухоли присутствует плотная капсула из соединительной ткани, в которой расположено множество кровеносных сосудов.

Злокачественные опухоли нередко обладают внушительными размерами с весом до 1 кг и выше. Они характеризуются плотной бугристой поверхностью, обилием кровеносных сосудов. Цвет варьируется от желтого до темно-вишневого. Образования быстро прорастают в соседние ткани. Формируют метастазы при миграции клеток по лимфатической и кровеносной системе.

Преимущественно первичное образование поражает один надпочечник. Из-за избыточной секреции гормонов второй атрофируется. Это осложняет послеоперационное лечение и требует назначения гормональной терапии.

Наиболее частая локализация вторичных очагов – забрюшинные и парааортальные лимфатические узлы. Они также обладают гормональной активностью, поэтому после операции симптомы проходят не всегда. Последнее указывает на прогрессирование болезни.

Причины и патогенез кортикостеромы

Факторы риска появления новообразования до конца не известны. Среди причин предполагают наследственность воздействие окружающей среды или лекарственных препаратов.

Гормональная активность зависит от вырабатываемого гормона. При синтезе клетками опухоли минералокортикоидов или андрогенов она выражена значительно меньше, чем при выработке глюкокортикоидов. При избыточном количестве последний, снижается выработка АКТГ гипофизом, из-за чего происходят атрофические изменения интактных тканей надпочечников.

Заболевание на клеточном уровне оказывает негативное воздействие на мышечную, костную и соединительную ткань. Дает начало дегенеративным процессам. Наблюдается дисбаланс обмена углеводов, жиров и электролитов. Это приводит к развитию таких заболеваний, как ожирение, стероидный диабет, сердечная недостаточность, нарушения частоты сердечных сокращений, повышение кровяного давления.

Из-за высокого уровня стероидных гормонов в организме происходит сбой деятельности иммунной системы, из-за чего часто возникают инфекции, а процесс выздоровления значительно затягивается.

Симптомы кортикостеромы

К клиническим проявления болезни относят:

  • повышенное кровяное давление (сопровождается сердечной недостаточностью и отеками) ;
  • мышечная слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • нарушение углеводного обмена (стероидный диабет);
  • ожирение (один из первичных симптомов, именно на значительный набор веса в которой срок жалуется большинство пациентов);
  • растяжки в области бедер и живота (см. фото выше);
  • половые нарушения;
  • точечные кровоизлияния;
  • остеопороз (ломкость костей).

Болезнь сопровождается нарушением баланса жидкости и электролитов, что проявляется неутолимой жаждой и частыми мочеиспусканиями с повышением общего объема мочи.

Жировые отложения скапливаются в области лица, шеи, живота поясницы, при этом конечности остаются худыми.

У мужчин наблюдается развитие женских вторичных половых признаков – гинекомастия (увеличение молочных желез). Подобное нередко сопровождается уменьшением в размерах полового члена, гипертрофией яичек, снижением половой функции. У женщин болезнь нередко сопровождается огрубением голоса, появление волосяного покрова в необычных местах, увеличением клитера, менструальные нарушения (аменорея и дисменорея).

Могут быть и психоэмоциональные нарушения. У больных наблюдаются эмоциональные расстройства, депрессии, часто болезнь сопровождается потерями памяти.

На коже могут быть обнаружены угри или фолликулы в большом количестве, чрезмерная сухость, точечные кровоизлияния, высыпания, гибок ногтей. В области ног могут формироваться трофические язвы или участки гиперпигментации. Изменяется удельный вес мочи из-за постоянного питья. У трети пациентов развивается хронический пиелонефрит или мочекаменная болезнь. При злокачественной природе опухоли наблюдаются симптомы общей интоксикации.

Диагностика кортикостеромы

Диагностика основывается на внешнем виде больного. Наблюдаются атрофические поражения кожи, костей и мышц. Признаком заболевания считается сахарный диабет и артериальная гипертензия.

Для подтверждения проводится анализ крови на определение уровня АКТГ исследование с дексаметазоном (определение кортизола в сыворотке через 7-8 часов после приема дексаметазона), а также исследование мочи на 17-ОКС и кортизол. Опухоль определяется визуальными методами диагностики (рентгенографией, УЗИ). Проводится магнито-резонансное сканирование головного мозга с введением контрастного вещества. Если опухоль имеет вненадпочечниковую локализацию (вторичный очаг), то постановка диагноза осложняется.

В таком случае симптоматика схожа на кортикостерому, проявляется теми же особенностями при лабораторной диагностике. Но компьютерная томография показывает иной расположение опухолей. Чаще всего они локализуются в грудной клетке (легких).

Лечение и прогноз кортикостеромы

Если обнаружена кортикостерома, лечение – хирургическое. Область вмешательства затрагивает весь надпочечник – его удаляют. Существуют две основные методики проведения – через эндоскопический доступ или лапаротомически (открытым способом).

После удаления органа может развиться надпочечниковая недостаточность, поэтому до конца жизни проводится заместительная терапия гормонами. Дополнительно назначается лечение ингибитором кортикостероидов, он подавляет синтез гормонов метастазами.

Наличие вторичных очагов (выявленных на компьютерной томографии) – показание к проведению химиотерапии. Злокачественные опухоли надпочечников имеют неблагоприятный прогноз (отмечаются только отдельные случаи продолжительной ремиссии), доброкачественные чаще всего излечиваются полностью. Симптомы после удаления ослабевают и через некоторое время полностью пропадают. В течение 15-2 месяцев наблюдаются значительные улучшения:

  • нормализуется метаболизм;
  • улучшается внешний вид;
  • снижается кровяное давление;
  • лицо бледнеет;
  • половая функция восстанавливается;
  • исчезает сахарный диабет, возникший на фоне избыточного продуцирования гормонов.
Читать еще:  Рак грудины у женщин - прогноз

Уже в первое время после операции (несколько месяцев) наблюдается значительное снижение массы тела, превышающее в некоторых случаях, 20 кг. Проходят боли в костях, но на регенерацию последних уходит до года. В отдаленные сроки у 5-7% больных развивается хроническая недостаточность надпочечников. Основная причина – инфицирование.

Соблюдения специальной диеты при заболеваний и после него не требуется. Питание должно быть разнообразным, пища – богата микроэлементами и минералами (Стол № 15). Наблюдение у эндокринолога после операции и постановка на учет показаны в любом случае.

Вне зависимости от природы происхождения новообразования в надпочечниках, оно может быть опасно вероятными осложнениями нарушения гормонального баланса в организме. Симптомы, способные указывать на подобную патологию требуют обращения к врачу в максимально короткие сроки для проведения всесторонней диагностики и назначения адекватного лечения болезни.

Кортикостерома

Кортикостерома – опухоль коркового вещества надпочечников, автономно секретирующая избыточное количество кортизола и приводящая к развитию синдрома Иценко-Кушинга. Клинические проявления кортикостеромы характеризуются симптомокомплексом гиперкортицизма: артериальной гипертензией, кушингоидным ожирением, мышечной слабостью, нарушением углеводного обмена и половой функции, явлениями вирилизма (у женщин) и признаками демаскулинизации (у мужчин). Диагностика кортикостеромы включает полипозиционное УЗИ, сцинтиграфию, КТ и МРТ надпочечников, проведение дексаметазоновой пробы, определение уровня кортизола крови и мочи. При обнаружении кортикостеромы требуется хирургическое лечение — адреналэктомия.

Общие сведения

Кортикостерома – опухоль пучковой зоны коркового вещества, в избыточных количествах продуцирующая кортизол, что сопровождается клиникой эндогенного гиперкортицизма – синдрома Иценко-Кушинга. Среди кортикостером в эндокринологии встречаются доброкачественные (аденомы) и злокачественные (аденокарциномы, кортикобластомы) новообразования. Чем старше возраст больного и меньше размер кортикостеромы, тем больше вероятность ее доброкачественного характера. По статистике, злокачественные кортикостеромы встречаются в 57% случаев, доброкачественные — в 43%; у женщин данный вид опухоли обнаруживается в 5 раз чаще, чем у мужчин.

Характеристика кортикостеромы

Большинство кортикостером развиваются в пучковой зоне коры одного из надпочечников. Возможно произрастание кортикостеромы из эктопированной надпочечниковой ткани в почках и яичниках. Размеры доброкачественных аденом составляют 1-15 см, вес — 2-200 гр. Доброкачественные кортикостеромы покрыты плотной капсулой из соединительной ткани с обильной васкуляризацией.

Аденокарциномы и кортикобластомы могут достигать гигантских размеров и веса 800 — 1200 гр. Злокачественные кортикостеромы имеют бугристую плотную поверхность с большим количеством сосудов; на разрезе опухоли выявляются участки некрозов и кровоизлияний, из-за чего опухолевая ткань приобретает пеструю окраску с чередованием зон желтого и темно-вишневого цвета. Инфильтративный рост злокачественных кортикстером приводит к прорастанию околопочечной клетчатки, магистральных сосудов и поражению соседних органов. Метастазирование опухоли происходит по лимфатическим и кровеносным путям в забрюшинные и парааортальные лимфоузлы, легкие и печень. Метастазы кортикостеромы также обладают гормональной активностью и могут продолжать синтезировать кортизол даже после удаления основной опухоли.

Причины и патогенез кортикостеромы

Этиология и факторы риска опухолей надпочечников изучены недостаточно. Среди вероятных причин развития кортикостеромы рассматриваются наследственность, агрессивные факторы среды, воздействие отдельных видов лекарственных средств. Гормональная активность кортикостеромы проявляется в избыточном синтезе глюкокортикоидов, в меньшей степени – минералокортикоидов и андрогенов. При избытке глюкокортикоидов по механизму обратной связи снижается синтез АКТГ гипофизом, вследствие чего интактные ткани надпочечников подвергаются атрофическим изменениям.

Биологические эффекты эндогенного гиперкортицизма на тканевом уровне характеризуются катаболическим действием на костную, мышечную и соединительную ткань, что сопровождается системными дистрофическими процессами. Грубо нарушается протекание углеводного (гипергликемия), жирового и электролитного обмена (гипернатриемия и гипокалиемия), вследствие чего возникают стероидный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, аритмии. Иммуносупрессивное действие глюкокортикоидов проявляется склонностью к инфекциям.

Симптомы кортикостеромы

Клиническая картина кортикостеромы обусловлена эндогенным гиперкортицизмом, приводящим к изменениям со стороны различных органов. К ранним и стабильным признакам кортикостеромы относятся кушингоидное ожирение, артериальная гипертензия, миастения, головная боль, нарушение толерантности к глюкозе. Нарушения водно-электролитного обмена проявляются полидипсией, полиурией, снижением удельного веса мочи.

На коже молочных желез, живота, внутренних поверхностей бедер появляются петехиальные кровоизлияния, багрово-синюшные стрии. Нередки гнойничковые высыпания — угри, фолликулиты; на нижних конечностях образуются очаги гиперпигментации и трофические язвы. У женщин кортикостерома вызывает явления вирилизации: гирсутизм, снижение тембра голоса, дисменорею и аменорею, гипертрофию клитора. У мужчин с кортикостеромой обнаруживаются признаки демаскулинизации – гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции.

У значительной части пациентов развивается остеопороз, нередко приводящий к патологическим переломам ребер, компрессионным переломам позвоночника. В трети случаев течению кортикостеромы сопутствуют хронический пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Возможно развитие психически нарушений — возбуждения, депрессии. Злокачественная кортикостерома, кроме синдрома Кушинга, сопровождается интоксикацией, характерной для онкологических опухолей.

Диагностика кортикостеромы

Ведущая роль в диагностике кортикостеромы принадлежит определению кортикостероидных гормонов и их метаболитов в сыворотке крови и моче. Для дифференциации кортикостеромы с АКТГ-эктопическим синдромом и болезнью Иценко-Кушинга проводится большая дексаметазоновая проба (проба Лиддла) с последующим определением кортизола и АКТГ. При кортикостероме после приема дексаметазона уровень кортизола крови и экскреция 17-ОКС не снижаются; повышение АКТГ в плазме крови рассматривается как проявление АКТГ-эктопического синдрома.

С целью топической диагностики кортикостеромы проводится комплекс визуализирующих исследований: УЗИ надпочечников, брюшной полости, почек, яичников; КТ и МРТ надпочечников, сцинтиграфия с 1311-19-холестеролом. Для оценки изменений со стороны других органов и систем организуются консультации кардиолога, уролога-андролога, гинеколога, невролога.

Лечение и прогноз кортикостеромы

Выявление кортикостеромы служит абсолютным показанием к хирургическому удалению опухоли. При кортикостероме производится удаление надпочечника (адреналэктомия) открытым или эндовидеохирургическим методом. Для профилактики надпочечниковой недостаточности в раннем послеоперационном периоде проводится заместительная гормонотерапия.

После удаления злокачественной кортикостеромы с целью подавления гормональной активности возможных отсевов опухоли дополнительно назначаются ингибиторы секреции кортикостероидов (митотан). При клинически и рентгенологически подтвержденных метастазах требуется проведение химиотерапии.

Удаление доброкачественных кортикостером способствует постепенному регрессу клинической симптоматики: изменению внешнего облика, нормализации АД и обменных процессов, побледнению стрий, восстановлению половой функции, исчезновению стероидного диабета, снижению массы тела, восстановлению костной ткани и т. д. В послеоперационном периоде пациентам показано диспансерное наблюдение эндокринолога. При злокачественной кортикостероме прогноз неблагополучный.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector