Глиома зрительного нерва. фото, последствия и прогноз

Глиома зрительного нерва: симптомы у детей, лечение, прогноз

Глиома зрительного нерва представляет собой первичное патологическое разрастание вспомогательных клеток нервной системы (астроцитов). Считается детской патологией, но современная медицинская статистика фиксирует увеличение случаев возникновения этой опухоли у взрослых.

Глиома – опухоль, которая по частоте развития составляет 1/3 всех новообразований глазницы. Чаще возникает у лиц женского пола. Возникает в любой части зрительного нерва. Растет по его ходу, иногда проникая в полость черепа.

Классификация и патогенез

Локализация опухоли предполагает её различные положения:

  • в области глазницы – интраорбитальная опухоль;
  • в черепной зоне нерва – интракраниальная;
  • глиома перекреста зрительного нерва или хиазмы.

По строению ткани опухоли выделяют 3 её разновидности:

  • астроцитома, которая возникает чаще всего;
  • олигодендроглиома;
  • менингиома (у взрослых).

Патогенетически опухоль развивается из глиальных клеток аксонов зрительного нерва, которые вырабатывают миелин. Врастая в ткань нервного ствола и разрастаясь до большого объема, она может полностью нарушать функции глаза.

Иногда внутри опухоли появляются кистозные полостные образования. Прогрессирующий рост зачастую приводит к захвату тканей головного мозга, из-за чего возникают неврологические симптомы.

Причины развития опухоли

Большинство причинно-следственных факторов появления этого новообразования до сих пор под вопросом. Точно врачи склоняются лишь к связи опухолевого процесса в глии с нейрофиброматозом первого типа. Некоторые исследователи считают нейрофиброматоз начальной стадией развития глиомы.

Клиническая картина

При глиоме зрительного нерва симптомы развиваются поэтапно. На ранних стадиях клиника отсутствует, и диагностика глиомы затруднительна. Первичные проявления появляются значительно позже.

Первые признаки глиомы зрительного нерва

Началом является патологическое ухудшение зрительных функций. Особенно оно заметно у детей. Позже возникает стойкое выпадение полей зрения, вплоть до полной слепоты.

Поздние симптомы

Развитие новообразования приводит к экзофтальму, патологии, когда глазное яблоко выпячивается вперед. Снижается подвижность глаза. Возможно неполное смыкание глазной щели – невозможность закрытия глаза. Из-за этого роговица сохнет, на ней появляются язвы. Это приводит к развитию кератита – воспаления роговицы глаза. При отсутствии лечения возможна потеря глаза.

Экзофтальм развивается в связи с появлением опухоли в полости орбиты. Если глиома находится в черепной области зрительного нерва, этого симптома не наблюдается.

Диагностика заболевания

Обычно ребенка приводят на прием к офтальмологу по поводу ухудшения зрения. Врач, заподозрив наличие опухоли, проводит проверки зрительных функций, назначает рентгенографию, КТ и МРТ.

КТ дает точность диагностики в неврологии. Позволяет оценить степень роста, уплотнения и размеры опухоли зрительного нерва.
Обязательно проведение офтальмоскопии для выяснения степени поражения глаза.

Для установления точной принадлежности ткани опухоли и вида процесса необходимо провести биопсию ткани и отправить её на гистологическое исследование.

Методы лечения глиомы зрительного нерва представлены хирургическим вмешательством, химиотерапией и облучением опухоли. Основным методом является лучевая терапия.

Лучевая терапия

Облучение показано при небольших размерах новообразования и его интраорбитальном положении. Облучают глиому под контролем МРТ, захватывая 2 см здоровой ткани вокруг опухоли.

В большинстве случаев лучевая терапия дает положительный результат. Рост глиомы прекращается, зрение сохраняется.

Хирургическое вмешательство

Основным показанием для хирургического удаления глиомы является резко прогрессирующее ухудшение зрения. От объема опухоли зависит тяжесть выполняемого оперативного вмешательства; возможно привлечение нескольких хирургов при больших размерах глиомы.

Иссекаются глиомы сравнительно небольших размеров методом орбитотомии с последующим удалением участка зрительного нерва.

Если образование успело захватить во время роста склеральное кольцо, то проводят удаление опухоли методом энуклеации. Так как глиома имеет капсулу, существует возможность её извлечения без повреждения окружающих тканей. Иногда требуется откачать из капсулы жидкость. Операция заканчивается созданием особой опоры, которая впоследствии станет основой для установки протеза глаза.

Химиотерапия

Основные препараты для лечения опухолевых процессов останавливают рост клеток, что негативно сказывается на всем организме. Возможно применение комбинации химиолучевой терапии, которое дает большую эффективность.

Для детей химиотерапия применяется в редких случаях из-за сильных побочных эффектов. Особенно опасно нарушение функции кроветворения. Для развивающегося несформированного организма это может стать фатальным.

Опухоль глии зрительного нерва – доброкачественная патология, с относительно благоприятным прогнозом. Однако новообразование может сопровождаться тяжелыми осложнениями и последствиями.

Прогноз заболевания

Прогноз при глиоме зрительного нерва зависит от локализации новообразования.

  • Интраорбитальные формы дают положительную динамику после лечения.
  • Интракраниальное положение и глиома района перекреста в половине случаев приводит к смерти из-за трудности хирургического доступа к опухоли.

Абсолютно неблагоприятен прогноз сохранения зрительной функции.

Возможны отсроченные лучевые осложнения у детей при облучении. При минимизированном воздействии на организм качество жизни не страдает.

Последствия неправильного лечения

В медицине случаются ошибки. Иногда их совершают врачи, иногда – сами пациенты, применяя самовольно народные средства или непроверенные препараты.

Последствия самолечения или неправильного медицинского подхода (долгой диагностики, неправильного диагноза) приводят к полной потере зрительных функций и впоследствии летальному исходу.

Опухоль расположена рядом с головным мозгом, и зачастую, распространяясь на него, вызывает поражения:

  • оптических путей;
  • других нервов;
  • самого мозга.

Последствием этого становится потеря зрения, а иногда – летальный исход.

Осложнения из-за отсутствия лечения глиомы

Очень часто, услышав слово «опухоль», люди затыкают уши и не желают ничего лечить. Полное отрицание необходимости лечить глиому приводит к развитию амавроза – поражения сетчатки или зрительного нерва. Это становится причиной потери зрения.

Глиома зрительного нерва

По известным статистическим, данным глиома зрительного нерва занимает третью часть всех возможных опухолей глазницы. Заболевание представляет собою опухолевое образование, которое начинает развиваться из глиальных составляющих зрительного нерва.

Особенности и опасность глиомы зрительного нерва

Поражена глиомой может быть любая часть зрительного нерва. Разрастание ее направлено по ходу этого нерва, а прогрессирование образования возможно даже в черепную область. Она бывает интраорбитальная (расположенная в границах глазницы), интракраниальная (в области черепа зрительного нерва) и глиома харизмы (в районе зрительного перекреста). Глиома харизма – самая опасная разновидность этих опухолей, приводящая к летальному исходу.

Клиническая картина и патогенез

Основой зрительного нерва считают аксоны, которые постоянно окружены глиальными клетками, занимающимися выработкой миелина, а также способствующими обмену веществ и поддержке функционирования этого нерва. Именно эти клетки и провоцируют появление глиомы зрительного нерва, способной начинать свое развитие из астроцитов или олигодендроглиоцитов. В период развития глиома врастает в ткани нервного ствола. Когда опухоль растет и становится внушительных размеров, может полностью нарушится функционирование глаз и нервов. Внутри опухолевых образований также возможна локализация кистозных образований.

Помимо самих глиом выделяют еще такое заболевание, как глиоматоз. Этому явлению характерен рост в размере глиальных клеток, при котором количество глий будет оставаться неизменным. Некоторые врачи утверждают, что глиоматоз – это первая ступень начинающейся глиомы зрительного нерва. Поэтому немаловажно своевременно провести диагностику и принять необходимые меры, чтобы не запустить развитие болезни.

Точные причины развития опухоли

До сегодняшнего времени не определено однозначных причин, провоцирующих появление заболевания. Однако по большей части оно начинает развиваться в одно время с нейрофиброматозом 1 типа, начальным этапом которого считается глиоматоз.

Кто в факторе риска?

Риск появления глиомы зрительного нерва существует у каждого человека. Зачастую заболевание появляется у маленьких детей, но бывают случаи, когда опухоль диагностируют и у взрослых.

Читать еще:  Чем опасна гемангиома у детей? последствия

Первые признаки глиомы зрительного нерва

На первоначальном этапе заболевание в основном не имеет ярко выраженной симптоматики, поэтому достаточно сложно провести ее своевременную диагностику. К первым признакам ее появления относится падение зрения, что редко бывает замеченным, когда опухоль прогрессирует у маленького ребенка. Если глиома зрительного нерва начинает активно расти, появляются скотомы и зрение начинает резко падать, возможно даже человек полностью потеряет зрение.

Зрелые симптомы

К симптоматике, характерной уже зрелой глиоме зрительного нерва, относят экзофтальм, при котором глазное яблоко смещается в сторону из-за наличия в опухоли кистозного образования, или же вследствие очень активного ее роста. Этот симптом зачастую и приводит к тому, что родители приводят ребенка к врачу. Визуально можно увидеть, что глазное яблоко стало не таким подвижным. Глазная щель может не закрываться до конца, что провоцирует пересушивание роговицы и появление на ней язвочек или кератина. Если вовремя не оказать больному помощь, такая запущенная опухоль закончится полнейшим истончением роговицы и утратой самого глаза.

Глиома, которая располагается в черепной области зрительного нерва, не влечет за собой экзофтальм. Такой симптом заболевания возможен только когда опухоль активно разрастается и начинает прорастать в глазницу.

Что включает в себя диагностика заболевания?

Основой для определения глиомы зрительного нерва считаются клинические исследования, результаты проверки функционирования зрения, данные, полученные после рентгенографии и КТ. Первым специалистом, к которому приходят за помощью люди для проведения диагностики является офтальмолог. Этот врач занимается оценкой остроты зрения, определяет насколько оно снижено и имеются ли на глазницах скотомы.

Какие анализы обычно назначают?

Для того, чтобы можно было четко определить наличие глиомы, требуется взять биопсию тканевых проб, чтобы провести гистологическое исследование.

Какие обследования нужно будет пройти?

Обязательно проводится офтальмоскопия, но на первоначальных стадиях появившейся опухоли она не всегда выявляет имеющиеся изменения в глазу. Когда заболевание уже начинает прогрессировать, при помощи офтальмоскопии определяют, имеются ли отклонения, которые характерны вторичной атрофии зрительного нерва или тромбозу центральной вены сетчатки глаза. Если глиома интракраниальная, у человека вероятнее всего присутствует первичная атрофия зрительного нерва и все ее сопутствующие симптомы.

Очень важно при постановке диагноза отличить глиому от минингиомы. Самым точным исследованием, позволяющим безошибочно определить наличие глиомы даже на первоначальной стадии, является проведение КТ головного мозга. Оно позволяет провести визуализацию утолщения зрительного нерва, определить степень активности распространения опухоли и ее прорастания в черепную область. Если не представляется возможности пройти компьютерную томографию, тогда человека направляют на рентгенографию черепной области и орбиты.

Схема лечения

Безоперационная терапия глиомы зрительного нерва возможна методом ее облучения. В основном, лучевая терапия способствует остановке роста опухоли и улучшает зрение, если специалисты определили ее на первоначальном этапе. Если функции зрения в процессе разрастания глиомы очень быстро ухудшаются – это экстренное показание к проведению срочного хирургического вмешательства.

Хирургическую коррекцию глиомы зрительного нерва осуществляют офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Предстоит тяжелая операция или нет, напрямую зависит от того, насколько обширно успела разрастись опухоль. Удаляются глиомы маленьких размеров зачастую путем орбитотомии и удаления участка зрительного нерва, на котором она локализовалась. Распространение опухоли до склерального кольца – весомый повод к проведению энуклеации глазного яблока. Самым подходящим вариантом считается энуклеация с созданием опоры, необходимой для возможности проведения протезирования глаза. Когда опухоль интракраниальная, то целесообразность коррекции хирургическим путем определяется специалистами. Делают ее так же, как и устранение любого образования, дислоцирующегося в головном мозге.

Осложнения, которые могут возникнуть, если не лечить глиому зрительного нерва

Если не проводить необходимую терапию, заболевание может перейти в амавроз (поражение сетчатки глаза или зрительного нерва, провоцирующее частичную утрату или полное лишение зрения) или же распространиться до зрительного перекреста, приведя к летальному исходу. Поэтому, самостоятельные попытки лечения или полное его отсутствие могут быть очень опасны для жизни и здоровья человека.

Последствия неправильного лечения

Если лечение, которое назначат вам специалисты, будет некорректным, последствия будут не утешительными. Возможна как частичная потеря зрения, так и полная слепота, удаление глаза или же разрастание опухоли, в некоторых случаях приводящее к летальным исходам. Поэтому очень важно со всей ответственностью отнестись к выбору клиники и специалиста, который будет осуществлять терапию глиомы зрительного нерва.

Прогноз и сколько живут такие пациенты?

При несвоевременном обращении к специалистам заболевание, приводит к полному лишению зрения. При интраорбитальных глиомах первоочередной задачей во время терапии считается сохранность глаза. Если была проведена корректная терапия, прогнозы для жизни зачастую положительные. При интракраниальных глиомах прогнозы зависимы от степени активности развития опухоли и вовремя начатой терапии.

Если вы заметили симптоматику, схожую глиоме зрительного нерва – не стоит откладывать визит к специалистам, проведение диагностики заболевания и его лечение. Не стоит подвергать риску свое здоровье и жизнь. Чем раньше диагностирована опухоль – тем выше шансы ее устранения без последствий для зрения.

По каким симптомам можно распознать глиому зрительного нерва

  • 5 минут на чтение

Глиома зрительного нерва — патология, которая часто встречается в большинстве своем у детей. Эта болезнь относится к тяжелым и способна сильно повлиять на общее состояние здоровья. Методы лечения чаще всего кардинальные, но прогноз может быть положительным при раннем обращении к врачу.

Содержание

Что такое глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — редкая патология, возникающая у детей младшего и среднего возрастов. Это разновидность глазной опухоли.

Среди всех опухолей глаз составляют 35%, в последнее время статистика фиксирует появление глиомы и у взрослых пациентов, старше 20 лет. Но средний возраст по-прежнему 6-7 лет.

При этом заболевании опухоль может располагаться в любом участке зрительного нерва и даже уходить в глубину черепа.

Зарождается болезнь обычно в глиальных составляющих зрительного нерва. Это небольшая область, но развитие новообразование в этом месте грозит серьезными последствиями, особенно для зрительной функции.

До сих пор медикам на 100% неизвестны причины возникновения глиомы. Считается, что опухоль возникает в результате нейрофиброматоза I типа. Нейрофиброматоз является наследственным заболеванием, которое увеличивает предрасположенность к возникновению опухоли.

Как избавиться от жировика на веке глаза

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 27 февраля 2019 г.

В таком случае на снимках диагностики заметны веретенообразные расширения зрительного нерва, а опухоль локализуется с двух сторон. Течение болезни может быть бессимптомным и обнаруживается случайно при проверке остроты зрения.

Может быть и наследственная предрасположенность. Если в семье были проблемы с аналогичными заболеваниями, стоит регулярно обращаться к окулисту и следить за состоянием зрительной функции.

Первым признаком является ухудшение зрения. Сразу после обнаружения такого симптома специалисты рекомендуют обратиться к окулисту. Кроме офтальмолога, подобной проблемой занимаются неврологи и нейрохирурги, но уже после диагностики глиомы.

Постепенно развитие опухоли приводит к возникновению экзофтальму. Это состояние, когда глазное яблоко под влиянием опухоли выпячивается наружу. В итоге при поздних состояниях возникают следующие симптомы:

  1. Невозможность сомкнуть глаз.
  2. Высыхание роговицы.
  3. Язвы на роговице глаза.
  4. Тошнота и рвота.
  5. Плохой баланс при движении.
  6. Частые головные боли.
  7. Возникновение косоглазия.
  8. Боль за глазными яблоками.
Читать еще:  Удаление фибромы без последствий

Кроме того, есть дополнительные симптомы, на которые обязательно необходимо обратить внимание. Это проблемы у ребёнка с засыпанием, слишком заметные вены на голове, нарушение памяти, постоянная вялость и сонливость, задержка в росте и гормональные проблемы.

Глазное яблоко начинает выступать медленно и сначала это происходит без сдвига в боковом направлении. Предварительно может появиться косоглазие. Но при отсутствии лечения картинка становится все более заметной.

Важно понимать, что опухоль может локализоваться не только в районе орбиты, но и устремиться вглубь. В таком случае симптом экзофтальма не проявляется или возникает намного позже. Но само по себе такое образование с проникновением в череп очень опасно для пациента.

Диагностика

Для диагностирования чаще всего обращаются к офтальмологу. Как только врач подозревает наличие или развитие опухоли на глазном нерве, в тот же момент пациента отправляют на обследование. К средствам диагностики, которые применяются при подозрении на глиому ЗН относят: компьютерную томографию, МРТ, а также исследования рентгеном.

Но на первоначальном этапе глаза изучаются офтальмоскопом, хотя в самом начале этот прибор не всегда обнаруживает изменения. Постепенно в глазном дне образуются застойные явления, связанные с развитием опухоли, и тогда офтальмоскоп уже обнаруживает атрофию глазного дна.

Также офтальмолог исследует обзор поля зрения. Постепенно видимое поле зрение пациента сужается и это говорит о развитии опухоли.

Все о саркоидозе глаз

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 сентября 2018 г.

Что касается гистологических исследований, то врач для диагностики назначит биопсию тканей. Таким образом выявится наличие новообразования и чужеродных клеток.

При диагностировании важным моментом является отличие глиомы от менингиомы. Чтобы не спутать эти два заболевание, обязательно провести исследование головного мозга при помощи компьютерного томографа. Менингиома — тоже опухоль, но она локализуется в паутинной оболочке головного мозга и не относится к зрительному нерву.

По результатам компьютерной томографии становится заметно место локализации, а также размеры опухоли и ее развитие. Часто применяется магнитно-резонансная томография, которая считается более безопасным методом и более информативным.

МРТ работает на магнитных колебаниях, которые способны распознать опухоль минимального размера. Единственный недостаток такого исследования — дороговизна.

Есть несколько способов лечения. Одним из наиболее эффективных считается облучение, поскольку данный вид опухоли очень чувствителен к радиации.

Все, что нужно знать об опухоли глаза

  • Наталья Геннадьевна Буцык
  • 3 сентября 2018 г.

Кроме того, лечение проводится при помощи химиотерапии и оперативным путем. Каждый метод имеет свои особенности:

  1. Лучевая терапия — проводится на ранних стадиях. Облучается вся глиома плюс 2 см вокруг нее. В большинстве случаев прогноз для зрения положительный, но у метода есть множество побочных эффектов, к тому же дети не всегда хорошо переносят радиацию. Все зависит от крепости иммунитета и детского организма.
  2. Химиотерапия. — при помощи медикаментов останавливается рост клеток опухоли, но в таком случае ухудшается и общее состояние здоровья. Наибольший эффект достигается в сочетании с лучевой терапией.
  3. Оперативное вмешательство — удаление опухоли хирургическим путем. Назначают этот радикальный метод при резком и прогрессирующем ухудшении зрения.

Работа хирургов может проводиться несколькими методами. При интраорбитальной глиоме проводится орбитотомия и удаляется весь участок пораженного нерва. В тяжелых случаях придется удалять глаз.

Если опухоль интракраниальная, то приходится делать трепанацию лобной части черепа. Проводится удаление внутриорбитальной и внутричерепной части глиомы. Оперативное вмешательство проводится нейрохирургами после того, как примут решение о реальной необходимости такого вмешательства.

Осложнения

Заболевание важно правильно лечить. Если не следовать показаниям специалиста, то могут возникнуть следующие осложнения:

  1. Атрофия пораженного нерва. Приводит к сужению поля зрения, нарушению цветового восприятия, утрате полной или частичной зрения.
  2. Кератит — воспаление роговицы. Проявляется в постоянном покраснении глаз вследствие сосудистых изменений.
  3. Сухость глаза.
  4. Утрата зрительной функции.

В случае, когда опухоль разрастается до глазного перекрестка, весьма возможен летальный исход.

При развитии доброкачественной глиомы зрительного нерва прогноз может быть оптимистичным. Но для этого важно вовремя начать лечение. Если запустить болезнь, то прогноз меняется в отрицательную сторону.

Практически любой вид лечения в данной ситуации требует длительной реабилитации. Например, проведение курса радиотерапии спровоцирует у пациента постоянную усталость, потерю аппетита, тошноту и вялость.

В некоторых случаях при высокой дозе облучения возникает выпадение волос. Но, несмотря на все побочные эффекты, радиотерапия дает положительные результаты и прогноз в таких случаях весьма оптимистичен. Но многие побочные эффекты лучевой терапии могут проявляться в течение длительного времени.

При оперативном вмешательстве прогноз также положительный, но только в случае проведения операции высококвалифицированными врачами. Любая ошибка в такой хирургии может отрицательно сказаться на пациенте. В некоторых случаях ошибка врача приводит к параличу и смерти пациента.

Неблагоприятный прогноз чаще всего связан не с жизнью, а с сохранением зрения пациента. Если глиома не задевает головной мозг, то пациент может жить долго, но во многих случаях опухоль провоцирует сильное ухудшение зрения.

Что касается тяжелых стадий заболевания, иногда речь идет об удалении глаза с последующим протезированием. Это оправдано в том случае, если новообразование захватило склеральное кольцо.

Продолжительность жизни снижается в том случае, если есть сопутствующий нейрофибраматоз.

Профилактика

Основным методом профилактики является своевременная диагностика и лечение доброкачественной опухоли. Родителям следует не пренебрегать плановыми посещениями окулиста, который при любом подозрении на наличие глиомы назначит дополнительные исследования.

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва относится к новообразованию, встречающегося у детей. Она занимает большую часть опухолей развивающихся до 10 летнего возраста. Но несмотря на это есть случаи описания заболевания у людей старше 20 лет. Подвержен больше женский пол, чем мужской. В 25-50% случаев протекает совместно с нейрофиброматозом I типа.

Магнитно-резонансное изображение большой ретробульбарной опухоли зрительного нерва, вызывающее массивный прептоз.

Данное новообразование развивается из поддерживающих (глиальных) клеток нервной системы, сопровождающих волокна зрительного нерва. Опухоль может располагаться внутри орбиты глаза (интраобритально), внутри полости черепа (интракраниально), или одновременно в двух полостях. В первом случае лечением занимаются врачи офтальмологи, во втором нейрохирурги.

Большинство глиом зрительного нерва считаются низкосортными и растут не так быстро, как другие типы опухолей головы. Они находятся в оптическом хиазме, где пересекаются левый и правый зрительные нервы. Они также упоминаются как оптическая глиома или ювенильная пилоцитарная астроцитома.

Иллюстрация зрительного нерва

Симптоматика данного заболевания различна, но всегда связана с опухолью, прижимающую нервы и другие ткани.

Общие симптомы этого вида опухоли включают:

  • Тошноту и рвоту
  • Проблемы с балансом
  • Головную боль
  • Головокружения после наклонов вниз, физических упражнений
  • Прогрессивную и безвозвратную потерю остроты зрения, не поддающуюся коррекции
  • У детей на фоне низкой остроты зрения появляется косоглазие, или нистагм
  • Экзофтальм (выступание глазного яблока вперед) наступает на более поздних стадиях развития опухоли.
  • Дети более старшего возраста жалуются на боли за глазными яблоками

При распространении опухоли в полость черепа через канал зрительного нерва (интракранимально), болезнь нередко сопровождается нарушением функции гипоталамуса, гипофиза.

Читать еще:  Опухоль желточного мешка: у детей, у мужчин, у женщин

К дополнительным симптомам относят:

  • Увеличение размеров родничка, его набухание, пульсирование, расхождение швов
  • Широкие вены на голове
  • Синдром заходящего солнца (глаза опущены вниз)
  • Трудности с засыпанием, так как в положении лежа отток от головы ухудшается
  • Непроизвольные движения глаз
  • Нарушение памяти
  • Дневная сонливость
  • Потеря аппетита
  • Задержки роста
  • Гормональные проблемы

Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных элементов зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию. Она характеризуется малосимптомным началом и постепенным развитием, приводящим к прогрессирующему понижению зрения и экзофтальму, первичной или вторичной атрофии зрительного нерва. Диагностируется глиома зрительного нерва при помощи офтальмологического обследования (периметрии, визиометрии, офтальмоскопии), рентгенографии черепа и КТ головного мозга. Лечение проводится преимущественно сочетанием лучевой терапии и хирургического удаления пораженного участка зрительного нерва.

Общие сведения

Глиома зрительного нерва по разным данным составляет до 35% всех опухолей глазницы. Она может локализоваться на любом участке по всей протяженности зрительного нерва. Глиома зрительного нерва, локализующаяся в пределах глазницы, носит название интраорбитальной и относится к клинической офтальмологии. Глиома, расположенная в черепной части зрительного нерва, называется интракраниальной. Ее диагностикой и лечением занимаются специалисты в области неврологии и нейрохирургии. При расположении опухоли в области зрительного перекреста говорят о глиоме хиазмы, при ее прорастании в ткани головного мозга — о внутримозговой опухоли.

Глиома зрительного нерва возникает в основном в детском возрасте, наиболее часто — в первые годы жизни ребенка. Однако в последнее время все чаще стали описываться случаи ее возникновения у лиц старше 20 лет. В некоторых случаях глиома зрительного нерва возникает совместно с нейрофиброматозом Реклингхаузена.

Патогенез глиомы зрительного нерва

Зрительный нерв состоит из аксонов, окруженных глиальной тканью, клетки которой осуществляют синтез миелина, обеспечивают метаболизм и несут поддерживающую функцию. Именно из глиальных клеток берет свое начало глиома зрительного нерва. Чаще всего она развивается из астроцитов (астроцитома), реже из олигодендроглиоцитов (олигодендроглиома). Кроме истинных глиом, характеризующихся разрастанием глиальной ткани и инфильтративным ростом, различают так называемый глиоматоз — гиперплазию (увеличение размеров) клеток глии. Некоторые авторы считают, что глиоматоз представляет собой начальную стадию глиомы зрительного нерва.

Начинаясь из клеток глии, глиома зрительного нерва прорастает межвлагалищные пространства и окружающие нерв оболочки. Ее распространение происходит преимущественно вдоль нервного ствола. По мере роста глиома зрительного нерва может достигнуть размеров куриного яйца и привести к полному разрушению нерва. Внутри опухоли могут образовываться кисты, имеющие слизистое или жидкое содержимое.

Симптомы глиомы зрительного нерва

В начальной стадии своего развития глиома зрительного нерва практически не имеет клинических проявлений. Наиболее ранним признаком ее возникновения является прогрессирующее снижение остроты зрения, возникающее вследствие сдавления, а позднее разрушения нервных волокон увеличивающейся в размерах опухолью. Однако зачастую у маленьких детей нарушение зрения остаются незамеченными, а у детей старшего возраста они требуют дифференцировки от развивающейся близорукости. По мере роста глиомы зрительного нерва в поле зрения возникают участки выпадения (скотомы), отмечается прогрессирующее угасание зрительной функции вплоть до полной слепоты.

К более поздним клиническим проявлениям глиомы зрительного нерва относится экзофтальм. Обычно он характеризуется постепенным увеличением степени выстояния глазного яблока и отсутствием его бокового смещения. Появление смещения глаза в сторону, как правило, возникает при наличии опухолевой кисты или эксцентричном росте глиомы. Именно экзофтальм часто является причиной обращения к врачу у детей с глиомой зрительного нерва. При выраженном экзофтальме возникает ограничение подвижности глазного яблока и неполное смыкание глазной щели, приводящее к высыханию роговицы с развитием кератита и язв роговицы. Дальнейшее развитие патологических процессов в роговице может привести к ее истончению и прободению, влекущему за собой потерю глаза.

Интракраниальная глиома зрительного нерва не сопровождается экзофтальмом. Если она распространяется на ткани мозга, возникает клиника, характерная для глиомы головного мозга (симптомы гидроцефалии, вестибулярная атаксия, двигательные и чувствительные нарушения и пр.). Экзофтальм может наблюдаться на поздних стадиях интракраниальной глиомы зрительного нерва, когда она прорастает в глазницу.

Диагностика глиомы зрительного нерва

Диагноз опухоли зрительного нерва устанавливается на основании клинических данных, результатов исследования зрительной функции и глазного дна, данных рентгенологического исследования и компьютерной томографии.

Зачастую первым врачом, к которому обращаются пациенты с глиомой зрительного нерва является офтальмолог. Проводя проверку остроты зрения, он выявляет ее снижение, в ходе периметрии и компьютерной периметрии в поле зрения могут обнаруживаться отдельные скотомы. Осмотр глазного дна (офтальмоскопия) в ранних стадиях развития глиомы зрительного нерва может не выявить наличия каких-либо изменений. Позже определяется застойный диск зрительного нерва и картина, характерная для вторичной атрофии зрительного нерва. Может отмечаться тромбоз центральной вены сетчатки. В случаях, когда глиома зрительного нерва прорастает диск зрительного нерва, при офтальмоскопии определяется овальное или округлое образование желтовато-розовой или белой окраски, которое может иметь как бугристую, так и гладкую поверхность. При интракраниальной глиоме наблюдается первичная атрофия зрительного нерва.

Наиболее достоверно глиома зрительного нерва диагностируется при помощи КТ головного мозга, которое позволяет визуализировать утолщенный зрительный нерв, определить границы разрастания опухоли и ее прорастание в полость черепа. При невозможности проведения КТ, используют прицельную рентгенографию черепа и рентгенографию орбиты, которые при интраорбитальной локализации глиомы выявляют одностороннее расширение полости орбиты и канала зрительного нерва, их затемнение, истончение стенок глазницы.

Глиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от менингиомы зрительного нерва, которая в отличие от глиомы чаще встречается у людей старшего возраста. При наличие экзофтальма следует исключить гипертиреоз. Дифференциальная диагностика проводится также с ангиомой, невриномой, ретинобластомой, кровоизлиянием в глазницу.

Лечение глиомы зрительного нерва

Учитывая высокую радиочувствительность глиом, лечение глиомы зрительного нерва может проводиться путем ее облучения. Зачастую лучевая терапия приводит к остановке роста опухоли и даже к улучшению зрительной функции. В случае быстро прогрессирующего ухудшения зрения показано хирургическое лечение.

Удалением интраорбитальной глиомы зрительного нерва занимаются офтальмоонкологи и хирурги-офтальмологи. Объем операции зависит от степени разрастания опухоли. Удаление глиом небольшого размера возможно путем орбитотомии и резекции пораженного участка зрительного нерва. Прорастание глиомы до склерального кольца является показанием к энуклеации глазного яблока. Наиболее приемлемой методикой в этом случае является энуклеация с формированием опорной культи для последующего протезирования глаза. Если глиома зрительного нерва прорастает в полость черепа, то вопрос о возможности хирургического лечения решает нейрохирург. Операция проводится в соответствии с общими принципами удаления глиальных опухолей головного мозга.

Прогноз глиомы зрительного нерва

К сожалению, глиома зрительного нерва в 100% случаев ведет к полной потери зрения. При интраорбитальных глиомах важным вопросом является сохранение глаза и в случае адекватно проведенного лечения прогноз для жизни, как правило, благоприятный. При интракраниальных глиомах прогноз для жизни зависит от распространенности опухолевого процесса и своевременности проведенного лечения. По некоторым данным в ситуациях, когда глиома зрительного нерва распространяется до области зрительного перекреста, погибает до 50% пациентов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector