Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома

Ангиосаркома (гемангиоэндотелиома) – редко встречающаяся злокачественная опухоль, исходящая из эндотелия (клеток внутренней поверхности) кровеносных или лимфатических сосудов. Отличается резистентностью к терапии и быстрым метастазированием.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев). Другими излюбленными местами локализации опухоли являются молочные железы, селезенка, кости и печень.

Ангиосаркома кожи диагностируется в два раза чаще у мужчин, чем у женщин; как правило, возникает в пожилом возрасте. Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Причины и факторы риска

Основной причиной ангиосаркомы считают застой лимфы (лимфостаз). Нарушение оттока лимфы приводит к накоплению в тканях канцерогенных веществ. Воздействуя на клетки эндотелия, они становятся причиной мутаций, вследствие чего появляются злокачественные клетки.

Риск развития ангиосаркомы увеличивается при воздействии на организм тория, радия, мышьяка и его соединений, поливинилхлорида.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

К провоцирующим факторам также относятся:

  • ионизирующее излучение;
  • нарушения местного иммунитета;
  • сосудистые факторы.

Риск появления ангиосаркомы печени повышается при наличии следующих заболеваний:

  • болезнь Реклингхаузена;
  • идиопатический хронический гемохроматоз.

В медицинской литературе описаны случаи возникновения кожных форм ангиосаркомы после механических травм и вирусных поражений кожи, на фоне доброкачественных ангиогенных опухолей.

Редким видом являются пострадиационные ангиосаркомы. Они иногда развиваются через 15-25 лет после проведения лучевой терапии злокачественных опухолей (рака шейки матки, молочной железы, яичников, эндометрия, полового члена, яичка).

Формы заболевания

Выделяют несколько клинических форм заболевания:

  • ангиосаркома конечностей, ассоциированная с лимфостазом (синдром Стюарта);
  • первичная ангиосаркома молочных желез;
  • идиопатическая первичная ангиосаркома волосистой части головы или лица;
  • пострадиационная кожная ангиосаркома.

Остальные ангиосаркомы классифицируют по месту расположения (ангиосаркомы сердца, печени, почки и т. д.).

Злокачественные опухоли, вызванные лимфостазом, обычно локализуются на нижних конечностях, передней стенке грудной клетки, на предплечье, плече и в области локтевой ямки. Они могут быть одиночными и множественными. Первоначально опухоль имеет вид сине-фиолетового пятна, похожего на обычную гематому. Затем на ее месте образуется узел, напоминающий конгломерат полипов, поверхность которых покрывается эрозиями и язвами и легко кровоточит. Патологический процесс быстро распространяется на окружающие ткани.

Ангиосаркома печени обычно наблюдается у мужчин старше 60 лет, а ангиосаркома молочных желез – исключительно у женщин 35-45 лет.

Идиопатическая кожная ангиосаркома обычно локализуется на коже лица, волосистой части головы, на миндалинах, в глотке или гортани, на нижней либо верхней челюсти. Сначала опухоль похожа на апельсиновую корку (выглядит как сморщенная бугристая кожа) или гематому. После этого образуются болезненные узлы, покрытые эрозиями и склонные к кровоточивости. Данная форма ангиосаркомы быстро метастазирует в легкие.

Ангиосаркома молочной железы имеет вид узла с неравномерной окраской от светло-голубого до кровяно-красного цвета.

Пострадиационная ангиосаркома, как правило, располагается в проекции таза, в области груди или живота. По клиническим проявлениям она не отличается от других типов.

Помимо местных, существуют общие симптомы, сопровождающие развитие ангиосаркомы:

  • слабость, утомляемость;
  • признаки интоксикации (бледность, тошнота, снижение общего самочувствия);
  • повышение температуры тела;
  • отсутствие аппетита, потеря веса;
  • анемия.

Для ангиосаркомы печени также характерны:

  • увеличение печени;
  • боль в животе;
  • желтуха;
  • асцит.

Примерно в каждом четвертом случае у пациентов с ангиосаркомой печени возникает массивное кровотечение в брюшную полость, быстро приводящее к летальному исходу.

Диагностика

Для диагностики ангиосаркомы осуществляется комплексное лабораторно-инструментальное обследование, включающее:

  • общий анализ крови;
  • биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • рентгенографию;
  • УЗИ;
  • компьютерную или магниторезонансную томографию.

Ангиосаркома может локализоваться в любом участке тела и в любом органе, но наиболее часто она поражает мягкие ткани и кожные покровы (в 60% случаев).

Окончательный диагноз ставится по результатам гистологического анализа участка опухоли, полученного в ходе биопсии.

Высокая степень злокачественности ангиосаркомы и ее способность быстро метастазировать в другие органы делают терапию малоэффективной.

При ранней диагностике злокачественной опухоли проводится ее удаление, после чего назначается лучевая терапия. В некоторых случаях лучевая терапия может применяться и в предоперационный период. Такой комбинированный подход уменьшает рост метастазов, снижает вероятность рецидивов, способствует облегчению общего состояния пациента.

При наличии метастазов в отдаленных органах показана химиотерапия.

Возможные осложнения и последствия

Ангиосаркомы быстро дают метастазы в легкие, мозг, кости, печень, почки, кости.

Прогноз осторожный. После проведенного комбинированного лечения ранних стадий заболевания пятилетняя выживаемость в пределах 45%, десятилетняя – 25%.

Профилактика

Специфических мер профилактики ангиосаркомы не существует. Определенную роль в предотвращении заболевания играют факторы, способствующие повышению общего иммунитета:

  • полноценное питание;
  • соблюдение оптимального режима труда и отдыха;
  • отказ от вредных привычек;
  • умеренные занятия спортом;
  • общее оздоровление организма.

Образование: окончила Ташкентский государственный медицинский институт по специальности лечебное дело в 1991 году. Неоднократно проходила курсы повышения квалификации.

Опыт работы: врач анестезиолог-реаниматолог городского родильного комплекса, врач реаниматолог отделения гемодиализа.

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Ангиосаркома: описание, симптомы, лечение и диагностика

Злокачественная опухоль ангиосаркома опасна тем, что развивается быстро. Встречается как у женщин, так и у мужчин. Раннее диагностирование повышает шанс положительного результата после курса терапии. Ангиосаркома относится к группе особо агрессивных раковых опухолей.

Характеристика патологии

Ангиосаркома – это редкий злокачественный вид ракового заболевания, образует его клетка эндотелий (кровеносный сосуд) и перителий (лимфатический сосуд). Второе название болезни – гемангиоэндотелиома. Также её иногда называют саркома Капоши. Внешне выглядит как бугристое новообразование с внутренними полостями, заполненными кровью. Отличает опухоль быстрый рост – это ведёт к поражению расположенных рядом мышц и костных тканей. Заболевание относится к редким, т.к. диагностируется лишь у 4% онкобольных. Определяется в области мягких тканей и кожи.

Ноги подвергаются поражению чаще, особенно голени. Поражение молочной железы и других внутренних органов фиксируется реже. Опухоль развивается стремительно, пуская метастазы в жизненно важные органы – печень, сердце, почки, кости, головной мозг и лёгкие.

Причины образования

Точной причины возникновения болезни пока не установлено. Есть ряд медицинских наблюдений, выявивших связь с образованием опасного новообразования.

Ангиосаркому могут вызвать следующие предвестники и ситуации:

  • Повышенный риск присутствует у людей, перенесших онкологию на матке, яичниках и молочной железе либо болезнь Ходжкина – все эти патологии лечились лучевой терапией.
  • Ангиосаркома печени может встречаться у людей, связанных профессиональной деятельностью с химическими соединениями – мышьяком, ароматическими углеводородами и поливинилхлоридами.
  • Выявлена прямая связь с частыми и серьёзными травмами кожных покровов.
  • Некоторые доброкачественные опухоли перерождаются в ангиосаркому.
  • Есть ряд зафиксированных случаев, связанных с наследственностью.
  • Спровоцировать болезнь может генетическое заболевание – синдром Гарднера, Вернера или туберозный склероз.
  • Серьёзные нарушения в работе иммунной системы.
  • ВИЧ-инфекции.

Виды и классификация новообразования

Новообразование возникает из тканей лимфатических сосудов – отсюда и название получила одноименное – лимфангиосаркома. Гемангиосаркома представляет эндотелиальный тип опухоли.

Название патология зависит от локализации: ангиосаркома сердца, молочной железы, печени, головы, шеи. Голова поражается в основном на волосяной части, иногда на лице. Ангиосаркома кожи образуется при содействии клеток сосудов лимфатического узла. Ангиосаркома мягких тканей поражает ноги – часто патологию называют лимфостазом.

Практически все злокачественные новообразования классифицируются на 4 стадии. Степень заболевания в медицинской терминологии определяется буквой G:

  • 1-ая стадия записывается в карте пациента как G1 – метастазы отсутствуют, болезнь полностью излечивается.
  • Запись G2 предупреждает о начале злокачественности, которая находится на средней степени.
  • 3-я стадия или G3 – о развитии рака с присутствием единичных метастазных отростков.
  • G4 относится к серьёзным поражениям организма – опухоль распространяется быстрыми темпами, захватывая жизненно важные органы.

На четвёртой стадии прогноз течения болезни в основном заканчивается летальным исходом.

Признаки патологии

Патология проявляет первый симптом обычно на второй стадии и в зависимости от поражённого органа и места локализации. Выраженность протекания болезни напрямую связана с больным органом и метастазами, распространяющимися по организму.

  • У ангиосаркомы, располагающейся на ногах, признак определяется визуально или на ощупь самим пострадавшим. Ощущается как рыхлое, бугристое образование с болевым ощущением. Внешне заметна припухлость с красным, переходящим в фиолетовый, оттенком. Наблюдается венозное расширение.
  • Патология, протекающая в костных тканях и суставах, доставляет сильную боль человеку. Передвигаться больному удаётся с трудом.
  • Новообразование в сердце провоцирует болевые ощущения в области груди с нарушением в сердечном ритме. Может диагностироваться сердечная недостаточность. Метастазы в верхней полой вене сопровождаются отёками на лице и шее, затруднённым дыханием. Связано это с серьёзными нарушениями в кровотоке головного мозга. Требуется срочное лечение.
  • Заболевание печени проявляется заметным увеличением живота, кожные покровы приобретают желтушный оттенок – желчь отходит с нарушениями. В области органа присутствует резкая боль и водянка. Больной стремительно теряет в весе.
  • Опухоль в тканях головного мозга протекает с выраженными признаками. Симптомы зависят от участка, поражённого новообразованием. У пострадавшего могут наблюдаться временная или полная потеря слуха и зрения, нарушения в координации. Отмечаются резкие головные боли с признаками тошноты, иногда приступы эпилепсии. Врачи выделяют ряд общих симптомов – высокая температура тела, болевые ощущения, увеличенные лимфоузлы с признаками интоксикации.
Читать еще:  Рак печени с метастазами: сколько живут?

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни проводят с применением лабораторных и инструментальных исследований:

  • Визуальный осмотр и сбор анамнеза у пострадавшего врачом.
  • Доктор проводит пальпацию злокачественного образования, чтобы определить размер и форму.
  • Проводится рентгенография – это определит точное месторасположение новообразования, присутствие или отсутствие метастазных отростков.
  • Биологический материал больного места отправляется в лабораторию для биопсии.
  • Для более детального изучения опухоли проводится ультразвуковое исследование.
  • Кровь берётся на онкомаркеры – это поможет определить характер новообразования и степень поражения организма.
  • Проанализировать состояние мягких тканей, а также твёрдых – назначают курс магнитно-резонансной и компьютерной томографии.

Лечение болезни

Лечение ангиосаркомы проводится с проведением операции, химиотерапии и лучевого облучения. На первой и второй стадии обычно удаляют злокачественное новообразование. При определении места проведения оперативного вмешательства врачи применяют два медицинских термина – футлярность и зональность. Место локации называют футляром патологии. Опухоль, находящаяся в футляре, удаляется хирургическим способом. При наличии метастаз, затрагивающих ближайшие органы и ткани, во время операции удаляются частично здоровые клетки. Это предотвратит распространение опасной болезни. Указанный путь ещё называют принципом зональности.

Ангиосаркома кости удаляется хирургически с иссечением части костной ткани либо вырезается полностью. Рядом располагающиеся лимфоузлы удаляются при диагностировании злокачественного образования в острой форме. Ангиосаркома сердца подразумевает операцию по пересадке больного органа.

Прооперированный орган подвергают лабораторному исследованию – это позволяет определить качество процедуры. При отсутствии раковых клеток врачи гарантированно дают положительный прогноз для пациента. Оперативное вмешательство может проводиться несколько раз для полного устранения метастаз. Назначение повторной процедуры происходит по результатам анализов.

Саркома, расположенная в мягких тканях нижней конечности, может потребовать ампутации – если раковые метастазы обнаружены в сосудах и нервах по всей площади.

Лучевую и химиотерапию используют совместно с проведением операции на поврежденном участке. Перед хирургическим вмешательством пациент проходит курс лучевой и химиотерапии, чтобы уменьшить размер новообразования. Когда достигается нужная форма, раковые клетки удаляются скальпелем.

Медленно развивающаяся опухоль излечивается без применения терапии лекарственных препаратов и гамма-лучей. Злокачественный сосудистый узел, стремительно распространяющийся по организму, устраняется с использованием всех трёх способов.

Головной мозг и сердце, пораженные раковыми образованиями, требуют особого внимания и лечения. Проведение операции на данных органах может навредить ослабленному организму. В этой ситуации больному в индивидуальном порядке подбирается курс химиотерапии и доза лучевого облучения.

На четвёртой стадии пациенту назначается комплекс лекарственных препаратов из группы обезболивающих и спазмолитиков. Воздействие гамма-лучами с химиотерапией проводится по решению лечащего врача, на основании результатов обследования.

После проведения успешных медицинских манипуляций человеку требуется на протяжении 4 лет проходить плановое обследование 1 раз в квартал. Это поможет предотвратить повторный рецидив злокачественного заболевания. После пяти лет плановое обследование проводится один раз в год.

Прогноз патологии

Положительный результат зависит от времени обращения к врачу. Чем раньше больной обратился в поликлинику с жалобами, тем выше шанс выздоровления. Если на ранней стадии опухоль находится в области поражения, нет злокачественных метастаз в других органах – это чаще первая и вторая стадия болезни. В этом случае пациент выживает и живёт после заболевания минимум пять лет в 90%. Третья стадия рака протекает с определёнными осложнениями – процент выживания держится на показателе 50%. Опасная злокачественная 4-ая стадия сокращает процент выздоровления до 20%. При новообразовании в клетках головного мозга пострадавший обычно живёт около 1,5 лет. Лимфатические узлы, пораженные злокачественной болезнью, продлевают жизнь только до 3 лет. Женщины с диагнозом ангиосаркомы молочной железы живут в среднем 5 лет.

Профилактика болезни

Определённых профилактических мер, способных предотвратить заболевание, нет. Врачи советуют сократить взаимодействие с опасными химическими соединениями и радиацией. Здоровый образ жизни, исключающий пагубные привычки, также помогает избежать опасного поражения организма. Крепкий иммунитет позволит быстрее справиться с болезнью и увеличит срок жизни. У детей болезнь протекает быстрее, поэтому требует особого внимания со стороны медиков и родителей. Доктора советуют обращаться в стационар при первых признаках недомогания – это поможет выявить болезнь на ранней стадии и ускорит выздоровление.

Ангиосаркома

Ангиосаркома встречается редко, по сравнению с другими видами опухолей мягких тканей. Она агрессивная, быстро растет, одинаково часто диагностируется, как у мужчин, так и у женщин.

Что такое ангиосаркома?

Ангиосаркома относится к злокачественным саркомам сосудистого типа. Развивается она из эндотелия или перителия стенок сосудов (кровеносных или лимфатических).

Преимущественная локализация ангиосарком – это нижние конечности (бедро, таз, колени). Встречаются поражения кожи, головы, внутренних органов (печени, сердца), молочных желез. Иногда диагностируют ангиосаркому брюшной полости.

Опухоль представляет собой бугристое образование, эластичной консистенции. На разрезе ангиосарокма (фото смотрите в другом разделе) выглядит как полости с кровянистой жидкостью. Растет она инфильтративно, без четких границ, поражая, по мере роста, окружающие мышцы, сосуду и костные ткани.

Увеличение размеров ангиосаркомы происходит довольно быстро. Ее отличием от других сарком мягких тканей является частое метастазирование в лимфатические узлы.

Причины возникновения ангиосаркомы

От чего возникает ангиосаркома? Описаны случаи возникновения саркомы мягких тканей на месте облучение, которое проводили ранее для лечения других злокачественных опухолей. Латентный период может составлять около 15 лет.

Также причиной ангиосаркомы может стать генетическая болезнь, например, синдром Гарднера, туберозный склероз, синдром Вернера.

Предположительными факторами риска являются:

  • радиация;
  • химические канцерогены;
  • травмы;
  • случаи онкологии в семье.

Достоверно узнать причины данной болезни и предупредить ее пока нет возможности.

Классификация: виды и типы

Выделяют 2 вида ангиосаркомы:

  1. Лифангиосаркома (происходит из элементов лимфатических сосудов).
  2. Гемангиосаркома (происходит из клеток кровеносных сосудов).

В зависимости от расположения новообразования, различают:

  • ангиосаркому молочной железы;
  • ангиосаркому головы и шеи (идеопатическая);
  • ангиосаркому кожи;
  • ангиосаркому мягких тканей.

Опухоль может иметь 4 степени дифференцировки:

  1. степень G1 относится к наименее злокачественным опухолям;
  2. степень G2 – средняя злокачественность;
  3. низкая степень дифференцировки G3 присуща высокозлокачественным ангиосаркомам;
  4. к последней степени относятся недифференцированные сосудистые саркомы, которые отличаются агрессивностью, быстрыми темпами роста, ранним метастазированием. Прогноз для них самый плохой.

Симптомы и признаки ангиосаркомы

Первым симптомом ангиосаркомы может стать возникновение опухлости на ноге. При ощупывании она мягкая, бугристая, неподвижная. Пальпация сопровождается болью. Опухоль быстро увеличивается в размере, захватывая окружающие структуры. Кожа над ней отекает, растягивается, приобретает красноватый или фиолетовый цвет. Вены – расширяются. На поздних стадиях возможно изъязвление на поверхности кожи.

Вероятность раннего обнаружения новообразования зависит от его локализации: если оно растет в глубинах мягких тканей, то увидеть его будет тяжелее, чем при поверхностном расположении.

Болевой синдром на первых порах может отсутствовать, но рано или поздно он появляется. Боль может быть незначительной, непостоянной. В других случаях она интенсивная и беспокоит даже в состоянии покоя.

Проявления ангиосаркомы варьируются, в зависимости, от того, какие структуры организма будут поражены. Например, при вовлечении в процесс суставов и костей, наблюдают боли в костях и нарушение подвижности конечности. При сдавливании нервов происходят неврологические нарушения.

Увеличение лимфатических узлов может свидетельствовать об их метастатическом поражении!

Ангиосаркома сердца сопровождается болями в груди и нарушениями работы сердечнососудистой системы: аритмией, сердечной недостаточностью. При поражении верхней полой вены можно заметить такие симптомы, как: отек лица, шеи и рук, цианоз, затрудненное дыхание. Также больные жалуются на головную боль и шум в ушах, потери сознания и чрезмерную сонливость. Все это связано с нарушением оттока крови из мозга. Увеличение опухоли и скопление жидкости в сердце приводит к летальному исходу.

К симптомам ангиосаркомы печени относится: резкая потеря веса, увеличение объема живота, боль в данной области, водянка и желтуха. Ангиосаркома головного мозга вызывает самые разнообразные симптомы, которые зависят от того, какой отдел мозга пострадал в результате распространения онкопроцесса. У человека могут случаться приступы эпилепсии, головной боли, вместе с сильной тошнотой, зрительные и слуховые галлюцинации. Иногда присутствуют зрительные нарушения, проблемы с координацией движений, парезы мышц.

Стадии злокачественного процесса

  • К стадии ангиосаркомы 1А относятся опухоли низкой степени злокачественности (G1-2) до 5 см в наибольшем измерении: поверхностные, глубокие.
  • К стадии 1Б относятся также низкозлокачественные новообразования, больше 5 см, но расположенные в поверхностном слое мягких тканей.
  • Стадия 2А – это опухоли в глубоких слоях мягких тканей, имеющие степень дифференцировки G1-2, > 5 см в наибольшем измерении, без региональных метастазов.
  • Стадия 2Б отличается от предыдущей увеличением степени злокачественности (G3-4). Это поверхностная опухоль, 8 см;
  • глубоком расположении опухоли;
  • сомнениях в возможности радикальной операции и сохранении функции конечности.

Такой подход противопоказан при отсутствии морфологического подтверждения типа опухоли и наличии распада тканей.

До операции проводят 2-3 курса химиотерапии, а после – еще 3-4. В тяжелых ситуациях лечение могут продлить.

В некоторых случаях, когда опухоль располагается в жизненно важных отделах (в мозге, сердце), операция является невозможной, ввиду высокой вероятности осложнений. Для неоперабельных больных план лечения подбирают индивидуально. Могут использовать химиотерапию и/или облучения.

Больные с 4 стадией ангиосаркомы лечатся паллиативными методами (химия и облучения, противовоспалительная и обезболивающая терапия). Операция проводится с целью уменьшения новообразования. По санитарным показаниям производят ампутацию.

Читать еще:  Ономаркеры желудочно-кишечного тракта: расшифровка, цена

Рецидив и метастазирование ангиосаркомы

После окончания лечения больного ставят на учет. До конца жизни необходимо проходить проверки. В первые 3 года – каждые 3 — 4 месяца, на 4 год – 1 раз в 6 месяцев, а далее – раз в год. Диспансерное наблюдение включает:

  • локальный контроль и пальпацию всех групп лимфоузлов;• рентген грудной клетки;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • КТ или МРТ в области удаленной опухоли (2 раза в год).

Для ангиосарком характерно частое развитие рецидивов. Это связано с тем, что у них отсутствует истинная капсула, из-за чего опухоль растет инфильтративно. Такие плановые проверки помогут вовремя выявить прогрессирование заболевания.

Рецидив ангиосаркрмы лечится по тем же принципам, что и первичное образование. Вторую линию химиотерапии выбирают, исходя из ранее назначенных лекарств.

Метастазирование ангиосаркомы происходит одинаково часто по лимфатическим узлам и кровеносным сосудам. Чаще всего наблюдается поражение легких и костей. Метастазы при ангиосаркоме значительно ухудшают состояние больного и прогноз. Для борьбы с распространением онкоклеток по организму применяют полихимиотерапию. Операция показана только при единичных небольших метастазах.

Ангиосаркома: прогноз

Прогноз при данном недуге зависит от нескольких факторов:

  • стадии опухоли;
  • ее локализации;
  • гистологического варианта;
  • общего состояния здоровья пациента.

Большую роль играет раннее выявление саркомы. На 1-2 стадии 5-летняя выживаемость после проведения комбинированного лечения составляет 80-90%, на 3 – 50-55%, а на 4 – не больше 20%. Конечно же, рецидивы и метастазы снижают эти показатели.

У больного с опухолью конечности шансы на успешное излечение будут значительно выше, чем у пациентов с патологиями сердца, брюшной полости или мозга.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики ангиосаркомы нет. Единственное, что можно сделать – это:

  • избегать влияния радиации и химических веществ;
  • укреплять иммунитет;
  • вовремя лечить воспалительные заболевания.

А тем людям, которые находятся в зоне риска, проходить раз в год периодические обследования.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Подробно о том, что такое ангиосаркома

  • 6 минут на чтение

Ангиосаркома – это патологическое состояние, которое входит в группу онкологических болезней. Для патологии характерно агрессивное течение и стремительное распространение опухоли по всему человеческому организму. По этой причине важно диагностировать болезнь как можно раньше. Местом локализации новообразований может выступать любая часть тела. Однако в большинстве случаев опухоль располагается на кожном покрове и мягких тканях.

Содержание

Ангиосаркома представляет собой новообразование злокачественного характера, в формировании которого принимают участие клеточные структуры лимфатических и кровеносных сосудов. Внешне опухоль напоминает нарост, возвышающийся над поверхностью, имеет неровные края. Полость наполняется кровянистым содержимым.

Отличительная черта патологического процесса заключается в том, что опухолевое образование имеет предрасположенность к стремительному разрастанию, в результате чего за короткий промежуток времени могут поражаться рядом расположенные костные и мышечные ткани.

Согласно статистическим данным, онкологическое заболевание выявляется у 4 процентов пациентов от всех раковых патологий. В большей степени поражению подвергаются кожные покровы и мягкая ткань. Местом локализации новообразования являются чаще всего нижние конечности. Однако, болезнь может выявляться также во внутренних органах и молочных железах.

Кроме того, ангиосаркома может быстро давать метастазы, которые прорастают в такие жизненно важные органы, как печень, головной мозг, легкие, почки и кости.

Классификация

Исходя из определенных параметров, ангиосаркома может иметь различную классификацию.

По типу происхождения

В целом злокачественное новообразование подразделяется на две группы. К первой относят лифангиосаркомы. Это опухолевые образования, в формировании которых принимают участие клетки лимфососудов.

Вторую категорию составляют гемангиосаркомы. Они образуются из клеточных структур кровеносных сосудов.

По месту расположения

В большинстве случаев опухолевые образования выявляются в области головы и шейного отдела, молочных желез, мягких тканей. Кроме того, часто опухоли образуются на поверхности кожных покровов.

По степени злокачественности

В этом случае ангиосаркома имеет три типа уровней.

Характеризуется медленным ростом патологических клеток, которые по своему внешнему виду пока ничем не отличаются от здоровых. Такие структуры не агрессивны и редко могут распространяться на другие органы и ткани.

Отмечается более быстрый рост патологических клеток. Кроме того, их уже можно отличить от неповрежденных клеточных элементов.

Для этого уровня характерно быстрое течение патологии и стремительное распространение злокачественных элементов. Такие клеточные структуры отличаются повышенной агрессивностью и распространением в отдаленные ткани и органы.

По стадиям

Ангиосаркома проходит 4 стадии своего развития.

Для опухоли характерен низкий уровень злокачественности. В размерах достигает не более пяти сантиметров. Не наблюдается ее распространения на близлежащие участки.

Новообразование может иметь любую степень озлокачествления. Однако, и в том случае, оно еще не дает метастазов.

Отмечается высокий уровень агрессивности опухоли, но не происходит поражения других областей.

В диаметре опухоль может быть любого размера. Кроме того, для нее характерна различная степень озлокачествления. Начинается процесс распространения метастазов на другие анатомические структуры, в том числе и отдаленные.

Среди всех провоцирующих факторов развития ангиосаркомы специалисты на первое место ставят лимфостаз. Когда отток лимфы нарушается, в тканях начинают скапливаться канцерогенные вещества. При их воздействии на эндотелиальные клетки последние, в свою очередь, начинают мутировать, в результате чего происходит формирование злокачественных опухолей.

Также вероятность развития ангиосаркомы повышается в несколько раз, если на организм оказывается негативное воздействие мышьяком, торием, радием и другими химическими соединениями.

Среди других причин возникновения болезни выделяют:

  • радиационное облучение;
  • снижение местной иммунной системы;
  • патологии сосудов.

Что такое онкоосмотр

  • Редакция Онкология.ру
  • 6 декабря 2019 г.

Онкологическое заболевание печени может возникнуть в результате идиоптического гемохроматоза в хронической форме или по болезни Реклингхауена.

Кроме того, были случаи, когда кожная ангиосаркома развивалась на фоне травмирования кожи или ее поражения вирусами.

Новообразования пострадиационного типа диагностируются в редких случаях. Они могут развиваться спустя 15-20 лет после лучевой терапии, которая проводилась при лечении иных опухолей злокачественного характера (рак яичников, шейки маточного тела, молочных желез и прочее).

Если причиной развития онкологического процесса выступает лимфостаз, то в этом случае опухоли, как правило, поражают нижние конечности, предплечье, область локтевого сгиба и плеч, переднюю стенку грудины.

Новообразования могут формироваться как единичными, так и множественными. Вначале опухоль напоминает пятно синего оттенка, которое больше похоже на гематому.

В дальнейшем отмечается формирование узелкового образования, на поверхности которого образуются изъязвления и эрозии. Болезнь начинает стремительно захватывать рядом расположенные ткани.

Синяки на теле при раке

  • Редакция Онкология.ру
  • 6 декабря 2019 г.

Местом локализации идиопатической формы ангиосаркомы выступает волосистая часть головы, лицо, гортань, глотка или челюсть. В этом случае новообразование напоминает корку апельсина.

Далее формируются узлы, сопровождающиеся умеренной болезненностью. При такой форме опухоли происходит стремительное распространение метастазов в область легких.

Расположение пострадиационной ангиосаркомы отмечается в области таза, на животе или груди. Проявляется она также, как и при вышеописанных случаях.

Кроме проявления местной симптоматики, заболевание может сопровождаться и общими клиническими признаками. К ним относят:

  • повышенную слабость и быструю утомляемость;
  • интоксикацию, проявляющуюся бледностью кожных покровов, приступами тошноты, ухудшением общего состояния;
  • повышение температуры;
  • снижение аппетита;
  • потерю массы тела;
  • развитие анемии.

При поражении печени для патологического процесса будет характерно увеличение органа, появление болевого синдрома в области живота, развитие желтухи и асцита. Согласно статистике, примерно у каждого 4-ого больного с ангиосаркомой печени отмечается открытие сильного кровотечения в полость брюшины, что способствует наступлению быстрой смерти.

Диагностика

Для постановки правильного диагноза необходимо проведение ряда диагностических мероприятий. В первую очередь специалист собирает всю необходимую информацию относительно анамнеза жизни пациента, тщательно изучает его историю болезни, измеряет температуру терла и частоту ритма сердца.

После этого проводится визуальный осмотр кожных покровов, склер и слизистых оболочек. Также пальпируется пораженный участок тела.

После этого проводится лабораторное и инструментальное исследование.

Рентгенография

Данный метод считается наиболее распространенным и доступным среди остальных. Благодаря ему определяется место расположения опухолевого образования, а также отсутствие или наличие метастазирования в рядом расположенные анатомические структуры.

Эта процедура является наиболее информативной. В ходе исследования специалист делает забор образца патологического материала, который в дальнейшем отправляется в лабораторию для проведения гистологического и цитологического изучения. Это позволяет выявить раковые клетки в организме пациента.

Ультразвуковое исследование

При помощи УЗИ врач устанавливает точные объемы новообразования, а также его локализацию.

Анализ крови

Тест на выявление онкомаркеров дает более точное представление о заболевании. Кроме того, при наличии этих элементов в составе кровяной жидкости, можно говорить о развитии ракового процесса.

Магнитно-резонансная и компьютерная томография

Методы являются более современными. Позволяют провести оценку состояния твердых и мягких тканей.

Выбор тактики проведения терапевтических мероприятий зависит от результатов диагностического обследования, а также стадии, размеров, степени злокачественности опухоли, общего состояния и возраста больного.

Как правило, при лечении ангиосаркомы применяется три основных метода терапии.

Хирургический

Это более эффективный способ лечения ангиосаркомы, в особенности, если его применять в начале развития онкологического процесса. Если опухоль развивается в пределах пораженной ткани, то удаляют поврежденную мышцу и факцию. При распространении новообразования за границы мышечно-фасциального футляра иссечению также подвергается часть здоровых тканевых структур.

Читать еще:  Киста в голове: описание, анализы, лечение и прогноз

Если раковыми клетками поражаются кости, то осуществляется частичное или полное ее удаление. При формировании ангиосаркомы высокой степени злокачественности иссекаются также рядом расположенные лимфатические узлы.

Когда патологические клетки распространяются на сосуды и нервы (при диагностировании заболевания на нижних конечностях), производится ампутация. В большинстве случаев она является единственно правильным выходом для сохранения жизни больного.

Лучевая и химиотерапия

Данная тактика лечения целесообразна при обширном поражении, а также при наличии метастазирования на отдаленные и рядом расположенные анатомические структуры. Часто такая терапия осуществляется в совокупности с оперативным вмешательством, что позволяет сократить рост новообразований до проведения операции и уничтожить не удаленные клетки после нее.

Паллиативное лечение

При диагностировании болезни на запущенной стадии, когда стандартные методы будут безрезультативными, назначается поддерживающая терапия. Такая тактика не позволяет устранить заболевание, но значительно снижает выраженность симптоматики и облегчает жизнь пациента.

Осложнения

Поскольку местом локализации ангиосаркомы может выступать любая часть тела, то осложнения могут быть разнообразными. Так, если выявляется абдоминальная форма патологии, то не исключается появление органной недостаточности.

Если в результате роста опухоли начинается сдавливание сосудов, могут образовываться застойные явления. Кроме того, не исключается кровоточивость и изъязвления, на что будет указывать снижение давления, анемия и общая слабость.

Ангиосаркома имеет неблагоприятные прогнозы. Согласно статистическим данным, продолжительность жизни в течение 5 лет при выявлении болезни в начале ее формирования отмечается у каждого 2-го больного. Если опухоль диагностирована на последней стадии, то данный показатель составляет всего 25% случаев.

Ангиосаркома – онкологическое заболевание, которое требует незамедлительного лечения. Чтобы обнаружить патологию как можно раньше, необходимо регулярно обследоваться у специалистов.

Ангиосаркома – редкое злокачественное заболевание

Ангиосаркома – это злокачественное онкологическое заболевание, происходящее из эндотелия (гемангиоэндотелиома) и перителия (гемангиоперицитома) кровеносных сосудов. Так как кровеносные сосуды располагаются практических во всех органах и тканях, поэтому опухоль может иметь любую локализацию.

Ангиосаркома мягких тканей занимает до 12% от всех опухолей тканей человека. Наблюдается в молодом возрасте до 40 лет, у женщин и мужчин. Больше половины новообразований поражает кожу и мягкие ткани, около 2/5 части – органы гепатобилиарной системы (селезенка, печень), молочную железу.

На фото: Ангиосаркома на клеточном уровне

Опухоль характеризуется быстрым инфильтративным ростом (прорастанием в соседние ткани), что приводит к раннему метастазированию (злокачественные клетки обнаруживаются в легких, костях, мягких тканях организма). Ангиосаркома тяжело поддаётся лечению.

Классификация

Если опухоль образовалась из эндотелия лимфатических сосудов то это – лимфангиосаркома, она также может иметь различную локализацию.

Встречается у женщин, перенесенных мастэктомию (удаление молочной железы), при условии длительного лимфатического отека, образовавшегося в области верхней конечности (постмастэктомический синдром) из-за нарушения оттока или ее застоя.

Гистологически выделяют следующие типы опухолей:

Гемангиоэндотелиома

Эпителиоидная гемангиоэндотелиома – редкая сосудистая опухоль, впервые описанная в 1975 году Дайлом и Либоу в качестве агрессивной бронхоальвеолярно-клеточной карциномы. Этиология по-прежнему остается дилеммой. Исследования гипотетической гипотезы продолжаются. В большинстве случаев он поражает легкие, печень и кости, хотя этот вид опухоли может включать область головы и шеи, грудь, лимфатические узлы, средостение, мозг и мозговые оболочки, позвоночник, кожу, брюшную полость и многие другие участки.

Гемангиоперицитома

Гемангиоперицитомы являются разновидностью редких опухолей с участием кровеносных сосудов и мягких тканей. Они часто являются безболезненными массами и могут не иметь никаких связанных симптомов.

Причины возникновения ангиосаркомы

В большинстве случаев причина саркомы неизвестна. Наиболее широко известной причиной ангиосаркомы является лимфостаз. Нарушение оттока лимфы сопровождается накоплением в тканях канцерогенных веществ, которые повреждают стенки сосудов, приводя к мутациям, в следствие чего происходит озлокачествление.

Ангиосаркома может также возникать вследствие облучения радиацией.

Риск развития болезни увеличивается при контакте с:

мышьяком и его соединениями;

производными при производстве пластмасс.

К факторам способствующим озлокачествелению также относятся:

Заболевания, провоцирующие развитие ангиосаркомы печени:

Не йрофиброматоз I типа .

Ангиосаркома кожи

Ангиосаркома кожи – это малоболезненное, быстро увеличивающее в размерах новообразование. Обычно образуется на коже, располагающейся на верхней половине туловища, чаще у мужчин европеоидного типа в возрасте от 30 лет.

Представлена в виде синюшно-фиолетовых пятен , узелков или бляшек различных форм и размеров . Нередко опухоли имеют нечеткие края , они могут быть множественными , с язвами и сопровождаться кровотечениями . Выявить их локализацию не трудно , но начальные проявления часто принимают за гематому ( синяк ).

Ангиосаркома печени

Ангиосаркома печени – опухоль, которая развивается в печени из плоских клеток эндотелия.

Специфических симптомов она не имеет, для большинства пациентов были характерны следующие изменения, которые значительно затрудняют постановку правильного диагноза и оттягивают начало лечения:

желтушность кожи и слизистых;

общее недомогание и слабость;

снижение массы тела, анорексия;

спонтанное повышение температуры тела;

тяжесть и боль в правом подреберье и эпигастрии.

Ангиосаркома печени является редким заболеванием, однако оно занимает третье место среди наиболее распространенных первичных печеночных недугов. Прогноз ангиосаркомы печени очень низок, почти все пациенты с этим заболеванием умирают через 2 года после постановки диагноза.

Ангиосаркома селезенки

Злокачественная опухоль, локализующаяся в селезенке, которая характеризуется быстрым ростом, охватывающим весь орган. Как и в других случаях, начало заболевания не вызывает никаких заметных симптомов и изменения состояния человека.

Несмотря на свою абсолютную редкость, селезеночная ангиосаркома считается наиболее распространенной первичной злокачественной селезеночной болезнью.

По мере прогрессирования развиваются:

неприятные ощущения в области левого подреберья;

общее недомогание и слабость;

Врачи склонны утверждать, что не существует гендерной склонности в возникновении ангиосаркомы селезенки. Однако отдельные статистические исследования говорят о небольшом перевесе в частоте заболевания в пользу мужчин. Причем пик заболеваемости приходится на шестой десяток.

Макроскопическое обследование часто показывает спленомегалию с порезами. Они могут варьироваться от хорошо описанных твердых конкреций до плохо очерченных очагов некроза и кровоизлияния, связанных с кистозными пространствами. Микроскопически опухоли часто гетерогенны. Повреждения обычно демонстрируют фокальный вазоформативный компонент. Наблюдаются твердые саркоматозные, папиллярные и эпителиоидные картины роста.

Ангиосаркома молочной железы

О пухоль в виде неравномерно окрашенного узла . Её цвет может меняться от голубого до красного. Выявляется у женщин 30-40 лет, иногда возникает во время беременности. При увеличении размеров уплотнения, оно может сдавливать нервы или мышцы, причиняя дискомфорт или затруднять дыхание.

В настоящее время не существует специфичных тестов или анализов, выявляющих патологию на ранних стадиях, до того как симптомы проявят себя.

Ангиосаркома молочной железы встречается редко. Обычно болезнь возникает после предыдущего лучевого лечения рака груди.

Лечение обычно включает хирургическое удаление груди (мастэктомия) и, как правило, не отличается от лечения остальных ангиосарком.

Диагностика

Ангиосаркомы мягких тканей могут быть выявлены при помощи:

1. Инструментальных методов исследования: УЗИ, рентгенографии, КТ, МРТ, ангиографии, диагностической лапароскопии и биопсии.

2. Лабораторных методов исследования: анализ крови, биохомический анализ крови, повышение уровня онкомаркеров.

Диагностика обычно начинается с физического обследования и может включать такие исследования, как рентгенография, КТ, МРТ или ПЭТ. Эти исследования помогают определить местоположение и размер опухоли, а также могут обнаружить болезнь, которая распространилась по всему телу.

Точный диагноз ставится после процедуры биопсии, когда небольшой кусочек опухоли удаляется из организма и смотрится под микроскопом. Большинство ангиосаркомы представляют собой высокоспецифичные опухоли, которые являются агрессивными и быстрорастущими, но некоторые из них являются низкосортными опухолями, которые менее агрессивны и медленно растут.

С момента установления и подтверждения диагноза избавление от опухоли следует начать как можно раньше. Заболевание резистентно к лечению поэтому используют несколько методов лечения и их комбинации.

Хирургия является основным методом лечения ангиосаркомы. Химиотерапия и лучевая терапия также могут быть использованы в лечении, как до, так и после хирургической операции.

В качестве основного средства в химиотерапии для лечения ангиосарком используется доксорубицин, а в некоторых центрах используется комбинация из таких препаратов: Месна, доксорубицин и Ифосфамид (MAI). Также применяют и липосомальный доксорубицин. Паклитаксел и Доцетаксел показали эффективность против ангиосаркомы головы, шеи и кожи головы.

Ангиосаркомы являются очевидной мишенью для антиангиогенной терапии. Старые препараты, такие как интерферон или талидомид показали свою малоэффективность в лечении. В некоторых случаях заметное улучшение состояния больного наблюдалось с использованием интерферона-альфа.

Осложнения и прогноз

Важным и серьезным осложнением считается обнаружение метастазирования.

Прогноз неблагоприятный, учитывая быстрое метастазирование, устойчивость к лечению, пятилетняя выживаемость больных после проведенного полного курса лечения не более 15%.

К сожалению, многие больные ангиосаркомой диагностируются после того, как болезнь распространилась по всему организму, и этот поздний диагноз приводит к плохим прогнозам. Исследования показывают, что лучшие результаты достигаются для пациентов с меньшими опухолями, которые удаляются с четкой границей. Сообщается также, что низкосортная ангиосаркома молочной железы имеет лучший прогноз.

Больные ангиосаркомой должны тщательно контролироваться после лечения. В течение первых двух лет после лечения пациентам рекомендуют проходить обследования с частотой раз в три месяца. Затем каждые шесть месяцев до пятилетнего срока.

Профилактика

Профилактика включает в себя применение средств защиты при работе с моделируемыми факторами риска, при наличии заболеваний не усугублять их течение. Вести здоровый образ жизни, употреблять продукты содержащие антиоксиданты.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector