Дерматофибросаркома. фото, прогноз, профилактика

Выбухающая дерматофибросаркома: симптомы, прогноз, стадии и лечение

Онкологические заболевания кожи опасны тем, что, располагаясь на видном месте, образования вызывают мало беспокойства. На изменение цвета, формы родинки, появление пятна не обращают внимания, если нет боли и дискомфорта. Выделяют разновидности раковых кожных новообразований, одной из которых является дерматофибросаркома. Код по МКБ-10 С49 – злокачественное образование тканей.

Саркома – это новообразование, которое развивается из тканей костей, кожи, мышц, жировой ткани. Её отличие от эпителиального рака в отсутствии связи с органами. Фибросаркома развивается в соединительной ткани. Место расположения – мягкие ткани конечностей, бедро, плечи, а также глубокие мышцы шеи. Особенность образования – в глубоком расположении в мышцах, сухожилиях, прослойках соединительной ткани и жировой клетчатки.

Дерматофибросаркома – это саркома соединительной ткани, выходящая на поверхность кожи. Располагается по всему телу, даёт метастазы в кости, мышцы, достигает костного мозга. Но случаи метастазирования редки – до 4% случаев и при рецидиве. Повторное появление опухоли случается часто, даже после эффективного лечения.

Редкое заболевание встречается в 0,1% от всех онкологических болезней. С одинаковой частотой встречается у мужчин и женщин в возрасте 20-50 лет. У пожилых людей и младенцев возникает редко, а у темнокожих людей – часто.

Впервые развитие заболевания описали французские учёные Дж.Дарье и М.Ферран в начале 20-го века. Несколько узелков образуют плоские бляшки, покрытые кожей. Болезненное образование увеличивается, сливаясь в подвижную опухоль размером с яблоко. Тонкая кожа фиолетового оттенка может разрываться, вызывая кровоточивость. Поражает живот, спину, развивается медленно и часто рецидивирует. Опухоль Дарье-Феррана удаляют хирургическим путём.

Классификация

Различают глубокую и поверхностную опухоль. Дерматофибросаркома объединяет некоторые характеристики саркомы и фибросаркомы, поэтому отличают её по гистологическому строению. Гистология выделяет типы образования:

  • Классическая – крупные, вытянутой формы ядра высокодифференцированных клеток равномерно распределены в коллагене и располагаются под кожей.
  • Опухоль Беднара – тёмный пигмент меланин в дендритных клетках окрашивает образование в красный, коричневый цвет.
  • Миксоидная – клетки будут окружать миксоидную строму.
  • Гигантская клеточная фибробластома – характеризуется большим размером клеток, которые выстланы псевдоваскулярными пространствами. Называется подростковой, так как распространена среди детей и подростков.
  • Фибросаркоматозная – образованию свойственны признаки дерматофибросаркомы, а также агрессивной саркомы мягких тканей, что причисляет её к общему типу фиброматозной опухоли. Этот тип больше других склонен выпускать метастазы.

Характерная атипичность клеток – рисунок ёлочкой. Описанные формы объединяются под названием выбухающая дерматофибросаркома.

Точная причина болезни не установлена. Учёные выдвинули гипотезу, что патологическое развитие соединительных тканей провоцирует слияние 22 и 17 хромосом. Гены сливаются и вырабатывают белок, который запускает деление клеток дерматофибросаркомы. Исследования подтвердили гипотезу в 90% случаев заболевания, а также выяснили ненаследственный характер – изменения происходят только в клетках опухоли.

Мутации в хромосомах принято считать последствием тяжёлых травм кожи – ожогов, облучений, шрамов от вакцин.

Точная взаимосвязь не обнаружена, но выделяют следующие провоцирующие факторы:

  • Генетика;
  • Глубокие повреждения кожи;
  • Принадлежность к чернокожей расе.

Также вероятно развитие после хирургической операции по удалению кожной опухоли.

Медленный рост образования делает процесс его формирования незаметным. Поэтому часто трудно определить его возраст. Опухоль интенсивно растёт при беременности. Узлы становятся кровоточащими за два-три месяца.

  • На первом этапе формируется плоский участок кожи. Плотный по структуре, он с трудом защипывается. Его контуры неровные, цвет выделяется на фоне здоровой кожи. Уплотнение похоже на морщину, шрам.
  • Участок меняет цвет в зависимости от возраста: фиолетовый у пожилых, красный, синий – у беременных и детей. Или цвет не меняется.
  • Если образование не затрагивает прилегающую ткань, диагностировать дерматофибросаркому трудно, но такие случаи редки.
  • Образование в шраме также трудно диагностировать, так как структура кожи нарушена, развитие аналогичное.
  • Опухоль приобретает узловую структуру. Узел может быть один или несколько. Размеры – до 20 см в диаметре.
  • Кровоточивость возникает при повреждении, самостоятельно в старых узлах.
  • Место локализации статично, в редких случаях развивается переполнение кровеносных сосудов, гиперемия, боль.
  • Метастазы выпускаются безболезненно, особенно при попадании в глубокие лимфоузлы.

Располагаясь в невидимых местах, образования незаметно появляются на коже, например, на спине.

Характеристики опухоли на поздней стадии:

  • Насыщенный цвет;
  • Блестящая поверхность;
  • Размер до 5 см, иногда больше;
  • Образование плотно погружено в кожу;
  • Твёрдая консистенция;
  • Состоит из мелких язв, покрытых кровяными корочками, сосудов, эрозий.

Человек обнаруживает злокачественный узел после случайного механического повреждения. Медленный бессимптомный рост опасен метастазами, которые распространяются в грудную клетку, брюшную полость, кости, мозг. Злокачественный процесс от начала формирования опухоли до распространения метастазов может занять 25 лет.

Диагностика

Основной источник информации для постановки диагноза – гистология. Показание для биопсии – внешние признаки дерматофибросаркомы. Анализ крови, мочи и онкомаркеров по данному заболеванию не информативен.

Образование расположено в верхних слоях кожи, поэтому доступно для пальпации и изучения невооруженным глазом. Томография и рентген показывают наличие метастазов.

Особенности

  1. Дерматоскопия – аппаратная диагностика, которая помогает обнаружить пигментированную сеть, объединение узлов, области с повышенной и пониженной пигментацией.
  2. Рентген – снимок грудной клетки перед операцией покажет наличие метастазов в лёгких.
  3. КТ – компьютерная диагностика покажет степень распространения метастазов во внутренних органах, а также прогресс в лечении.
  4. МРТ – сканирование перед операцией помогает оценить состояние большого очага опухоли, а также рецидивирующего заболевания. Контраст помогает определить границы и глубину распространения поражения.
  5. Биопсия – забор биоматериала для исследования, часто путём полного иссечения образования, способ окончательно подтвердить или опровергнуть диагноз.
  6. ПЭТ – позитронно-эмиссионная томография определяет конкретное расположение метастазов.
  7. УЗИ – ультразвук отслеживает метастазы лимфоузлов.
  8. Иммуногистохимическое исследование – помогает идентифицировать патологические клетки в рубцах от прошлой операции, выявив белковый антиген.
  9. Цитогенетическое исследование – направлено определить генетические нарушения в хромосомах, перемешивание белков 17 и 22 хромосомы вызывает реакцию на специфический препарат и указывает на дерматофибросаркому.

Дифференциальная диагностика

В ходе исследования необходимо исключить ряд заболеваний:

  • Меланома – происхождение злокачественного образования из меланоцитов, также даёт метастазы, распространяется на органы.
  • Дерматофиброма – поверхностная, бессимптомная, фиброзная опухоль, доброкачественное образование появляется на ногах преимущественно у женщин.
  • Первичные опухоли – карцинома молочной железы, желудка, лёгких и других органов даёт метастазы в кожу, их обнаружение повышает шансы на выздоровление.
  • Эпидермоидные кисты – доброкачественные полости в коже, располагающиеся на голове, лице, шее, теле.
  • Келоидный рубец – после операции разрастается, его рост не останавливается самостоятельно и продолжается после хирургического удаления.
  • Склеродермия – избыток коллагена уплотняет локализованные участки кожи и подкожную клетчатку. Заболевание не относится к онкологическим патологиям.

Дерматофибросаркому дифференцируют в ходе гистологического исследования.

Сложность представляет инвазия опухоли в соседние ткани. Глубокое и обширное иссечение основного очага и прилегающей области – стандартный приём в хирургии. Иссечение тканей в радиусе до 4 см направлено на предупреждение рецидива.

Выбор метода согласуют между собой специалисты различных областей медицины: онколог, дерматолог, хирург, химиотерапевт, специалист по лучевой терапии. Также требуется помощь пластического хирурга.

  1. Хирургический – кроме обычного иссечения используют микрографическую методику Мооса. Её отличие от традиционной операции – избирательное удаление злокачественных клеток. При обычной операции остаётся обширная область поражения, которую перекрывают с помощью пересадки собственной кожи пациента. После операции Мооса требования к пластическому хирургу минимальны. Отрицательная сторона методики – технический доступ к голове и шее может представлять затруднение. Процедура занимает несколько часов.
  2. Лучевая терапия – дополнение к операции, показана при риске рецидива по периферии иссеченной области, обширном косметическом дефекте. Общее количество сообщаемой радиации – от 70 Гр. На месте облучения остаётся рубец с низким риском осложнений.
  3. Химиотерапия – препарат Иматиниб применяют специально против дерматофибросарком. Его назначают перед операцией, чтобы уменьшить размер опухоли и удаляемой области. Препаратом лечат неоперабельные опухоли с метастазами. Вдобавок ведутся исследования с препаратом Сорафениб. Он не вызывает усталость и апатию, в отличие от Иматиниба.
Читать еще:  Гамма-нож: стоимость лечения, преимущества

Народные средства неэффективны, так как соединительнотканный тип опухоли генетического происхождения не реагирует на местное лечение. Полное выздоровление возможно только после удаления области с патологией.

Рецидив и общая выживаемость связаны со способностью дерматофибросаркомы к агрессивному росту, трудностями при удалении. Оставшиеся части опухоли увеличивают вероятность рецидива. Поэтому на прогноз также влияет результат лечения. После методики Мооса прогноз более благоприятен.

Метастазированию предшествуют несколько рецидивов. Чаще метастазы попадают в лёгкие через кровоток. Вероятность процесса зависит от типа опухоли. При классическом типе она составляет 0,5%. Средняя вероятность метастазирования – 5%, из которых 4% – случаи отдалённого метастазирования.

Плохой прогноз дают при поражении лимфатических коллекторов. Срок жизни не превышает 2 года. Также неблагоприятный прогноз при фибросаркоматозном агрессивном типе.

Общая выживаемость за пятилетний период составляет 75%

Профилактика

После комплексной постоперационной терапии за состоянием пациента наблюдает онколог. Первые два года нужно обследоваться каждые 3 месяца. В следующие три года – раз в полугодие. Наблюдение длится пять лет.

  • Пальпация поражённого участка;
  • УЗИ рубца и лимфоузлов;
  • Рентген грудной клетки.

При подозрении рецидива назначают компьютерную томографию.

Через пять лет пациент снимаются с наблюдения. Он может продолжать проходить регулярные обследования, чтобы предупредить симптомы рецидива.

Рекомендация онкологов и дерматологов – добавить в рацион больше продуктов-антиоксидантов. Для восстановления кожи необходимы витамины Е, А, С, микроэлементы бета-каротин, селен, цинк, кислоты Омега-3.

Дерматофибросаркома

Выбухающая дерматофибросаркома (или опухоль Дарье-Феррана) – относится к злокачественным новообразованиям кожных покровов, развивающаяся из клеток соединительной ткани и фибробластов. Это очень редкий тип опухоли, проявляющий себя в 3-4 декадах жизни, в 2 раза чаще у лиц мужского пола, чем женского.

Гистопатологический снимок дерматофибросаркомы

Причины появления

Причины возникновения до конца не изучены. Учитывая рассказы пациентов, они указывают на то, что перед появлением новообразования на этом месте была травма кожных покровов в результате ожогов или неоднократных хирургических вмешательств.

В литературе имеются сведения о появлении разрастания после контакта с мышьяком и его соединениями.

Дерматосаркома может возникать на любом участке кожи, за исключением кожи кистей рук, стоп, половых органов, иногда может возникать на лице или на волосистой части головы. Излюбленное расположение это на туловище и верхнем плечевом поясе.

Выделяют 2 стадии дерматосаркомы:

Бляшечная стадия. Для нее характерна келоидно- или склеродермоподобная блюдцеобразная бляшка. которая развивается из поверхностного слоя кожи, и распространяется на периферию. Пораженная кожа гладкая, имеющая цвет от красно-коричневого до синюшно-красного. Новообразование смещается, по отношению к нижележащим тканям и может образовывать узлы размером от 3 до 15 см. В таком состоянии новообразование иногда находиться несколько лет.

Многоузловая стадия. Кожа на опухолью истончена, цвет такой же как у бляшечной стадии, но имеются геморрагии, изъязвления, болезненность.

Течение новообразования медленное, но прогрессирующее, что сопровождается образование множественных узлов, иногда рецидивирующих после хирургического лечения.

Метастазирование происходит крайне редко. Если оно произошло, то они встречаются в регионарных лимфатических узлах, тканях легкого, органах желудочно-кишечного тракта.

По поводу новообразования можно обратиться к онкологу, или дерматологу. Для верификации диагноза производится пункционная биопсия участка, и гистологическая оценка.

Для опухоли характерно наличие соединительной ткани, пучков веретенообразных клеток, с уродливыми ядрами, с неполными митозами клеток.

Выбухающая дерматофибросаркома имеет некоторые сходства с дерматофибромой, нейрофибромой, гигантоклеточной фибробластомой, и требует проведения гистологического исследования, для уточнения заболевания.

Фотографии

Первыми симптомами заболевания, как правило, являются плоские или чуть приподнятые участки кожи, которые на ощупь грубее кожи. Они часто выглядят как шрамы или морщинистая область кожи. Участки могут иметь фиолетовый или красновато-коричневый цвет, реже встречаются в цвет кожи.

Со временем опухоль , как правило, растет быстрее, и может открываться, кровоточить или становиться болезненной.

Изменения кожи, при которых нужно немедленно обращаться к врачу:

  • Рост на коже, не исчезающий в течение двух недель.
  • Изменение шрама, особенно вызванного ожогами, травмами или хирургическим вмешательством.
  • Любой быстрый рост и изменения на коже.

Диагностика

Отсутствие явных симптомов часто приводит поздней диагностике. Нередко д ерматофибросаркомы могут принимать за другие состояния кожи, особенно на ранних стадиях. Она часто диагностируется только во время фазы быстрого роста, вызывая более крупные повреждения.

Если дерматолог подозревает у пациента рак кожи, проводится биопсия. Эту процедуру можно безопасно проводить во время рабочего визита. Для проведения биопсии дерматолог удалит подозрительное поражение или его часть, чтобы его можно было осмотреть под микроскопом. Это единственно верный способ узнать, есть ли у человека онкозаболевание или нет.

Магнитно-резонансная томография полезна для правильной оценки тяжести опухоли , а также важна для оценки более крупных опухолей перед операцией.

Избавление от новообразования необходимо начать как можно раньше. Выбухающая дерматофибросаркома имеет свойство прорастать в нижележащие ткани, поражая мышцы, фасции, кости, расположенные рядом органы.

Хирургическое лечение

Оперативное лечение заключается в полном удалении онкологического образования с захватом нескольких сантиметров неизмененной ткани. Учитывая инфильтрационный рост, обеспечить тотальную резекцию поможет гистологическая верификация, проводимая в течение операции. Операцией выбора является микрографическая операция по системе MOHS.

Данная операция имеет наибольший процент успеха, по сравнению с другими хирургическими вмешательствами, в отношении тотального удаления опухоли, и предупреждению развития рецидивов.

Хирургическое лечение осуществляется она в три этапа:

1. Производят обезболивание тканей, в области новообразования используя местную анестезию. Видимую опухоль удаляют вместе с тонким слоем здоровой ткани, которую сразу фотографируют вместе с операционной раной. Этот этап занимает несколько минут, пациент затем отправляется в комнату ожидания.

2. Гистолог получает размеченный удаленный материал и подвергает его заморозке, а затем разрезает на тоненькие листки, окрашивает и проводит гистологическое исследование. Это самая длительная процедура и обычно занимает 40-60 минут.

3. Хирург осматривает срезы ткани, и при выявлении участков инвазии отмечает их на карте Mohs.

Если данные срезов свидетельствуют об отсутствии инвазии в здоровую ткань, то операция на этом заканчивается.

Если же имеются опухолевые клетки в срезах ткани, то по размеченной карте Mohs производят дальнейшее удаление, очередное исследование удаленного участка, до тех пор, пока не обнаружат срезы с отсутствием патологического процесса.

Особенно ценной это операция считается в случае расположения новообразования в области шеи, позвоночника, полное удаление может быть затруднено, что за близости расположение жизненно важных структур.

Лучевая терапия

Данный вид лечения не получил широкого распространения. Его применяют в качестве дополнения в хирургии или в случаях, если хирургическое вмешательство противопоказано, или опухоль имеет большие размеры, высокую степень злокачественности.

Лучевая терапия может быть рекомендована пациентам, если поля резекции положительны или для ситуаций, при которых адекватное широкое удаление может привести к серьезным косметическим или функциональным нарушениям.

Химиотерапия

Лечение с помощью химиотерапевтических препаратов не используется, из-за медленного роста опухоли.

Дерматофибросаркома

Дерматофибросаркома представляет собой ограниченное новообразование с агрессивным местнодеструктивным ростом. При этом метастазы диагностируются крайне редко.

Эпидемиология заболевания

По статистике, дерматофибросаркома кожи составляет около 0.01% от всех онкологических поражений. В структуре доброкачественных патологий кожных покровов данная опухоль встречается в 5%.

Фиброзная онкология дермального слоя в одинаковой мере поражает как мужчин так и женщин. Наиболее типичной группой пациентов считаются темнокожие люди в возрасте 20-50 лет.

Почему образуется дерматофибросаркома?

Достоверная причина болезни на сегодняшний день не установлена. Многие специалисты утверждают, что 10-20% клинических случаев дерматофибросарком формируются в области хронической травмы эпидермиса, химического ожога или ионизирующего облучения. Также, в онкологической практике были пациенты у которых атипичный процесс начал развиваться после контакта кожи с соединениями мышьяка.

С гистологической точки зрения, данная патология связана с мутацией между 17 и 22 парами хромосом.

Читать еще:  Родинки после загара: что делать?

В большинстве случаев, опухолевый очаг локализуется на туловище и зоне плеч. Достаточно редко выбухающая дерматофибросаркома формируется на голове, шеи и нижних конечностях.

  1. Стадия бляшек . Округлое образование возникает в поверхностном слое дермы. Оно имеет тенденцию к медленному увеличению объема. Эпителий над опухолью подвижный и плотный. Цвет мутированной области варьируется от красного до синюшного. На начальной фазе новообразование сохраняет свою подвижность. Длительность данного этапа – 1-10 лет.
  2. Туморозная стадия (разгар клинической симптоматики). На поверхности кожных бляшек образовываются безболезненные уплотнения, которые возвышаются над соседними кожными покровами. В терминальной фазе у пациентов также развиваются кровоточащие изъязвления. Клиническое течение характеризуется развитием множественных поражений.

Диагностика

Установление точного и окончательного диагноза включает проведение следующих мероприятий:

  1. Внешний осмотр кожных покровов, который позволяет онкологу заподозрить наличие рака.
  2. Биопсия – гистологический анализ структуры опухоли с высокой достоверностью определяет стадию и вид заболевания. Микроскопическое исследование осуществляется двумя способами: пункция биоптата или хирургический забор небольшого участка патологической ткани.
  3. Идентификация генетически мутированных клеток с помощью онкомаркеров. Окрашивание эндотелиальных маркеров, как правило, показана во время высокоточной операции Мохса. Эта технология визуально разделяет патологию от здоровой кожи.
  4. Магнитно-резонансная томография. Рентгенологическое сканирование пораженной части тела, в основном, проводится в предоперационном периоде для выяснения степени распространения опухоли и установления состояния региональных лимфатических узлов.
  5. Постоперационная биопсия. Цитологическое обследование удаленных тканей, в большинстве случаев, определяет окончательный диагноз.

Лечение дерматофибросаркомы

Основным методом терапии данной мутации является хирургическая операция. Радикальное вмешательство включает полное иссечение патологического очага. При этом хирург удаляет близлежащие кожные покровы в радиусе 5 см, что обусловлено высоким риском рецидива.

В современных онкологических клиниках наиболее эффективной методикой оперативного вмешательства считается операция Мохса, суть которой подразумевает поэтапное выделение атипичных клеток под контролем микроскопа. Высокая результативность данной методологии достигается инновационной технологией моментального замораживания иссеченных тканей.

Цитологический мониторинг операции позволяет практически полностью исключить повторное образование опухоли.

Неоперабельные формы дерматофибросаркомы подвергаются следующим видам терапии:

  1. Химиотерапия – назначение курса цитостатических препаратов в 75% клинических случаев вызывает уменьшение размера онкологии и переводит болезнь в стадию стойкой ремиссии.
  2. Лучевое воздействие – ионизирующее облучение разрушает видоизмененные клетки, что дает возможность в последующем осуществить хирургическое удаление новообразования.

Протокол лечения в постоперационном периоде включает обязательный курс лучевой терапии, которая способствует профилактике повторной мутации в оперируемой области.

В подавляющем числе случаев заболевание заканчивается позитивным результатом. Благоприятный прогноз обуславливается невысоким риском метастазирования в региональные лимфоузлы (5%) и отдаленные органы и системы (1%).

Осложнения радикального вмешательства при данной опухоли, в основном, связаны с рецидивом. По статистике, выбухающая дерматофибросаркома относится к патологиям с высокой частотой повторного формирования, которое наблюдается в 50% прооперированных онкобольных.

Единственный способ максимально возможного исключения рецидива – это хирургическая операция по методу Мохса. В таких случаях развитие повторного онкологического узла сводится к нулю.

Профилактика дерматофибросаркомы

Профилактические мероприятия направлены на своевременное обнаружение опухоли, когда злокачественных процесс имеет наименьшее распространение. Идентификация образования во многом зависит от самого онкобольного. Дерматофибросаркома имеет яркую клиническую картину, что способствует обращению пациентов к дерматологу уже на ранних стадиях. Профилактика рецидивов заключается в проведении периодических осмотров прооперированных больных, частота которых должна составлять не менее одного раза в полгода.

Дерматофибросаркома на теле

Онкологическое заболевание дерматофибросаркома кожи относится к ряду средней степени тяжести. Это обусловлено медленным ростом выбухающей опухоли и редким метастазированием. Саркома Дарье-Феррана может появиться у любого человека независимо от возраста или расы. Зоны локализации различны, но в большинстве своем узлы занимают верхние плечевой пояс и туловище. Образование болезненное, с ярко выраженным цветом. Затягивать с лечением опухоли нельзя. Единственный возможный путь избавиться — провести хирургическую операцию в комплексе с лучевой или химиотерапией. Прогноз в развитии образования благоприятен, если болезнь не достигла высокой степени метастазирования. Основная мера профилактики — регулярный осмотр кожи у дерматолога или онколога.

Что это такое?

Опухоль Дарье-Феррана, которую еще называют выбухающей детматофибросаркомой считается видом раковой опухоли. Состоит из соединительной ткани и может располагаться в любой зоне тела. Отличается медленным ростом, но возможно разрастание глубоко внутрь. Уплотнение Дарье-Феррана очень редко метастазирует. Предрасположены к этому недугу люди всех рас, независимо от места жительства. Редко диагностируется у детей, зачастую подвержены недугу люди 20—50-ти лет. Самыми распространенными местами локализации являются туловище и плечевой пояс. Прогноз развития благоприятный, так как скорость роста медленная, но после удаления часто повторное появление. У мужчин дерматофибросаркома эпидермиса возрастает в 4 раза чаще, нежели у женщин. Лечение необходимо и медлить с ним нельзя. Способна к прорастанию в жировые ткани, при этом кожа вокруг атрофируется.

Причины возникновения

Точную причину возникновения и природу заболевания установить не удается. Она может переродиться из имеющегося невуса либо самостоятельно. Часто опухоль Дарье-Феррана появляется повторно после удаления. Медицина указывает на такие факторы, провоцирующие болезнь, как:

  • травмирование кожного покрова;
  • наследственность;
  • болезни внутренних органов;
  • патология невусов;
  • нарушения в хромосомах;
  • последствия деструкции новообразований лучевой терапией;
  • повторная операция;
  • инвазия токсинами и ядами.

Дерматофибросаркомы появляются из-за травм кожи, облучения, иных болезней, генетического сбоя.

Только после комплексной диагностики можно установить факторы, спровоцировавшие нарушения. Дрматофибрасоркома растет из клеточной мутации хромосом (17-й и 20-й пары).

Симптоматика заболевания

Зависимо от этапов развития, возраста пациента, локализации образования выделяют разную симптоматику. Характерными проявлениями для дерматофибросаркомы эпидермиса есть увеличения количества узелков возле опухоли и возрастания телеангиоэктазий (стойкое расширение мелких сосудов). Может кровоточить и краснеть. Оттенок поверхности кожи над бугорком и вокруг него может становиться багрового, фиолетового и темно-коричневого цвета. С увеличением объема опухоли, в случае, ее локализации на руке или ноге, может затрудняться подвижность конечности. Лимфатические зоны возле новообразования воспаляются и увеличиваются.

Пациент может испытывать болевые ощущения и отечность тканей. Изначально дерматофибросаркома может быть бессимптомной и находиться в местах, удаленных от глаза. В таком случае обнаружить опухоль может только врач при осмотре. С разрастанием выбухающая опухоль может достигать диаметра в 2—2,5 см. Бугорок плотной и твердой консистенции на поверхности возникают язвочки и раны.

При подозрении на дерматофибросаркому врач, после визуального осмотра, порекомендует пациенту сдать анализы крови и пройти УЗИ или КТ. Вернуться к оглавлению

Диагностика дерматофибросаркомы кожи

При возникновении подозрительных симптомов пациент может пройти консультацию у терапевта, после чего будет направлен к дерматологу, онкологу или хирургу. Задача диагностики заключается в определении типа новообразования, патологии развития, наличия онкологии и влияние на окружающие ткани и органы. Только при известной полной картине заболевания можно определить лечение и его методику. Ниже приведена таблица, описывающая методики проведения диагностических мероприятий.

Биопсия проводится в крайних случаях, так как травмирование поверхности новообразования может спровоцировать метастазирование. Гистологический анализ берется после иссечения опухоли с вырезанного материала и дает характеристику злокачественности. Диагностику проводится на специальном оборудовании в лабораторных условиях. На основе ее данных устанавливается полная картина течения болезни.

Лечение дерматофибросаркомы включает хирургию с последующим приёмом иммуностимулирующих препаратов. Вернуться к оглавлению

Лечение заболевания

Единственным методом в лечении дерматофибросаркомы кожи является хирургическая операция, при которой хирург вырезает саму опухоль и близлежащие ткани. Проводится при общей анестезии. В комплексе с ней идет лучевая или химиотерапия. Только в сочетании нескольких методик можно результативно бороться с онкологией. Химиотерапию проводят с помощью капельницы или таблеток. Курс лечения зависит от степени распространения опухоли и общего здоровья пациента.

После химии и лучевой терапии делается перерыв для восстановления организма. В зависимости от степени тяжести пациент может находиться на дневном стационаре или постоянно перебывать под наблюдением медперсонала. Для стабилизации состояния пропивается курс иммуностимулирующих препаратов, и уменьшается количество нагрузок. Консервативные методы лечения и народная медицина не помогут избавиться от дерматофибросаркомы.

Читать еще:  Копчиковая тератома: причины, удаление, осложнения

Можно ли предупредить?

Предупредить такое новообразование невозможно. В риске подверженных находятся все группы населения. Помочь избежать осложнений может систематический осмотр у дерматолога (1 раз в год). Если в семье есть болеющие меланомой, такую диагностику проходят 1 раз в 6 месяцев. Нужно избегать травмирования кожи родинки, ожогов, прямого воздействия солнечных лучей. Поддержание иммунной системы поможет усилить защитные функции организма в борьбе с недугами и замедлить рост образования. Предупредить можно повторное появление, так как 10—60% вероятности того, что после удаления через 10—15 лет случится рецидив. В связи с этим пациенты после операции проходят регулярную диагностику и проходят курс лечения при необходимости.

Прогноз после операции

Прогноз после выявления дерматофибросаркомы зачастую благоприятный. Это связанно с невысокой скоростью роста опухоли и распространения раковых клеток. После хирургического вмешательства высокий риск рецидива. Каждый 2-й пациент наблюдает повторное появление онкологии. В среднем, вторая дерматофибросаркома эпидермиса возникает через 10 лет после удаления. При множественном распространении метастаз операция не помогает, врачи могут только поддерживать состояния пациента, отлаживая летальный исход. Чем раньше обнаружена проблема и устранена опухоль, тем эффективней операция.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Общие сведения

Выбухающая дерматофибросаркома (бугристая фибросаркома кожи , дерматофибросаркома Дарье-Феррана, рецидивирующая дерматофибромиома) – редкая соединительнотканная опухоль средней степени злокачественности. В качестве самостоятельного заболевания впервые была описана в 1924 году. Выбухающая дерматофибросаркома растет в течение нескольких лет или даже десятилетий, не склонна к метастазированию, постепенно внедряется в подлежащие ткани. Метастазы, как правило, выявляются только после многократных рецидивов. Чаще поражает людей молодого и среднего возраста. В 10% случаев диагностируется у детей. Мнения исследователей о распространенности у мужчин и женщин разнятся. Одни специалисты считают, что выбухающая дерматофибросаркома одинаково часто поражает представителей обоих полов, другие полагают, что женщины страдают в 2-4 раза реже мужчин. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и дерматологии .

Причины развития и патанатомия выбухающей дерматофибросаркомы

Причины и механизмы развития данной патологии пока не выяснены. Существуют версии о сосудистом и фибробластическом происхождении. Одни исследователи указывают на возможную связь с травмой, другие – на наличие хромосомных нарушений. Размер опухоли зависит от длительности заболевания и может колебаться от нескольких миллиметров до 10-15 сантиметров. Обычно выбухающую дерматофибросаркому диагностируют, когда ее диаметр достигает нескольких сантиметров.

Новообразование плотное, волокнистое, состоит из пучков веретенообразных клеток. Клетки моноформные, вытянутые. Уровень дифференцировки клеток варьируется, может выявляться небольшое количество атипических митозов. Структура коллагена, как правило, не изменена, иногда обнаруживаются признаки слизистой дегенерации. Коллагеновые волокна и пучки фибробластов выбухающей дерматофибросаркомы образуют разнообразные структуры, напоминающие кольца, пучки и завихрения, из-за чего ткань приобретает характерный «муаровый» вид.

Опухоль формирует множество корнеобразных мелких выростов, проникающих в подлежащие ткани. На начальных стадиях представляет собой бляшки, сформированные из нескольких узелков. В последующем количество и размер узлов увеличиваются. Кожные покровы над выбухающей дерматофибросаркомой истончены, при большой длительности заболевания на поверхности новообразования могут появляться кровоточащие или покрытые корочками эрозии и язвочки.

Выбухающая дерматофибросаркома – это соединительнотканная опухоль кожи, встречаемость которой ниже, чем других опухолей кожных покровов и других новообразований, сформировавшихся из соединительной ткани. Как самостоятельное заболевание впервые была описана относительно недавно – в 1924 году.

Выбухающая дерматофибросаркома считается опухолью средней степени злокачественности, так как она:

  • растет в течение нескольких лет (иногда – десятилетий);
  • не является склонной к метастазированию. Метастазы, как правило, появляются только после многократного повторного возникновения (рецидивов);
  • в подлежащие ткани внедряется (врастает), но постепенно, нередко очень медленно. Пациенты старшего возраста с таким новообразованием могут умереть своей физиологической смертью, пока оно приведет к каким-то критичным последствиям.

Это одна из немногих злокачественных опухолей, которые чаще выявляются у детей, людей молодого и среднего возраста. На заболеваемость в детском возрасте выпадает около 10% всех случаев диагностированной выбухающей дерматофибросаркомы.

Данные про преимущественное поражение представителей одного или другого пола противоречивы: согласно одним, патология с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, согласно других, женщины болеют в 2-4 раза реже, чем мужчины.

Пациентов с выбухающей дерматофибросаркомой лечат совместно онкологи и дерматологи.

Заболевание имеет ряд других названий – это бугристая фибросаркома кожи, дерматофибросаркома Дарье-Феррана и рецидивирующая дерматофибромиома.

Диагностика

Диагноз описываемой патологии ставят после комплексного обследования пациента – его жалобы очень скудные, история болезни неспецифическая (многие новообразования способны расти медленно), как очень часто неспецифичны и проявления (внешние характеристики) опухоли. Поэтому основными диагностическими методами являются гистологическое и цитологическое исследование.

При физикальном исследовании обнаруживается следующее:

  • при осмотре – на начальных этапах заболевания на спине, животе, груди и верхних отделах нижних конечностей визуализируются бляшки, при прогрессировании патологии – узлы;
  • при пальпации (прощупывании) – опухоль без каких-либо особенностей, иногда может определяться незначительная болезненность при прощупывании узлов, которые залегают в коже. Новообразование даже без метастазирования способно глубоко прорастать в подлежащие ткани, поэтому при пальпации отмечается его спаянность с тканями.

В ряде случаев (как правило, после многократных рецидивов) выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы, поэтому отмечаются увеличение, уплотнение и уменьшение подвижности лимфоузлов, а также уплотнение и болезненность тех органов, которые удается пропальпировать (например, печени).

Инструментальные методы, используемые в диагностике выбухающей дерматофибросаркомы, следующие:

  • осмотр кожных покровов с помощью лупы;
  • биопсия – забор фрагментов измененной кожи с их последующим изучением под микроскопом.

и другие.

В исследовании выбухающей дерматофибросаркомы применяются следующие лабораторные методы диагностики:

  • общий анализ крови – определяется существенное повышение СОЭ, что является характерным для большинства злокачественных новообразований. При прогрессировании патологии определяются признаки анемии – уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина;
  • гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата. При этом обнаруживаются характерные пучки клеток и «муаровый» рисунок;
  • цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют – то есть, не разработаны методы лабораторной диагностики, основанные на реакции антиген-антитело (такой вид лабораторного тестирования успешно используется в диагностике других новообразований – в частности, злокачественных).

Дифференциальную (отличительную) диагностику выбухающей дерматофибросаркомы проводят с такими заболеваниями, как:

  • опухолевые формы грибовидного микоза – поражения лимфоидной системы (она является одной из структур иммунной системы);
  • фибросаркома – злокачественное новообразование, которое формируется из клеток фиброзной соединительной ткани;
  • дерматофибромиома – опухоль, в составе которой выявлены соединительнотканные и мышечные элементы;
  • гуммозный сифилис – форма сифилитического поражения, которая развивается у небольшого числа больных, недостаточно лечившихся по поводу этой болезни или совсем не лечившихся. Проявляется деструкцией (разрушением) пораженных органов и тканей, а также образованием инфекционных гранулем (бугорков).

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии . В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза , фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом . При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов , рентгенографию грудной клетки и другие методики.

При возникновении подозрительных симптомов пациент может пройти консультацию у терапевта, после чего будет направлен к дерматологу, онкологу или хирургу. Задача диагностики заключается в определении типа новообразования, патологии развития, наличия онкологии и влияние на окружающие ткани и органы. Только при известной полной картине заболевания можно определить лечение и его методику. Ниже приведена таблица, описывающая методики проведения диагностических мероприятий.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector