Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Синдром Сезари

Синдром Сезари — злокачественное поражение кожи, обусловленное опухолевой трансформацией Т-лимфоцитов и проявляющееся триадой типичных клинических признаков: эритродермией, лимфаденопатией и присутствием в крови специфических клеток, имеющих складчатые ядра. Диагноз синдрома Сезари устанавливается на основании характерной клинической картины, с учетом данных анализа крови на клетки Сезари и результатов биопсии кожи. Для определения распространенности злокачественного процесса проводится исследование внутренних органов. К методам лечения синдрома Сезари относятся: химиотерапия, фотодинамическая терапия, лучевое воздействие, иммунотерапия, лечение ретиноидами.

Общие сведения

Сведения о синдроме Сезари были впервые опубликованы французскими учеными Sezari и Bovrain в 1938 году. Они же выделили три основных признака заболевания. Со временем и синдром, и специфические для него клетки со складчатыми ядрами получили название по имени впервые их описавшего автора.

Современная дерматология относит синдром Сезари к группе Т-клеточных лимфом кожи. Наряду с грибовидным микозом он является одним из часто встречающихся заболеваний этой группы. У мужчин пожилого возраста синдром Сезари наблюдается несколько чаще, чем у других категорий населения. Однако он может развиться у лиц обоего пола и в любом возрасте.

Симптомы синдрома Сезари

Начало синдрома Сезари может протекать в двух вариантах. В первом варианте наблюдается предэритродермический период, проявляющийся появлением на коже рассеянных высыпаний в виде эритематозных пятен или бляшек. От момента их возникновения до развития тотальной эритродермии может пройти от нескольких недель до 2-3 лет. Однако чаще отмечается быстрое начало синдрома Сезари, при котором происходит активное слияние эритематозно-инфильтративных элементов со стремительным развитием эритродермии. При этом предэритродермический период практически не выделяется.

Эритродермическая стадия синдрома Сезари сходна с клинической картиной эритродермического варианта грибовидного микоза. Пораженная кожа имеет застойно-синюшний или ярко-красный цвет. Выраженная инфильтрация приводит к утолщению кожи, она выглядит грубой и с трудом собирается в складки. В отличие от грибовидного микоза при синдроме Сезари более выражены кожные дисхромии: ониходистрофии, депигментации и гиперпигментации, алопеция, гиперкератоз стоп и ладоней, эктропион, пойкилодермия.

У всех больных синдромом Сезари наблюдается лимфаденопатия. Отмечается увеличение подмышечных, бедренных, паховых, кубитальных лимфоузлов. При прощупывании они имеют эластическую консистенцию, плотные и безболезненные, не спаяны с окружающими их тканями. У 25-30% пациентов выявляется увеличение селезенки и печени.

Эритродермия и лимфаденопатия при синдроме Сезари сопровождаются выраженным нарушением состояния больного. Характерны общая слабость, нарушение потоотделения, повышения температуры тела до 39°, сопровождающиеся сильными ознобами. Пациенты жалуются на интенсивный зуд, ощущение покалывания и жжения кожи.

В зависимости от распространенности злокачественного процесса выделяют 4 стадии синдрома Сезари.

Стадия I:

  • IА — эритематозные пятна и бляшки захватывают менее 10% поверхности кожи
  • IВ — эритематозные пятна и бляшки распространены на 10% кожного покрова и более

Стадия II:

  • IIА — эритродермия распространена на большую площадь кожного покрова; отмечается увеличение лимфоузлов, но при их биопсии метастазы не выявляются
  • IIВ — эритродермия сочетается с образованием на коже одной или более опухолей; лимфатические узлы увеличены, без признаков метастазирования

Стадия III — эритродермия распространена по всей поверхности кожи, сопровождается наличием бляшек и опухолей, лимфаденопатией; метастазирование в лимфоузлы не выявляется.

Стадия IV:

  • IVА — на большей части кожного покровы выявляются эритродермия, бляшки и опухоли; на фоне лимфаденопатии обнаруживаются метастазы в лимфатические узлы
  • IVВ — большая часть кожи поражена; лимфоузлы увеличены, в них выявляются метастазы; метастазы определяются и во внутренних органах.

Диагностика синдрома Сезари

Заподозрить синдром Сезари дерматологу позволяет характерная клиническая картина заболевания — сочетание лимфаденопатии и эритродермии. Выявление клеток Сезари в анализе крови пациента подтверждает диагноз. С этой же целью применяется иммуннофенотипирование образца, полученного при биопсии кожи. Определение стадии заболевания и степени распространения опухолевых клеток по организму требует дополнительного обследования пациента. Последнее включает рентгенографию грудной клетки, МРТ, КТ почек, МСКТ или УЗИ органов брюшной полости и малого таза, биопсию лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз синдрома Сезари проводится с доброкачественными дерматологическими заболеваниями, сопровождающимися эритродермией: атопическим дерматитом, псориазом, истинной экземой, системной красной волчанкой и др. При этих дерматозах эритродермия носит, как правило, вторичный характер и тщательный опрос пациента выявляет в его анамнезе данные о перенесенном ранее заболевании. Также необходимо дифференцировать синдром Сезари от грибовидного микоза, системных лимфом и лейкозов.

Лечение синдрома Сезари

В лечении синдрома Сезари возможно применение фотодинамической терапии, химиотерапии, лучевых и иммунологических методов, терапии ретиноидами.

Фотодинамическая терапия заключается во внутривенном ведении пациенту специального препарата, который накапливается в основном опухолевыми клетками. Затем производится облучение кожи больного или экстракорпоральное облучение его крови, которое активизирует введенное вещество. В результате активации препарат начинает уничтожать злокачественные клетки.

Химиотерапевтические препараты для системной терапии назначаются внутрь или в инъекциях. В зависимости от стадии синдрома Сезари может проводиться топическая или региональная химиотерапия с на несением препаратов на кожу или их введением в отдельные пораженные участки организма.

Лучевая терапия может осуществляться как путем внешнего воздействия, так и введением радиоактивных препаратов внутрь. При синдроме Сезари также применяется воздействие пучком электронов на весь кожный покров. Иммунохимиотерапия синдрома Сезари проводится с применением альфа-интерферона, интерлейкина-2 или моноклональных антител. Терапия ретиноидами основана на их способности тормозить рост злокачественных клеток.

Синдром Сезари: МКБ-10 С84

Синдром Сезари – определение

Синдром Сезари (СС) представляет собой Т-клеточную лимфому кожи, характеризующуюся эритродермией, генерализованной лимфаденопатией и наличием циркулирующих злокачественных Т-лимфоцитов (клеток Сезари).

Эпидемиология

СС составляет менее чем 5% от всех первичных кожных лимфом. Болеют преимущественно люди пожилого возраста с преобладанием пациентов мужского пола, средний возраст начала заболевания составляет 60-65 лет.

Клиническая картина (симптомы) синдрома Сезари

СС начинается с развития эритродермии, которая сопровождается сильным зудом и шелушением. Впоследствии присоединяется ладонно-подошвенный гиперкератоз, алопеция и ониходистрофия.

Увеличение периферических лимфатических узлов может происходить за счет дерматопатической лимфаденопатии или вовлечения их в опухолевый процесс. При лабораторных исследованиях обнаруживается поражение периферической крови.

Диагностика синдрома Сезари

Международным обществом по лимфомам кожи (ISCL) и Европейской организацией по изучению и лечению рака (EORTC) выработаны следующие критерии диагностики СС:

  • отсутствие предшествующего ГМ;
  • генерализованная эритродермия (диффузная эритема, покрывающая не менее 80% поверхности тела с/без шелушения);
  • наличие в крови доминантного клона Т-лимфоцитов (определяется при помощи ПЦР или Southern blot);
  • наличие одного или более следующих признаков:
  1. абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм 3 ;
  2. повышено содержание CD3+ или CD4+ клеток периферической крови с коэффициентом отношения CD4/CD8 ≥ 10 (определяется при помощи проточной цитометрии);
  3. повышено содержание CD4+ клеток периферической крови с аберрантным иммунофенотипом, включающем отсутствие экспрессии CD7 (≥ 40% CD4+СD7- клеток) или CD26 (≥ 30% CD4+CD26- клеток).

Гистологическое, иммуногистохимическое и молекулярно-биологическое (определение реарранжировки гена Т-клеточного рецептора методом ПЦР) исследования кожи и лимфатических узлов (в случае их увеличения ≥ 1,5 см) являются дополнительными методами диагностики в неясных диагностических ситуациях у пациентов с хронической эритродермией неясной этиологии.

Стадирование и план обследования

Стадирование СС проводится согласно пересмотренной TNM классификации, предложенной Международным обществом по лимфомам кожи и Европейской организацией по изучению и лечению рака (ISCL-EORTC staging system) (см. раздел «Грибовидный микоз»). Так как пациенты с СС характеризуются эритродермией (Т4) и В2–вовлечением крови, они расцениваются как имеющие IVA или IVB стадию заболевания.

Читать еще:  Рак поджелудочной головки

Для пациентов с СС рекомендован следующий план обследования:

  • при наличии узлов – определение их общего количества, размеров наибольшего узла и вовлеченных областей кожи;
  • идентификация пальпируемых лимфатических узлов и органомегалии при физикальном осмотре;
  • определение абсолютного количества клеток Сезари в крови, проточная цитометрия (включая CD4+СD7- и CD4+CD26-), определение реарранжировки гена ТКР в крови;
  • клинический и биохимический анализ крови (ЛДГ, мочевая кислота (маркеры агрессивного течения заболевания), печеночные ферменты);
  • определение маркеров вируса гепатита В (HbsAg, anti-HbcAg, anti-HbsAg), гепатита С, ВИЧ и HTLV-1;
  • УЗИ периферических лимфатических узлов;
  • компьютерная томография органов грудной клетки, брюшной полости и малого таза;
  • биопсия кожи (гистологическое исследование, иммуногистохимическое исследование, включающее следующие маркеры: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD20, CD30, определение реарранжировки гена ТКР);
  • биопсия лимфатических узлов > 1,5 см в диаметре и/или с плотной, неравномерной консистенцией (гистологическое исследование, проточная цитометрия, определение реарранжировки гена ТКР);

*выполняется врачами-специалистами с хирургической специализацией. При выявлении специфического поражения лимфатических узлов пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

трепанобиопсия костного мозга.

*выполняется врачами-специалистами, владеющими методикой забора трепанобиоптата костного мозга (хирургами или гематоонкологами). При выявлении специфического поражения костного мозга пациент передается для дальнейшего ведения и лечения гематоонкологам.

Трепанобиопсия костного мозга

Дополнительно может использоваться магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография.

Дифференциальная диагностика

СС необходимо дифференцировать от других видов эритродермических кожных Т-клеточных лимфом и эритродермий другой этиологии:

1) Эритродермическая форма ГМ (Э-ГМ): эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, развившаяся на фоне течения ГМ с отсутствием вовлечения крови. При развитии поражения крови и наличии выше перечисленных диагностических критериев для СС такие случаи рекомендовано обозначать как «СС с предшествующим ГМ» или «вторичный СС».

Грибовидный микоз (пятна)

2) Эритродермическая кожная Т-клеточная лимфома, другая: случаи, которые не удовлетворяют диагностическим критериям СС и Э-ГМ.

3) Доброкачественные воспалительные дерматозы, характеризующиеся эритродермией и повышением количества клеток Сезари в периферической крови (например, актинический ретикулоид или синдром лекарственно-индуцированной псевдолимфомы). Если абсолютное количество клеток Сезари в крови ≥ 1000 клеток/мм 3 или коэффициент отношения CD4/CD8 ≥ 10, такие случаи рекомендовано обозначать как «псевдо-СС».

Лечение синдрома Сезари

Цели лечения: достижение полной (частичной) ремиссии с последующим контролем течения заболевания.

Общие замечания по терапии

Различными исследованиями было показано, что факторами, влияющими на прогноз заболевания, являются:

  • возраст пациента;
  • повышение уровня ЛДГ в крови;
  • поражение лимфатических узлов;
  • степень тяжести вовлечения крови.

Выбор вида терапии при СС должен базироваться на определении степени тяжести заболевания (учитываются степень инфильтрации кожи, наличие/отсутствие кожных узлов, выраженность лимфаденопатии, степень тяжести поражения крови, уровень повышения ЛДГ и лейкоцитов в периферической крови), скорости его прогрессирования и влияния на качество жизни пациента. При назначении терапии рекомендовано соблюдать следующие принципы:

  • по возможности избегать подавления иммунного ответа, назначение иммуномодулирующей терапии является предпочтительным;
  • проведение комбинированной или мультимодальной (например, сочетание системной иммуномодулирующей и наружной) терапии приводит к более эффективным результатам, чем проведение любой монотерапии;
  • своевременная диагностика и лечение инфекционных осложнений (иногда даже при отсутствии клинических признаков инфекционного процесса на коже) приводит к улучшению состояния пациента;
  • большое значение имеет лечение зуда, значительно снижающего качество жизни.

Из-за выраженной гетерогенности и низкой распространенности заболевания количество контролируемых клинических исследований невелико, поэтому все рекомендации данного раздела имеют уровень доказательности.

Схемы лечения синдрома Сезари

Терапия первой линии.

Наиболее эффективным методом лечения первой линии на настоящее время у пациентов с СС является экстракорпоральный фотоферез (ЭКФ) — сочетание лейкафереза и облучения лейкоцитов, предварительно обработанных фотосенсибилизатором (8-метоксипсораленом), ультрафиолетовым светом диапазона А (320 — 400 нм).

Перед проведением ЭКФ необходимо определить циркулирующий клон Т-лимфоцитов в крови. ЭКФ не показан пациентам с поражением лимфатических узлов и висцеральных органов. Сеансы проводятся один раз в день в течение 2 дней с 4-х недельным перерывом. Преимуществами метода ЭКФ являются его хорошая переносимость больными и отсутствие выраженных побочных явлений. Для устранения отрицательного воздействия на организм фотоокисленных продуктов в период проведения фотофереза рекомендуется назначение антиоксидантов (токоферола, бета-каротина, селена).

Интерферон-α-2а (IFN-α-2а) 9-18 млн МЕ ежедневно в течение 3 месяцев, затем 3 раза в неделю. При непереносимости высоких доз назначается 3-6 млн МЕ ежедневно или 3 раза в неделю.

Метотрексат 2 внутривенно каждые 2-4 недели.

Вориностат 400 мг перорально ежедневно. Из побочных эффектов встречаются тромбоцитопения, анемия, анорексия, тошнота, мышечные спазмы. Лечение проводят до достижения полного контроля (отсутствия признаков дальнейшего прогрессирования) или до появления признаков неприемлемой токсичности.

Гемцитабин 1200 мг/м 2 в 1, 8 и 15 день 28-дневного цикла (3-6 курсов)

Препарат хорошо переносится, из побочных эффектов наблюдаются нейтропения, тромбоцитопения и анемия.

Деоксикоформицин (Пентостатин): 4-8 мг/м 2 /день 3 дня каждые 28 дней. Побочные эффекты: гематологические, гастроинтестинальные.

Флударабин 25 мг/м 2 каждые 3-4 недели + циклофосфамид 250 мг/м2 в сутки 3 дня 1 раз в месяц в течение 3-6 месяцев.

Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток может рассматриваться как потенциально возможный вид лечения у пациентов с СС с агрессивным течением и отсутствием эффекта от стандартных режимов терапии].

Наружные и системные глюкокортикостероидные препараты (10-20 мг преднизолона в сутки) используются в виде поддерживающей терапии у пациентов с СС. При длительном применении их отмена обычно ассоциирована с рецидивом заболевания, побочные эффекты включают атрофию кожи (при длительном наружном применении) и подавление функции надпочечников и/или остеопороз (при распространенной аппликации наружных или длительном приеме системных глюкокортикостероидных препаратов).

К дополнительным видам терапии относится фототерапия: ПУВА-терапия и узковолновое УФО спектра В (311 нм) (см. главу «Грибовидный микоз»).

Применение лейкафереза улучшает результаты стандартных видов терапии, уменьшает зуд и количество клеток Сезари в крови.

Тотальное облучение кожи (ТОК) в дозе 20-40 Гр рекомендовано комбинировать с другими видами системной терапии или в виде монотерапии с паллиативными целями.

Большое значение в ведении пациентов с СС имеет терапия, направленная на снижение интенсивности зуда и различных нейропатий (ощущений жжения, боли, стягивания кожи, парестезий). Для уменьшения этих ощущений используются увлажняющие кремы и антигистаминные препараты. Известно, что кожа больных СС избыточно колонизирована S.aureus, поэтому антибиотикотерапия приводит не только к снижению зуда, но и к улучшению течения заболевания. При выраженном зуде рекомендовано назначение габапентина – препарата, используемого для лечения нейропатических болей. Начинают с дозы 900 мг в сутки в 3 приема и постепенно увеличивают дозу до 3600 мг в сутки. Побочный эффект в виде седации позволяет пациентам нормализовать ночной сон. Для усиления снотворного эффекта в ночное время к терапии можно применять 7,5-15 мг миртазапина на ночь.

Критерии эффективности лечения синдрома Сезари

При СС используются критерии ответа на лечение, предложенные ISCL, EORTC и Американским консорциумом по кожным лимфомам (USCLC) (см. статью «Грибовидный микоз»).

ЕСЛИ У ВАС ВОЗНИКЛИ ВОПРОСЫ ПО ДАННОМУ ЗАБОЛЕВАНИЮ, ТО СВЯЖИТЕСЬ С ВРАЧОМ ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОМ АДАЕВЫМ Х.М:

WHATSAPP 8 989 933 87 34

Синдром Сезари

Грибовидный микоз или синдром Сезари представляет собой онкологическое заболевание, которое сопровождается раковым перерождением т-лимфоцитов. Данные клетки отвечают за иммунитет и синтезируются в тимусе.

Заболевание преимущественно поражает пожилых людей и не считается наследственной патологией. Частота диагностирования грибовидного микоза составляет 0,8-0.9% на миллион населения. При этом соотношение пациентов мужского пола к женскому определяется как 2: 1.

Читать еще:  Безгодова нелля мансафовна. рак кожи. помощь онкобольным!

Ой! Мы не можем найти вашу форму.

Причины развития синдрома Сезари

Этиология возникновения данной патологии остается неизвестной. Некоторые ученые, на основании микроскопического исследования мутированных т-лимфоцитов, утверждают на существование генетической предрасположенности к синдрому Сезари.

Также, онкологи признают следующие факторы риска:

  1. Частое механическое повреждение кожных покровов.
  2. Канцерогенное воздействие агрессивных химических веществ.
  3. Интенсивное ультрафиолетовое и ионизирующее облучение.

Симптомы и проявления болезни

Грибовидный микоз постепенно проходит следующие этапы:

  1. Отсутствует повреждение внутренних органов. Региональные лимфатические узлы незначительно увеличены в размере.
  2. Наличие атипичных клеток в лимфоузлах.
  3. Злокачественный процесс захватывает внутренние органы и всю лимфатическую систему.

В зависимости от этапа лимфоидной аномалии, может изменяться интенсивность клинических проявлений.

Основным признаком грибовидного микоза является медленно увеличивающееся покраснение и уплотнение кожных покровов, которое покрыто чешуйками. Такой очаг поражения, как правило, вызывает интенсивный зуд.

Данная патология может формировать следующую клиническую картину:

  1. Развитие обширного утолщения кожи.
  2. Лихенизация эпидермиса – на огрубевшем кожном покрове наблюдается повышенная шероховатость и глубокие борозды.
  3. Самопроизвольное опущение нижнего века.
  4. Полное или частичное выпадение волос.

Такая симптоматика очень часто провоцирует расстройства сна и поведения онкобольного.

В чем опасность болезни Сезари?

У больных со злокачественной аномалией т-лимфоцитов резко угнетается защитная функция организма. Онкобольные при этом страдают от тяжелых сопутствующих заболеваний дыхательной и пищеварительной систем. У них часто диагностируются вторичные раковые опухоли кожи и внутренних органов.

Анализы и обследование пациентов с синдромом Сезари

В таких случаях предварительный диагноз устанавливается после визуального осмотра пораженного участка тела.

Окончательная диагностика требует проведения следующих мероприятий:

У пациента изымается небольшой участок уплотненного эпидермиса и передается в гистологическую лабораторию. Во время светловой микроскопии врач может обнаружить отдельные мутированные лимфоциты в кожном покрове больного.

В образцах периферической крови специалист определяет «клетки Сезари». Это атипичные лимфоциты с крайне большими ядрами.

  • Пункция и гистологическое исследование региональных лимфатических узлов:

Пациенту осуществляется забор биологического материала из близлежащих узлов с помощью шприца и иглы. Эта манипуляция дает возможность оценить распространенность онкологического процесса и общее состояние организма больного.

Лечение больных

Терапия данного синдрома, в основном, носит паллиативный характер. Объем специализированной медицинской помощи зависит от стадии патологического процесса. При этом врач учитывает наличие вторичных опухолей и ракового инфицирования региональных лимфоузлов.

Местное лечение включает применение кортикостероидных препаратов, калия перманганата калия, азотистого иприта и обволакивающих средств. Действие этих веществ направлено на устранение зуда и профилактику вторичного инфицирования кожного покрова.

Также, больным рекомендуется провести сеансы иммунотерапии. Стимуляция защитных свойств организма содействует продлению жизни онкобольного.

К вспомогательным препаратам в терапии синдрома следует отнести:

  1. Антигистаминные и седативные препараты.
  2. Альфа и гамма интерфероны.
  3. Невысокие дозы цитостатических средств.

По статистике, средняя продолжительность жизни онкобольных с таким поражением составляет 2-4 года.

В зависимости от стадии заболевания, полноценная терапия способна перевести острую фазу в ремиссию. Но такая компенсация, как правило, кратковременна и сменяется рецидивом.

В большинстве случаев синдром Сезари заканчивается летальным исходом. Смерть пациента наступает в результате агрессивного течения инфекционного процесса, который развивается в ослабленном организме.

Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

Синдром Сезари — редкий и своеобразный вариант Т-клеточной лимфомы кожи, протекающий с универсальной эритродермией, генерализованной лимфаденопатией, появлением в крови и в коже атипичных лимфоцитов — клеток Сезари. Синонимы: болезнь Сезари, ретикулярная эритродермия.

Мужчины болеют чаще.

Синдром Сезари чаще возникает de novo , реже — развивается на фоне грибовидного микоза.

Выраженный генерализованный зуд.

Испуг, возбуждение, краснота создают впечатление интоксикации.

Сливная эритема с шелушением. Цвет. Из-за ярко-красного цвета кожи синдром Сезари иногда называют «синдромом краснокожего» (рис. 21-8). Локализация. Поражена вся (универсальная эритродермия) или почти вся кожа (рис. 21-8 и 13-1).

Ладони и подошвы Ороговение.

Т-клеточный лейкоз-лимфома взрослых (см. с. 548), эксфолиативная эритродермия (см. с. 290, у некоторых больных эксфолиатив-ной эритродермией в крови появляются клетки Сезари).

• Локализация изменений — эпидермис и дерма. Патологический процесс — пролиферация. В верхних слоях дермы — плотные инфильтраты из лимфоцитов, гистиоцитов и клеток Сезари (как при электронной, так и при световой микроскопии клетки Сезари очень похожи на клетки Лутцнера и отличаются от них лишь большими размерами). В эпидермисе — микроабсцессы Потрие, содержащие клетки Сезари и лимфоциты.

• В лимфоузлах — неспецифическая воспалительная реакция (дерматопатический лимфаденит) или диффузная инфильтрация клетками Сезари, которая полностью стирает нормальную структуру лимфоид-ной ткани. В пораженных внутренних органах — инфильтраты того же клеточного состава, что и в коже.

• Клетки Сезари не служат патогномонич-ным признаком синдрома Сезари, поскольку они иногда появляются при экс-фолиативной эритродермии другой этиологии (например, при красном плоском лишае).

• Иммуногистохимия и иммунофенотипи-рование с помощью проточной цитомет-рии: клетки Сезари несут маркер Т-лим-фоцитов CD 4. Анализ перестроек генов, кодирующих рецепторы Т-лимфоцитов: подтверждает моноклональное происхождение опухолевых клеток.

Электронная микроскопия. Ядра клеток Сезари — неправильной формы, из-за глубоких инвагинаций ядерной оболочки кажутся изрезанными, расщепленными. Такие ядра называют церебриформными благодаря внешнему сходству с извилинами мозга.

Общий анализ крови

Лейкоцитоз (не у всех больных). Содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате —

Сочетание трех признаков: эритродермия, генерализованная лимфаденопатия и большое число клеток Сезари в мазке лейкокон-центрата.

Рисунок 21 -8. Синдром Сезари. Универсальная эритродермия, шелушение, отек и утолщение кожи; ороговение ладоней. У больной — генерализованная лимфаденопатия, содержание клеток Сезари в лейкоконцентрате — 45%

Течение и прогноз

Без лечения болезнь неуклонно прогрессирует. Основная причина смерти — оппортунистические инфекции.

Эффективна не у всех больных.

PUVA -терапия, отдельно или в сочетании с ретиноидами (например, с изотретиноином внутрь), эффективна при эритродермии, но бессильна при поражении лимфоузлов. Современный и многообещающий метод лечения синдрома Сезари — экстракорпоральная фотохимиотерапия, однако точных данных об ее эффективности пока нет.

В-клеточная лимфома кожи

В-клеточная лимфома кожи обычно имеет метастатическое происхождение, но бывает и первичной.

Синоним : lymphoma cutis B-cellulare.

Эпидемиология и этиология

Мужчины болеют в 2 раза чаще.

Высыпания — узлы или бляшки — появляются внезапно, боли и зуда нет.

Нарушено, если в процесс вовлечены внутренние органы.

Элементы сыпи. Бляшки и узлы с гладкой поверхностью (рис. 21-9 и 21-10), плотные на ощупь.

Цвет. Розовый, различные оттенки красного, цвет спелой сливы. Расположение. Одиночные или множественные элементы, локализованное или распространенное поражение кожи. Локализация асимметричная.

Пальпация. Плотные, безболезненные элементы. Расположены в коже или в подкожной клетчатке, спаяны с окружающими тканями.

Возможно поражение лимфоузлов и внутренних органов.

Узлы или опухолевидные образования Грибовидный микоз; лейкемиды; проказа; эозинофильная гранулема лица; инфекции, вызванные атипичными микобактериями; саркоидоз.

В дерме — очаговый или диффузный инфильтрат из лимфоцитов, отделенный от эпидермиса полоской неизмененных колла-геновых волокон. Иммуногистохимические методы позволяют отличить В-клеточную лимфому кожи от доброкачественной лим-фоплазии и грибовидного микоза, а также определить степень зрелости клеток опухоли. В большинстве случаев опухолевые клетки несут маркеры CD 19, CD 20, CD 22 или CD 28. Анализ перестроек генов, кодирующих тяжелые цепи иммуноглобулинов, подтверждает В-клеточную природу опухоли.

На ранних стадиях В-клеточная лимфома кожи может напоминать любое заболевание, которое сопровождается образованием узлов. Обследование должно быть направлено на поиски других признаков ге-мобластоза. Если таковые находят, необходимы пункция костного мозга, биопсия лимфоузлов и общий анализ крови.

Читать еще:  Онкомаркер матки: норма, цена, расшифровка

При изолированном поражении кожи — рентгенотерапия или у-терапия, при поражении внутренних органов — химиотерапия.

Рисунок 21-9. В-клеточная лимфома кожи. На лице — несколько красновато-бурых узлов с четкими границами, вокруг — отеки

Рисунок 21-10. В-клеточная лимфома кожи. Опухолевидные образования на волосистой части головы покрыты розовой, лишенной волос кожей

Ангиоцентрическая лимфома — опухоль лимфатической системы с преимущественным поражением кожи, легких, ЦНС и почек. Выделяют два варианта заболевания: Т-клеточ-ную лимфому носа, более известную как срединная гранулема лица, и легочную ангиоцен-трическую лимфому, известную также как лимфоматоидный гранулематоз. Заболевание сочетает в себе признаки гранулематоза Вегенера (васкулит и гранулематозное воспаление) и лимфосаркомы (пролиферация атипичных Т-лимфоцитов).

Синонимы: срединная гранулема лица — смертельная срединная гранулема, злокачественная гранулема носа, некротизирующая гранулема носа; лимфоматоидный гранулематоз — лимфоматозный гранулематоз.

Эпидемиология и этиология

Большинство больных в возрасте 20—60 лет.

Мужчины болеют чаще.

Неизвестна. Опухоль рассматривают как разновидность злокачественной Т-клеточной лимфомы. Некоторые исследователи полагают, что в патогенезе заболевания участвует вирус Эпштейна—Барр.

Кашель, одышка, боль в груди, иногда — кровохарканье.

Поражена у 40—50% больных. Элементы сыпи. Пятна, папулы, узлы, бляшки (рис. 21-11), кольцевидные бляшки (заживление начинается с центра), везикулы. Изъязвление.

Цвет. Свежие высыпания красного цвета. Пальпация. Консистенция очагов мягкая или плотная, края мягкие, податливые. Локализация. Ягодицы, голени, голова и шея. Вариант опухоли с локализацией на лице характеризуется массивной деструкцией мягких тканей и носит название «срединная гранулема лица» (рис .21-11). Сопутствующие заболевания кожи. Ихтиоз, алопеция, липоидный некробиоз.

Для выявления пораженных внутренних органов проводят рентгенографию грудной клетки, бронхоскопию, эзофагогастродуо-деноскопию, а также КТ или МРТ головного и спинного мозга.

Рентгенография грудной клетки

Преходящие паренхиматозные и интерсти-циальные инфильтраты, плевральный выпот. Впоследствии появляются круглые тени и полости.

Признаки ишемии миокарда.

Патоморфология кожи Инфильтрация полиморфными атипичными лимфоидными клетками, несущими маркеры Т-лимфоцитов. Формирование гранулем с ангиоцентрическим и ангиодеструк-тивным характером роста. Нередко видны массивные очаги некроза.

Клиническая картина, подтвержденная результатами биопсии.

Современные данные позволяют считать ан-гиоцентрическую лимфому разновидностью злокачественной Т-клеточной лимфомы.

Течение и прогноз

Чаще всего при ангиоцентрической лимфо-ме поражаются легкие, затем кожа (40— 50% случаев), ЦНС и почки. У 20% больных поражение кожи — первый симптом заболевания. Прогноз неблагоприятный, летальность составляет 65—90%.

Терапия преднизоном и циклофосфамидом на ранних стадиях временно приостанавливает развитие болезни.

Рисунок 21-11. Ангиоцентрическая лимфома: срединная гранулема лица. Папулы, узлы, опухолевидные образования и язвы на фоне отечной кожи. Больная — уроженка Северной Африки; на лбу и подбородке видна родовая татуировка

Синдром сезари: фото, опасность и прогноз

· Тщательное изучение всех элементов сыпи · Подробное исследование всех лимфатических узлов (пальпация, при необходимости УЗИ лимфоузлов) · Пальпация печени и селезенки · Вспомогательный метод: фотодокументирование

· УЗИ органов брюшной полости · Рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях · Вспомогательный метод: КТ грудной клетки, КТ органов брюшной полости и другие вспомогательные целенаправленные методы исследования

· Полное обычное лабораторное обследование (биохимическое исследование крови, ОАК, детальная картина крови, печеночные ферменты, почечные пробы, ЛДГ, электролиты, электрофорез белков)

При B-клеточных лимфомах:

· Иммуноэлектрофорез сыворотки и мочи · Биопсия КМ грудины

При T-клеточных лимфомах:

· Исследование крови на наличии клеток Сезари · Биопсия пораженного участка кожи · Вспомогательный метод: Биопсия увеличенных лимфатических узлов и органов

0. TNM-стадии лимфом кожи

Для подразделения лимфом кожи по стадиям используется классификация TNM, которая также имеет определенное прогностическое значение [Bunn, Lamberg, 1979; Kerl, Sterry, 1987]. В частности, что касается Т-клеточных лимфом, то прогноз на ранних стадиях (Ia — IIA) как правило очень благоприятный и продолжительность жизни составляет около 10 — 20 лет.

На более поздних стадиях (стадия III, синдром Сезари) прогноз в значительной степени неблагоприятный. Ожидаемая продолжительность жизни в этом случае составляет около 3 лет.

По-прежнему нет общепринятой TNM-классификации для всех лимфом кожи. В 1987 г. Kerl и Sterry была предложена TNM-классификация T-клеточных лимфом (таблица 4). Мы приводим модифицированную классификацию, основанную на прежней, которая была рекомендована в дополнение к TNM 1993 (UICC 1993) и будет далее разрабатываться (таблица 5).

Таблица 4: TNM-классификпация и стадии T-клеточной лимфомы кожи по Kerl и Sterry 1987

Клинические и/или гистологические подозрительные изменения

Экзематозный очаг, бляшки: 10 % поверхности тела

Опухоли (больше одной)

N: Лимфатические узлы

Ни один лимфатический узел не пальпируется

Лимфоузлы пальпируются; гистологически нет оснований для ТКЛК

Лимфатические узлы не пальпируются; на гистологии — инфильтрат представляет Т-клеточную лимфому

Лимфоузлы пальпируются; на гистологии — инфильтрат представляет Т-клеточную лимфому

B: Периферическая кровь

Атипичных лимфоцитов в периферической крови нет ( 5%)

M: Внутренние органы

Внутренние органы не заинтересованы в опухолевый процесс

Гистологически подтвержденная заинтересованность внутренних органов

Таблица 5: Классификация кожных T-клеточных лимфом (UICC 1993) (Классификация применима ко всем типам кожных Т-клеточных лимфом)

T: Первичная опухоль

Первичная опухоль не существует

Нет оснований для первичной опухоли

Ограниченные бляшки, папулы или экзематозные участки занимают менее 10% поверхности тела

Диссеминированные бляшки, папулы или экзематозные участки занимают более 10% поверхности тела

Опухоли (одна или несколько)

N: Лимфатические узлы

Регионарные лимфатические узлы не могут быть вовлечены

Регионарные лимфатические узлы не вовлечены

Регионарные лимфатические узлы вовлечены

M: Нерегионарные внекожные вовлечения (отдаленные метастазы)

Нерегионарные внекожные вовлечения не могут существовать

Нет нерегионарных внекожных вовлечений

Нерегионарные внекожные вовлечения

Группировка по стадиям на основе классификации TNM:

Так как злокачественные лимфомы кожи представляют гетерогенную группу заболеваний, не существует в распоряжении единой тактики ведения. Ситуация усложняется также вследствие того, что практически не существует контролируемых проспективных исследований, четко определяющих дозы, сроки или эффективные комбинации препаратов. Кроме того терапия Т-клеточных лимфом кожи (ТКЛК) [Dummer et al. 1996, Jцrg et al. 1994, Kalinke et al. 1996] отличаются от терапии В-клеточных лимфом кожи.

Сегодня рекомендуется стадийная, более сдержанная терапия ТКЛК (см. таблицу 6). На ранних стадиях на первом месте стоит местная терапия: применяются местные стероиды, PUVA (псорален плюс UVA), локально наносимые цитостатики, такие как BCNU или радиотерапия быстрыми электронами и мягколучевая рентгенотерапия. В прогрессирующих стадиях используется системная терапии, например комбинация PUVA с ретиноидами или рекомбинантным интерфероном-a . При лейкемическом варианте (синдром Сезари) экстракорпоральный фотоферез у 50 % пациентов позволяет добиться ремиссии [Heald et al. 1992]. Особенно это эффективно при сочетании с a -интерфероном или ретиноидами. На поздних стадиях может применятся также паллиативная химиотерапия. При этом всегда разумеется следует помнить, что выраженное влияние на продолжительность жизни не подтверждено [Kaye et al. 1989], и что эти методы лечения ведут к дальнейшей иммуносупрессии и при этом часто встречаются инфекционные осложнения. В таблице 5 представлена рекомендуемая лечебная тактика в зависимости от стадии заболевания.

Первичные В-клеточные лимфомы без прочих проявлений имеют значительно более благоприятный прогноз, чем узловые В-клеточные лимфомы, даже если они гистологически определяются как «высоко злокачественные». Поэтому во многих случаях достаточна местная терапия. Возможно оперативное иссечение или радиотерапия (мягколучевая рентгенотерапия 6-10 сеансов по 200 кГр, 50 кВ, 2 раза в неделю, быстрые электроны 4000 кГр) [Goldschmidt 1991]. При множественных элементах может применятся также PUVA терапия. Только при экстракутанных проявлениях начинают с полихимиотерапии в условиях гемато-/онкологического отделения [Joly et al. 1991].

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector